- Cadera y muslo -
(C100070)

Fractura de fémur proximal en paciente con fibrodisplasia osificante progresiva idiopática

Helena Gómez Santos
Justo Astorgano, Hernández Galera, Sanz Pascual

Cirugía Ortopédica y Traumatología
HOSPITAL UNIVERSITARIO RAMÓN Y CAJAL. Madrid (MADRID)

Supervisión

Díaz Heredia

Adjunto, sección Traumatología

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 23 años de edad que acude a Urgencias por dolor e impotencia funcional en la cadera derecha, tras sufrir un traumatismo directo. Como antecedentes personales de interés, destacan una displasia de cadera tratada ortopédicamente en la infancia y una fibrofisplasia osificante progresiva idiopática (FOPI), diagnosticada a los 4 años de edad.

Examen Físico

A la exploración física del miembro inferior derecho, se observan una cadera con flexo no reductible de 90º y flexo de rodilla a 70º (fig. 1), tumefacción, dolor a la palpación trocantérica y balance articular de la cadera muy limitado y doloroso, sin hematoma, con sistema neurovascular distal íntegro.

Pruebas Complementarias

- Rx de la cadera derecha en proyección única (debido a la limitación articular por flexión previa del paciente): fractura subtrocantérica del fémur desplazada (fig. 2).

Se solicitan las siguientes pruebas complementarias preoperatorias:

- ECG: bloqueo de rama derecha.

- RX del tórax: deformidad de la caja torácica, con afectación intersticial de ambos lóbulos superiores y escoliosis dorsolumbar de convexidad mixta.

Diagnóstico

Dada la clínica y las pruebas de imagen, se diagnostica al paciente de fractura subtrocantérica del fémur derecho, en paciente con FOPI. Se explican las posibles opciones terapéuticas al paciente y a sus familiares, y se informa de los posibles riesgos (osificación heterotópica en músculo estriado con la intervención) y de los beneficios del tratamiento. Se decide, conjuntamente, proceder al ingreso hospitalario para llevar a cabo una intervención quirúrgica programada.

Tratamiento

Durante el ingreso, se realiza un seguimiento y un tratamiento multidisciplinares. En el preoperatorio se le administra corticoterapia oral1 durante 5 días, con el objetivo de minimizar los riesgos de osificación.

Se realizó anestesia general mediante intubación nasotraqueal con fibroscopio. La cirugía fue practica en decúbito lateral, optando por reducción abierta, debido al flexo de cadera, que impedía el uso de mesa de tracción; se realiza abordaje transvasto del fémur. Se introdujo una aguja retrógrada desde el foco para localizar la posición de la punta del trocánter mayor (dada la tensión muscular) y se extrae un extremo de la misma por la piel trocantérica. Se realizó reducción anatómica provisional del foco con dos pinzas Spanier. La aguja guía avanza desde el fragmento proximal a través de la diáfisis del fragmento más distal. Se empleó la técnica habitual de enclavado femoral anterógrado, fresando sobre una aguja guía desde la punta trocantérica hasta 11 mm de diámetro distalmente y 13,5 mm intertrocantérico. Se colocó un clavo T2 de revisión de 9 x 360 mm x 125º derecho, de Stryker®, con encerrojado proximal y distal mediante tornillos de bloqueo, con comprobación radioescópica.

Evolución

En el postoperatorio inmediato se emplearon analgésicos por vía parenteral, con un adecuado control analgésico, y se inicia una pauta descendente (10 días más tarde) de corticoides y profilaxis tromboembólica mediante heparina de bajo peso molecular subcutánea. La Rx de control postoperatoria fue adecuado, por lo se permitió el inicio de carga, con ayuda del Servicio de Rehabilitación. Prosiguió su control en consultas externas.

Tras 1 año de seguimiento, el paciente muestra una consolidación radiográfica completa del foco de fractura. A la exploración física presenta un bloqueo de la cadera intervenida en rotación interna, que dificulta la deambulación, la cual realiza mediante una marcha anómala y limitada, debido a una osificación heterotópica desde el fémur proximal hasta la rama isquiopubiana, aunque sí logra una sedestación indolora.

