- Cadera y muslo -
(C100094)

Cojera de tres semanas de evolución en un niño de dos años

Javier Minaya García García
N. Sánchez Hernández, F. Tavares Sánchez-Monge, R. Escudero Marcos

Servicio de Traumatología
Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid (Valladolid)

Supervisión

M. García Alonso

Jefe de Servicio

Historia clínica

Anamnesis

Paciente de 2 años que acude a consulta presentando cojera asintomática de tres semanas de evolución. Afebril, no presenta pérdida de peso ni astenia. No alérgico a medicamentos. Embarazo normal. Parto eutócico. Peso al nacimiento 3.000g. Vacunación al día. Resto de antecedentes dentro de la normalidad.

Examen Físico

Buen estado general. Normocoloreado y normohidratado. Bien perfundido. No presenta exantemas ni petequias. Los signos meníngeos son negativos. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen blando, depresible, no doloroso, sin masas ni megalias a la palpación. Caderas y rodillas normales, movilidad activa y pasiva conservadas, a la palpación se aprecia contractura en vasto externo de cuádriceps derecho. Se palpa fémur engrosado, que no parece doloroso.

Pruebas Complementarias

- Sistemático de sangre y coagulación sin hallazgos patológicos.

- Radiografía simple: presenta lesión osteolítica en el tercio medio del fémur derecho con reacción perióstica (figura 1). En el resto de la serie ósea no se encuentra ningún hallazgo patológico.

- En la TC se observa una lesión lítica medular insuflante de 6 cm de longitud en sentido cráneo-caudal. Se asocia a reacción perióstica homogénea. No se objetiva masa de partes blandas asociada ni otras alteraciones, siendo esta lesión compatible por imagen en primer lugar con osteomielitis.

- La RM con contraste informa de lesión ósea que afecta a la diáfisis del fémur derecho con extensión a la metáfisis proximal, con predominio de afectación de la zona proximal, expansiva, características de señal hipointensa en T1, intensa en T2, con colección central que ocupa una extensión aproximada cráneo-caudal 4,8 cm, transversal 1,8 x 1,7 cm, con captación periférica de contraste, asociado a pérdida de la continuidad en la cortical anterior y posterior, con trayecto lineal. Estructuras vecinas rechazadas, sin signos de infiltración, siendo la primera sospecha diagnóstica osteomielitis subaguda de fémur. (Figura 2)

- Se realizan diversas pruebas serológicas, siendo todas negativas.

- La anatomía patológica informa de histiocitosis X.

Diagnóstico

Histiocitosis de células de Langerhans (granuloma eosinófilo).

Tratamiento

Se deriva al paciente a un centro de referencia, donde es tratado mediante quimioterapia.

Evolución

El estado general del paciente es bueno, y en los controles radiográficos la lesión disminuye de tamaño.

Discusión

La histiocitosis de células de Langerhans es una patología poco frecuente caracterizada por proliferación de estas células.Ocurre antes de los 15 años, con predilección por el sexo masculino1-4.

Las tres formas clásicas de presentación son: la enfermedad de Letterer–Siwe, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y el granuloma eosinófilo. La patogenia de esta enfermedad se debe a un trastorno de la respuesta inmune5-7. La forma localizada en hueso es la menos agresiva y con mejor pronóstico. La clínica en caso de lesiones localizadas se centra en la zona afectada, siendo dolor y aumento del volumen.

La radiología es la base para un diagnóstico de sospecha, observándose lesiones osteolíticas con bordes mal definidos, que pueden cursar con erosión de la cortical, reacción perióstica y aumento de partes blandas6,8, siendo el diagnóstico diferencial con osteomielitis, sarcoma de Ewing o linfoma. Estudios de imagen con RM o TC pueden ser de utilidad6. El único estudio capaz de hacer el diagnóstico diferencial es la histología5. Hay lesiones autolimitadas con regresión espontánea3-5. Las lesiones solitarias en lis huesos largos han sido tratadas con curetaje, siempre que no haya afectación de la cortical. Se recomienda introducción de esteroides en el tiempo de la biopsia en lesiones localizadas. La radioterapia se reserva para lesiones con afectación de estructuras vitales4. Son pacientes con alto riesgo de recurrencia aquellos con afectacion de hueso maduro, afectacion nerviosa o más de una loacalización.

Bibliografía

1. Malpas JS. Langerhans cell histiocytosis in adults. Hematol Oncol Clin North Am. 1998; 12: 259.
2. Cochrane LA, Prince M, Clarke K. Langerhans´cell histiocytosis in the paediatric population: presentation and treatment of head and neck manifestations. J Otolaryngol. 2003; 4.
3. Bertram C,Madert J, Eggers C. Eosinophilic granuloma of the cervical spine. Spine. 2002; 27: 1408.
4. Karagoz Guzey F, Bas NS, Emel E, et al. Polyostotic monosystemic calvarial and spinal langerhans´cell histiocytosis treated by surgery and chemotherapy. Pediatr Neurosurg. 2003.
5. Meyer JS, De Camargo B. The role of radiology in the diagnosis and follow-up of Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 1998.
 

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C100094i_INICIAL RX_2.JPG Radiografia inicial. Hallazgo casual.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8