- Tumores -
(C100095)

Lesión quística agresiva en el húmero proximal

Rodrigo Antón Mateo
R. Laredo Rivero, M. Galán Gómez-Obregón, R. Fole López

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital Universitario de la Princesa. Madrid (Madrid)

Supervisión

J. C. Abril Martín

Médico Adjunto y Tutor de Residentes Hospital Niño Jesús. Madrid

Historia clínica

Anamnesis

Niña de 10 años de edad, sin patología previa, que acude al Servicio de Urgencias por presentar dolor en el brazo derecho sin antecedente traumático.

Examen Físico

La paciente presenta dolor y limitación de la movilidad en el hombro derecho. No hay afectación nerviosa ni vascular.

Pruebas Complementarias

- Radiología simple: lesión metáfiso-diafisaria, con márgenes definidos, sin esclerosis, con patrón geográfico, excéntrica, sin reacción perióstica pero con adelgazamiento cortical y con fractura de la cortical lateral (fig. 1A). 

- Resonancia magnética (RM):  lesión multicavitaria con contenido líquido compatible con quiste óseo aneurismático.

Diagnóstico

Se realiza una biopsia de la lesión, que es informada como quiste óseo aneurismático, procediéndose al  posterior curetaje y relleno del quiste con injerto de hueso. Las muestras histopatológicas del curetaje son compatibles con quiste óseo aneurismático.
La evolución clínica mostró recidiva lesional, objetivándose reabsorción del injerto. Se realizó de nuevo un curetaje y relleno óseo. El estudio anatomopatológico del material obtenido fue informado, de nuevo, como quiste óseo aneurismático.
Tras la segunda cirugía la lesión volvió a recidivar, mostrando signos de agresividad, con reabsorción del injerto, destrucción de cortical e importante afectación de partes blandas (fig. 1B). Se solicitó una RM, que describió una lesión de gran agresividad local no compatible con quiste óseo aneurismático (fig. 2A).
Ante la discrepancia entre los resultados histopatológicos y las pruebas de imagen se presentó el caso en sesión interhospitalaria conjunta de los Servicios de Anatomía Patológica y Radiodiagnóstico, llegándose al diagnóstico definitivo de osteosarcoma telangiectásico con degeneración quística aneurismática.

Tratamiento

Se realizó el estudio de extensión mediante TC, gammagrafía, ecografía abdominal y tomografía por emisión de positrones (PET) no objetivándose lesiones en otras localizaciones.
Se realizó tratamiento quirúrgico mediante desarticulación escápulo-torácica debido a la enorme invasión de partes blandas (fig. 2B). Precisó de quimioterapia neoadyuvante durante 14 semanas y quimioterapia adyuvante durante 20 semanas.

Evolución

No hubo complicaciones postquirúrgicas y respondió favorablemente al tratamiento quimioterápico.
Tras 12 meses de seguimiento, la paciente continúa libre de eventos y en seguimiento por el Servicio de Oncología cada tres meses.
Es independiente para las actividades de la vida diaria y rechaza el uso de prótesis por no haber desarrollado complejos físicos ni adaptativos.

Discusión

El quiste óseo aneurismático es una lesión histológicamente benigna, pero en ocasiones de crecimiento rápido y agresivo. El diagnóstico de sospecha se establece con los estudios de imagen, y el diagnóstico de certeza mediante histopatología que describe cavidades de contenido hemático tapizadas por osteoclastos y fibroblastos junto con tabiques osteoides formados por células gigantes multinucleadas, histiocitos y depósitos de hemosiderina1.

La peculiaridad del caso radica en la dificultad del diagnóstico de osteosarcoma telangiectásico sobre una lesión catalogada como quiste óseo aneurismático en las cuatro muestras histopatológicas estudiadas. Esto se debe a tres posibilidades:

1. Que coexista el quiste óseo aneurismático con el osteosarcoma y no se haya localizado el foco del mismo pese a los curetajes extensos. Entre un 10-30% de quistes óseos aneurismáticos son secundarios a un proceso tumoral previo quistificado2.3.

2. Que la histopatología del osteosarcoma telangiectásico y el quiste óseo aneurismático es tan parecida que puede confundirse. La atipia nuclear y el alto índice de mitosis orientan hacia el diagnóstico de osteosarcoma4.

3. Que se produzca malignización de novo del quiste óseo aneurismático, posibilidad más rara por no haber sido expuesto a radioterapia3,5.

En conclusión, ante la recidiva de un quiste óseo aneurismático agresivo hay que descartar la existencia de un osteosarcoma telangiectásico.

Bibliografía

1. Mendenhall W, Zlotecki R, Gibbs P, Reith J, Scarborough M, Mendenhall N. Aneurysmal bone cyst. Review . Am J Clin Oncol. 2006; 29: 311-5.

2. Kyriakos M, Hardy D. Malignant transformation of aneurysmal bone cyst, with an analysis of the literature. Cancer. 1991; 68: 1770-80.

3. George W, Brindley G, Greene J, Frankel L. Case Reports: Malignant transformation of aneurysmal cysts. Clinical Orthopaedics and Related Research. 2005; 438: 282-7.

4. Luijtgaarden A, Veth R, Slootweg P, Wijers-Koster P, Schultze Kool L, Ovee J. Case report: Metastatic potential of an aneurysmal bone cyst. Virchows Arch. 2009; 455: 455-9.

5. Chia-Chen Hsu, Jun-Wen W, Cheng-Hua H, Wei-Jen C. Osteosarcoma at the site of a previously treated aneurysmal bone cyst. A case report. J Bone Joint Surg Am. 2005; 87: 395-8.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100095i_1 (10x15cm 300 dpi).jpg Fig. 1A. Radiografía anteroposterior de hombro obtenida en el Servicio de Urgencias, donde se observa una fractura patológica en cortical lateral sobre lesión quística. 1B. Radiografía anteroposterior de hombro realizada tras el segundo curetaje y relleno óseo donde se objetiva reab
C100095i_2 (10x15cm 300 dpi).jpg Fig. 2A. RM tras la segunda intervención donde se observa el gran tamaño y afectación de partes blandas. 2B. Fotografía de la paciente tras desarticulación escápulo-torácica.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8