- Ortopedia infantil -
(C100096)

Deformidad congénita en el cuello y el hombro izquierdo

Juan Calafat Sard
B. Suárez Fernández, E. Pradillos García, I. Iriberri Etxabeguren

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital de Son Llàtzer. Palma de Mallorca (Baleares)

Supervisión

L. Terricabras Carol

Médico Adjunto Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona

Historia clínica

Anamnesis

Paciente varón que acude a la consulta de Ortopedia Infantil a los cuatro años por deformidad en el hombro izquierdo desde su nacimiento. Antecedente de asma bronquial. No refiere otro antecedente médico-quirúrgico de interés. No antecedentes familiares de malformaciones.

Examen Físico

Escápula alata izquierda, muy ascendida, pequeña, prominente y rotada  con importante defecto estético. Balance articular del hombro izquierdo con limitación de la abducción. Exploración neurovascular distal correcta. Resto de la exploración sin hallazgos de interés.

Pruebas Complementarias

- Radiografía simple: se aprecia esqueleto inmaduro. Escápula izquierda elevada. Clavícula y cabeza humeral sin alteraciones. Columna cervical sin deformidades óseas aparentes. (Fig. 1)

- Tomografía computarizada: os omovertebral desde D1 hasta escápula izquierda, con material condral en los lugares de unión entre el segmento izquierdo de la espinosa de D1 y el borde medial escapular, unos 30 mm inferior a la espina escapular. (Fig. 2)

- Resonancia magnética: os omovertebral de espinosa D1 hasta margen medial escapular, en donde se aprecia una imagen de alta señal en la secuencia GR que traduce cartílago. No se aprecian deformidades vertebrales.

Diagnóstico

Deformidad de Sprengel o supraelevación escapular congénita.

Tratamiento

Se programa para intervención quirúrgica a los siete años de edad, practicándose resección del hueso omovertebral, liberación de bridas y del músculo elevador de la escápula y descenso escapular con plastia del trapecio según técnica de Woodward1.

Tras la intervención realiza pauta de rehabilitación con ejercicios para mantener el rango de movilidad y la fuerza de los músculos periescapulares.

Evolución

Se siguen controles sucesivos en la consulta externa durante tres años.

A los diez años de edad (tres años postcirugía) se encuentra asintomático, con buen aspecto estéttico y realiza natación como actividad extraescolar. Movilidad cervical libre, excepto leve limitación a la rotación derecha. Balance articular del hombro y fuerza completa, excepto un discreto déficit de últimos 60º grados de abducción del hombro izquierdo, que realiza por suplencia.

Discusión

La deformidad de Sprengel o escápula no descendida es poco frecuente, aun así es la anomalía congénita más habitual del hombro en los niños2 .

A menudo se asocia con hipoplasia, conexiones omovertebrales y deformidades vertebrales. También puede asociarse a síndrome de Klippel-Feil, enfermedades renales, escoliosis y diastematomielia3. Las escápulas afectas suelen ser pequeñas, relativamente amplias, y en rotación medial. 

La cirugía de las deformidades estéticas o funcionales (disminución del secuestro) incluye el avance distal de los músculos asociados y la escápula (Woodward) o técnicas que incluyen resecciones de escápula en adultos jóvenes (Schrock, Green)4. La osteotomía clavicular suele ser necesaria para evitar la lesión del plexo braquial por estiramiento en niños mayores. La cirugía se realiza preferentemente entre los tres y los ocho años de edad.

Bibliografía

1. Woodward JW. Congenital elevation of the scapula: Correction by release and transplantation of muscle origins. J Bone Joint Surg (Am). 1961; 43: 219-28.

2. Cavendish ME. Congenital elevation of the scapula. J Bone Joint Surg Br. 1972; 54: 395-408.

3. Carson WG, Lovell WW, Whitesides TE. Congenital elevation of the scapula: surgical correction by the Woodward procedure. J Bone Joint Surg Am. 1981; 63: 1199-207.

4. Farsetti P, Weinstein SL, Caterini R, De Maio F, Ippolito E. Sprengel’s deformity: Long-term follow-up study of 22 cases. J Pediatr Orthop B. 2003; 12: 202-10.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100096i_7521551.jpg Radiografía simple anteroposterior de ambos hombros.
C100096i_tac 3d.jpg Reconstruccion 3D de TC de la columna cervical. Se aprecia os omovertebral izquierdo.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8