- Tumores -
(C100097)

Tumoración inguinal en una paciente joven

Aída Laso Carbajal
V. Folgueras Henriksen, S. Ramos García, J. Diánez Raimúndez

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias)

Supervisión

A. Braña Vigil

Jefe de Servicio

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 30 años derivada a nuestro Centro para tratamiento de una tumoración inguinal derecha de rápido crecimiento. No refiere antecedentes médicos de interés. La paciente presenta una tumoración dolorosa en la región inguinal derecha. En su hospital, tras diagnóstico por biopsia, se administra quimioterapia neoadyuvante con esquema MAID (doxorrubicina/ifosfamida/dacarbazina) y vincristina semanal, sin objetivarse respuesta, derivándose a nuestro centro para tratamiento quirúrgico.

Examen Físico

Mostraba una tumoración dura de 5,5 x 4 cm en la región inguinal derecha, ulcerada, con signos inflamatorios asociados y exudado purulento. Tenía dolor a la palpación y a la deambulación.

Pruebas Complementarias

- TC: tumoración en la raíz del muslo derecho. No evidencia de enfermedad metastásica.

- RM: tumoración en relación con el músculo sartorio derecho, sin separación del paquete vascular femoral que parece estar englobado en algún punto.

- Biopsia de médula ósea: negativa para malignidad.

- PET: gran proceso metabólico en las partes blandas de la raíz del muslo derecho de 10 cm de diámetro mayor, compatible con enfermedad tumoral primaria. No se observa enfermedad metastásica.

- Arteriografía MID: hipervascularización en la región de la raíz del muslo en relación con la masa, a expensas de ramas de la arteria femoral profunda, común e hipogástrica.

- Biopsia incisional: sarcoma de alto grado de estirpe muscular, probablemente de músculo esquelético, con Ki-67 >65% (fig. 1).

Diagnóstico

Rabdomiosarcoma de alto grado dependiente del músculo sartorio derecho sin separación del paquete vascular femoral.

Tratamiento

Se realiza escisión amplia de la lesión incluyendo el tercio superior del músculo recto anterior y el músculo sartorio. El paquete vascular femoral es respetado, incluyendo en la resección la adventicia vascular. Se procede al cierre, quedando una zona de 5 x 5 cm expuesta por excesiva tensión de la piel, para tratamiento por Cirugía Plástica.
El estudio anatomopatológico muestra un rabdomiosarcoma grado III con áreas pleomórficas, poco diferenciado. No presenta invasión vascular, linfática ni neural microscópica. La inmunohistoquímica del tumor muestra positividad para marcadores musculares, en concreto, desmina intensamente positivo. La actividad proliferativa de Ki-67 es muy alta. Los bordes de resección están libres de enfermedad (fig. 2).

Evolución

La evolución postoperatoria es satisfactoria. Se cura diariamente. Se envía a su hospital para continuar tratamiento quimioterápico con actinomicina D y adriamicina, y posteriormente, con radioterapia. En la revisión a los dos meses de la cirugía, la paciente se encuentra bien, con la herida granulada.

Discusión

El rabdomiosarcoma se subdivide en tres tipos: embrionario, alveolar y pleomórfico. La forma embrionaria y alveolar son más características de la infancia y la juventud, por lo que se les ha denominado también “rabdomiosarcoma juvenil”. El rabdomiosarcoma pleomórfico de este caso constituye la forma menos frecuente de rabdomiosarcomas1, siendo <3% de los sarcomas en adultos2. Asientan preferentemente en las extremidades inferiores y afectan a adultos en torno a los 30- 50 años, es inusual en niños3. Histológicamente se caracteriza por presentar numerosas células pleomórficas, grandes y abigarradas, frecuentemente multinucleadas.

El diagnóstico de rabdomiosarcoma pleomórfico debe reservarse exclusivamente a tumores en los que se observen estriaciones transversales, que contengan mioglobina o a tumores en los que, con microscopia electrónica, se observen bandas Z.
La extensión de la enfermedad por metástasis es alta, por lo que el tratamiento local y las terapias sistémicas son una prioridad urgente en este tipo de tumor4. Las metástasis se producen en pulmones, ganglios linfáticos y médula ósea. En contraste con otros sarcomas de partes blandas en los adultos, se ha observado una importante mejoría en la supervivencia de los pacientes gracias al uso de quimioterapia con múltiples agentes. En conjunto, la supervivencia a los cinco años es de, aproximadamente, un 65%5.

El tratamiento se debe centrar en una escisión amplia del tumor, asociado a quimioterapia neoadyuvante y radioterapia.

Bibliografía

1. Agamanolis DP, Dasu S, Krill CE. Tumors of skeletal muscle. Hum Pathol. 1986; 17: 778-95.

2. Hawkins WG, Hoos A, Antonescu CR, Urist MJ, Leung DH, Gold JS, et al. Clinicopathologic analysis of patients with adult rhabdomyosarcoma. Cáncer. 2001; 91: 794-803.

3. Drake A, Lee S. Rhabdomyosarcoma. Aug 26, 2009. Disponible en URL: http://www.emedicine.medscape.com/article/873546-overview.

4. Narayan H, Swaminathan R, Arun K, Ashok SP. Rhabdomyosarcoma of the extremities in adults. Acta Orthop Belg. 2006; 72: 199-203.

5. Ferrari A, Dileo P, Casanova M, Bertulli R, Meazza C, Gandola L, et al. Rhabdomyosarcoma in adults. A retrospective analysis of 171 patients treated at a single institution. Cáncer. 2033; 98: 571-80.

Tablas, imágenes o figuras:

Haga clic para ver los archivos
Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100097i_Imagen1 comp.jpg Fig. 1. En esta fotografía se muestra la voluminosa tumoración, acorde con la imagen de la RM.
C100097i_Imagen2 comp.jpg Fig. 2. Imagen del campo quirúrgico, con la exposición de los vasos femorales y la pieza extirpada.

Palabras Clave para Búsqueda (tag)

Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8