- Miscelánea -
(C100093)

Deformidad de ambos pies y manos sin antecedente traumático en un paciente de origen africano

Ana Belén Fernández Cortiñas
I. Vázquez Anta, M. Sande Llovo, M. Méndez Álvarez

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Complejo Hospitalario. Ourense (Orense)

Supervisión

J. M. Morales González

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 37 años, de origen etíope, que acude a la consulta externa  para valoración de deformidad de los dedos de los pies, úlceras plantares crónicas en el pie derecho con exposición ósea y deformidad en garra de ambas manos. No diabetes mellitus. Niega antecedente traumático.

Examen Físico

El paciente presenta cojera con la marcha. Se aprecian dos úlceras profundas complicadas en los puntos de apoyo del primer y tercer metatarsianos del pie derecho, con bordes hiperqueratósicos y excrecentes (fig. 1A). Exudado purulento expresivo de sobreinfección. Anestesia en el dorso de los pies, en las regiones plantar y aquílea y en la cara externa de ambas piernas con límites imprecisos. No dolor con la deambulación ni a la palpación de las úlceras ni con la movilización de pie y tobillo.

A nivel de las manos se aprecia hiperextensión de las articulaciones metacarpofalángicas y flexión de las interfalángicas proximales (fig. 2). Atrofia de los músculos intrínsecos y de la musculatura de las eminencias tenar e hipotenar de ambas manos. Se observa anestesia en los territorios distales de los nervios cubital y mediano, con sensibilidad conservada en el territorio radial. En ambos casos las deformidades articulares son reductibles pasivamente.
A nivel del codo se palpa el nervio cubital engrosado. No dolor ni parestesias.

Afectación de la piel en forma de lesiones hipopigmentadas y anestésicas en la región lumbosacra.

Pruebas Complementarias

- Radiología simple: acroosteolisis intensa con reabsorción del tercio distal de los metatarsianos y falanges proximales, quedando las distales del primero, segundo y cuarto, aunque presentando osteopenia severa. Fusión intertarsiana y tarsometatarsiana difusa(fig. 1B).

- Analítica: anemia leve, VSG elevada e hiperglobulinemia. Resto de parámetros dentro de la normalidad.

 - Anatomía patológica: biopsia de lesión nodular del lóbulo de la oreja, granuloma hanseniano, no se objetiva la presencia de bacilos.

Diagnóstico

Lepra o enfermedad de Hansen paubacilar en fase de secuelas neurológicas irreversibles.

Tratamiento

Se realiza tratamiento médico con dapsona, clofazimina y rifampicina durante seis meses.

Se realiza resección-artroplastia de las dos articulaciones MTF afectas y escisión y sutura de las úlceras plantares, dejando un drenaje.

Evolución

Comprobada la curación clínica, se programa el tratamiento quirúrgico de las secuelas. Se realiza cirugía reconstructiva de las manos practicando una transferencia del tendón flexor superficial del tercer dedo según la técnica del lazo de Zancolli. Se asocia una transferencia del flexor superficial del cuarto dedo para reconstruir la oposición del pulgar.

Discusión

La enfermedad de Hansen es una infección bacteriana crónica, que afecta especialmente a los nervios periféricos motores, sensitivos y del sistema autónomo producida por el Mycobacterium leprae.

La OMS ha destacado tres signos cardinales para el diagnóstico clínico de la enfermedad de Hansen: presencia de manchas cutáneas hipopigmentadas y anestésicas, y/o engrosamiento de algún nervio periférico. Ante un paciente que presenta uno de estos signos no debemos olvidarnos de la enfermedad de Hansen como un posible diagnóstico.

El tratamiento ha de ser multidisciplinar con el fin de cumplir los siguientes objetivos: eliminación de la bacteria infecciosa, alivio del dolor y conservación de la sensibilidad.
Se clasifica al paciente como paubacilar o multibacilar de acuerdo con el tipo de presentación clínica, carga bacteriana detectable y por tanto contagiosidad, y grado de afectación neurológica. Según esto, se deciden los agentes medicamentosos y la duración del tratamiento.
La cirugía reconstructiva de la lepra se recomienda un año después de concluido el tratamiento médico, cuando la enfermedad está completamente curada y las parálisis son irreversibles.

Los desequilibrios musculares se tratarán mediante transferencias tendinosas; las deformidades articulares mediante alargamientos tendino-musculares y artrodesis, y la reconstrucción de los apoyos plantares mediante artroplastias de resección y osteotomías tarsianas para prevenir la aparición o recidiva de las úlceras.

Bibliografía

1. Richard B. Surgical management of neuritis. En: Schwarz R, Brandsma W (eds.).. Surgical reconstruction & rehabilitation in leprosy and other neuropathies. Kathmandu, Nepal: Ekta Books; 2004.

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3. Saunderson P, Gebre S, Desta K, Byass P. The pattern of leprosy-related neuropathy in the AMFES patients in Ethiopia: definitions, incidence, risk factors and outcome. Leprosy Review. 2000; 71: 285-308.

4. Van Brakel WH, Nicholls PG, Das L, Barkataki P, et al. The INFIR Cohort Study: investigating prediction, detection and pathogenesis of neuropathy and reactions in leprosy. Methods and baseline results of a cohort of multibacillary leprosy patients in north India. Leprosy Review.  2005; 76: 14-34.

5. World Health Organization. Global leprosy situation, 2007. Weekly Epidemiological Record. 2007; 82: 225-32.

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C100093i_FOTO SECOT PIE.jpg Úlceras plantares y radiografía del pie.
C100093i_FOTO SECOT.jpg Deformidad en garra de ambas manos.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8