Discusión

La FOPI es la causa más grave de osificación ectópica en el ser humano. Se caracteriza por placas de hueso maduro localizadas en el seno del músculo esquelético y otras estructuras ricas en tejido conjuntivo. Cursa con brotes episódicos y produce una inmovilidad acumulativa. Es una enfermedad crónica e invalidante sin tratamiento de eficacia hasta la fecha. Aunque la mayoría de los casos son de aparición esporádica, es posible observar un patrón hereditario autosómico dominante (gen en el cromosoma humano 2q23-24)2; existe sobreexpresión de proteína ósea morfogenética (BMP), lo que está relacionado con una mutación en el receptor activin IA/activin-like kinase-2 (ACVR1/ALK2), que provoca la formación de tejido cartilaginoso u óseo.

El cuadro clínico se caracteriza por episodios de tumefacción de partes blandas, en ocasiones dolorosas y eritematosas, espontáneamente o tras un traumatismo, inyecciones intramusculares o maniobras quirúrgicas. La ausencia de herramientas terapéuticas que permitan modificar el curso de la enfermedad hace que su reconocimiento temprano sea importante, para así evitar la realización de procedimientos quirúrgicos y biopsias innecesarios que aumenten el número de lesiones y limitaciones. La resección quirúrgica de las masas está contraindicada, ya que empeora el estado clínico.

Está indicada la cirugía en las complicaciones, siempre previa evaluación del beneficio obtenido respecto a la posibilidad de que la enfermedad progrese3.

En los pacientes con FOPI, las fracturas pueden ocurrir en hueso normal y en hueso heterotópico. Las fracturas del hueso heterotópico son frecuentes y curan rápidamente con medidas conservadoras (elevación, frío, inmovilización, analgésicos). Las producidas en hueso normal tienen que evaluarse cuidadosamente. La reducción cerrada y la inmovilización suelen ser suficientes en la mayoría de los casos; la reducción abierta o la fijación interna casi nunca son necesarias y pueden dar lugar a una rápida osificación heterotópica. 

En caso de necesidad de cirugía abierta, pueden emplearse corticoides antes y después de la cirugía como medida analgésica y en un intento de disminuir las posibles osificaciones heterotópicas. Se han de emplear cambios posturales y analgésicos convencionales, así como debe evitarse la administración intramuscular. La anestesia general debe realizarse mediante intubación nasotraqueal con ayuda de un fibroscopio. La cirugía debe ser realizada por cirujanos expertos en estos tipos de fracturas. Se debe tener otra precaución añadida, pues se trata de un hueso de mala calidad, osteoporótico. La seudoartrosis nunca ha sido documentada en estos pacientes. El éxito en estos casos radicará en obtener la mínima reducción de la movilidad posible, permitir la sedestación indolora en caso de fracturas de miembros inferiores y en la deambulación, si fuese posible.

Bibliografía

1. Kaplan FS, Le Merrer M, Glaser Dl, Pignolo RJ, Goldsby R, Shore EM, et al. Fibrodysplasia ossificans progressive (FOP). Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008; 22: 191-205.

2. Shore EM, Xu M, Feldman GJ, Fensterm M, Morhart R, Kaplan FS, et al. A recurrente mutation in the BMP type I receptor ACVR1 causes inherited and sporadic fibrodysplaisa ossificans progressiva. Natura Genetics. 2006; 38: 525-7.

3. Kaplan FS, Shores EM, Pignolo RJ. The medical management of fibrodysplasia ossificans progressive: current treatment considerations. Clin Proc Intl Clin Consort FOP. 2011; 4: 1-100.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100070i_1_2 DEF.jpg Fig. 1. Fotografías en las que se aprecian flexo de 90º de la cadera, flexo de 70º de la rodilla, 'hallux valgus' y primera falange delta del pie.
C100070i_3_4 DEF.jpg Fig. 2. Rx en la que se observa la fractura subtrocantérica derecha.

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