- Tumores -
(C100093)

Lumbalgia crónica

Jaime Dalla Rosa Nogales
Hirschfeld León, Alijanipour Arian, Rodríguez Rohr

Cirugía Ortopédica y Traumatología
COMPLEJO HOSPITAL COSTA DEL SOL (1). Marbella (MÁLAGA)

Supervisión

Cerván de la Haba

Tutora de Residentes. Responsable Unidad de Raquis.

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 41 años, gruísta de profesión, sin alergias medicamentosas conocidas, exfumador desde hace 6 años, que refiere una pérdida de 11 kg de peso en el último año. El resto, sin interés.

Acude a consultas externas para valoración de lumbalgia de más de 1 año de evolución, de características mecánicas, que no mejora con tratamiento analgésico habitual. Ha realizado rehabilitación sin mejoría alguna. Tras sufrir dolor súbito mientras trabajaba, acudió a Urgencias del centro de salud, desde donde es derivado a nuestro centro para estudio.  

Examen Físico

Se aprecia tumoración en la cara posterior del flanco derecho que se extiende a la zona paravertebral lumbar derecha. Se trata de una tumoración redondeada, de más de 10 cm de diámetro, dura, adherida a planos profundos y dolorosa a la palpación. La exploración neurológica no muestra alteraciones. 

Pruebas Complementarias

- Analítica: hemograma y coagulación normales; bioquímica: GGT 76, lactato deshidrogenasa 331, ferritina 296, prealbúmina 43,7; proteinograma normal.

- TC toracoabdominopélvico: gran masa polilobulada retroperitoneal derecha de unos 14 cm con abundantes calcificaciones distróficas en su interior, que se extiende en sentido craneal al riñón derecho y en sentido caudal hacia la pelvis y que infiltra el músculo psoas derecho y musculatura lumbar. Primera posibilidad: sarcoma.

- Biopsia guiada con ecografía abdominal: gran masa hipoecogénica caudal al riñón derecho de 12 x 8 cm, polilobulada y con calcificaciones heterogéneas de predominio central. Se toman cinco muestras con aguja 16 F.  
 

Diagnóstico

Sarcoma retroperitoneal pendiente de tipificación inmunohistoquímica. 

Tratamiento

Se realiza una lumbotomía extraperitoneal con ampliación distal con vía de Smith-Petersen de la cadera derecha y se procede a la exéresis completa de la tumoración y del granuloma hepático con la colaboración del Servicio de Cirugía General. Se realiza revisión del nervio crural derecho. Se toman muestras para Anatomía Patológica (fig. 1). 

Evolución

El paciente evoluciona satisfactoriamente de su herida quirúrgica. Según el Servicio de Oncología, debido a la posibilidad de enfermedad microscópica residual, se complementa tratamiento con radioterapia. Se reciben resultados de Anatomía Patológica:

- Inmunohistoquímica: vimentina +, HHF-35 +, EMA focalmente +.

- Desmina, S-100, CD34 y citoqueratinas -.

- Diagnóstico: neoplasia maligna de células redondas/epiteloides, con pequeñas áreas fusocelulares, que sugiere, junto con los hallazgos inmunohistoquímicos, que se trate de un leiomiosarcoma.

A los 6 meses de la cirugía, el paciente sólo nota una discreta hipoestesia en el muslo derecho. En la TC de control se aprecia la exéresis completa del tumor, con cambios posquirúrgicos (fig. 2). El diagnóstico definitivo es leiomiosarcoma retroperitoneal de grado IIIB, con resección macroscópica completa, pero con posible enfermedad microscópica residual que ha recibido radioterapia complementaria. El paciente se encuentra en remisión completa en la actualidad. 

Discusión

El leiomiosarcoma es un sarcoma agresivo de partes blandas que deriva de células del músculo liso, normalmente de origen uterino, gastrointestinal o de otras partes blandas. Son tumores malignos que surgen en líneas mesenquimales. Los sarcomas de partes blandas representan el 0,7% de los tumores malignos. Se clasifican de acuerdo a la línea de células normales a la que más se parecen. De todos los sarcomas de partes blandas, aproximadamente el 5-10% son leiomiosarcomas. Tienen más incidencia en mujeres y aparecen en la quinta o sexta década de la vida. La localización más frecuente es el retroperitoneo (50%). Cuando el retroperitoneo está afectado, los síntomas que suelen presentarse son un cierto malestar abdominal, una masa abdominal y pérdida de peso. Debido a la inaccesibilidad de la ubicación y al gran volumen de la cavidad abdominal, los leiomiosarcomas del retroperitoneo tienden a ser sensiblemente más grandes que los de las extremidades. Las exploraciones complementarias incluyen la TC y la RM. Típicamente se presenta como una masa heterogénea irregular más o menos calcificada. La angiografía puede ser útil para ver la infiltración vascular. La determinación del estadio del leiomiosarcoma es importante tanto para orientar el tratamiento como para facilitar información para el diagnóstico. El sistema más utilizado para la estadificación es el sistema del American Joint Comittee on Cancer (AJCC). Éste clasifica el tumor en función del grado histológico, del tamaño, de la localización superficial o profunda y de la presencia o ausencia de enfermedad metastásica. Las características histológicas bajo el microscopio a pocos aumentos constituyen los factores más importantes a la hora de realizar el diagnóstico. No obstante, otras modalidades juegan un importante papel de confirmación. La inmunohistoquímica ayuda a respaldar el diagnóstico demostrando la presencia de marcadores específicos de músculo como la desmina, el HHF35, la citoqueratina y el EMA. Dada su escasa incidencia, el tratamiento ha de ser multidisciplinar. El control local de los sarcomas de partes blandas se consigue con una resección quirúrgica con márgenes de seguridad. En muchos de ellos, la radioterapia complementaria es necesaria para mejorar las tasas de control local cuando los márgenes son ajustados, sobre todo en los de alto grado. La quimioterapia tiene una función fundamental en la enfermedad metastásica, pudiendo retrasar la progresión de la enfermedad sistémica. En los leiomiosarcomas retroperitonales no ha demostrado un beneficio claro en la supervivencia. En cuanto al pronóstico, Weiss ha recabado datos de las series actuales de leiomiosarcomas retroperitoneales. Estos tumores parecen mostrar una biología muy agresiva. Ni el tamaño ni la actividad mitótica mostraron correlación con el resultado, lo que podría reflejar el hecho de que la mayoría de estos tumores son bastante grandes cuando se presentan.
 

Bibliografía

1. Fleming ID, Cooper JS, Henson DE, et al. AJCC Cancer staging manual, 5.ª ed. Filadelfia, PA: Lippincott-Raven; 1997.

2. Gustafson P, Willen H, Baldetrop B, et al. Soft tissue leiomyosarcoma: a population-based epidemiologic and prognostic study of 48 patients, including cellular DNA content. Cancer. 1992; 70: 114.

3. Hua-Ching L, Ming-Teng C. Retroperitoneal leiomyosarcoma: A case report and review of the literature. J Soc Colon Rectal Surgeon. 2008; 19: 123-7.

4. Weiss SW. Smooth muscle tumors of soft tissue. Advances in Anatomic Pathology. 2002; 9: 351-9.  

5. Zuluaga-Gómez A, Jiménez-Verdejo A. Patología retroperitoneal. Actas Urol Esp. 2002; 26: 445-66.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100093i_Fig 1.jpg Fig. 1. A. (Izquierda) Fotografía intraoperatoria de la pieza quirúrgica. B. (Derecha) Corte de TC donde se aprecia tumoración retroperitoneal de 14 cm con calcificaciones distróficas en su interior.
C100093i_Fig2.jpg Fig. 2. A. (Izquierda) TC de control que muestra cambios posquirúrgicos tras la resección del leiomiosarcoma retroperitoneal. No se observan signos de recidiva. B. (Derecha) Estado de la cicatriz quirúrgica.

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