- Osteoporosis -
(C100067)

Rubefacción asociada a lumbago

DAVID PESCADOR HERNÁNDEZ
A. Hernández Santana

TRAUMATOLOGÍA Y CIRUGÍA ORTOPÉDICA
HOSPITAL VIRGEN DE LA VEGA. Salamanca (SALAMANCA)

Supervisión

H. Mhaidli Hamdan

Jefe de Unidad de Raquis

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 42 años de edad que presentaba episodios mensuales de rubefacción generalizados de 6 meses de evolución, asociados a diarreas. También refería lumbago de repetición desde hacía 1 año, cuya intensidad se había incrementado en los últimos 2 meses. El dolor se irradiaba a la parte anterior de ambos muslos y empeoraba en bipedestación y sedestación. Se había producido una pérdida ponderal de 5 kg en últimos 3 meses. No refería ningún traumatismo previo.
  

Examen Físico

A la exploración, se observaron máculas hiperpigmentadas en las piernas. El signo de Darier fue negativo. No se palpaban adenopatías periféricas. Existía dolor a la palpación de la columna lumbar de intensidad moderada. No se evidenció pérdida de fuerza, tono ni sensibilidad. Los reflejos osteotendinosos eran normales. El Oswestry Disability Index (ODI) fue del 92% de incapacidad y la Escala Visual Analógica (EVA) de 9 puntos. 

Pruebas Complementarias

• Analítica: hemograma, bioquímica, cuantificación de inmunoglobulinas séricas, marcadores tumorales, hormonas tiroestimulante (TSH) y paratiroidea (PTH), cortisonemia, catecolaminas e histamina sérica normales; triptasa sérica total 34,4 µg/ml.

• Análisis de orina de 24 h: hipercalciuria 559 mg; histamina 67,2 mg.

Serie ósea simple: osteopenia generalizada con fractura con aplastamiento en las vértebras lumbares; lesiones líticas múltiples en la calota, la pelvis y los fémures.

• TC  y RM  dorsolumbar: múltiples aplastamientos vertebrales desde L2 a L5 con pérdida de la altura superior al 50% (fig. 1).

Densitometría ósea: T-score lumbar (L2-L4) -3,3; Z-score femoral 0; osteoporosis grave. 

Diagnóstico

Se debe hacer diagnóstico diferencial con múltiples entidades; por eso, se realizó una  biopsia de médula ósea con el siguiente resultado: médula ósea con 2% de mastocitos patológicos; el 95% expresan inmunofenotipo aberrante y positivo para la mutación D816V de c-KIT.  

Se cumplen varios criterios, tanto mayores como menores, y hallazgos de tipo C, como las fracturas vertebrales y la osteoporosis, para poder establecer como diagnóstico definitivo mastocitosis sistémica agresiva. 
 

Tratamiento

Se practicó una vertebroplastia transpedicular con sustituto óseo reabsorbible cerámico bifásico de hidroxiapatita (40%) y sulfato cálcico (60%) en L4 y L5.

Para la osteoporosis grave, se pautó ácido zoledrónico en dosis de 5 mg por vía intravenosa, teriparatida a razón de 20 µg/24 h por vía subcutánea, calcio y vitamina D cada 24 h.

Para evitar los síntomas de la mastocitosis, se instauró ranitidina en dosis de 300 mg/24 h y dexclorfeniramina maleato a razón de 6 mg/24 h.
  

Evolución

Al año de 1 año, el paciente presentaba mejoría del dolor (EVA 2 puntos), con movilidad lumbar completa y leve incapacidad para las actividades de la vida diaria (ODI del 52%).

En el estudio de imagen se apreció una remodelación adecuada de las fracturas (fig. 2), y en la densitometría, un aumento de la masa ósea (T -2,41).

Discusión

Presentamos un infrecuente caso de fracturas vertebrales patológicas por osteoporosis secundaria en un varón joven en el que cobra gran importancia un correcto diagnóstico diferencial y un abordaje terapéutico adecuado1.

Las causas de osteoporosis secundaria son varias y entre ellas destacan las endocrinopatías, los trastornos gastrointestinales, las conectivopatías, secundarias a medicamentos y las enfermedades hematológicas, como la mastocitosis1,2.

La mastocitosis se caracterizada por infiltración excesiva de mastocitos y se presenta de forma cutánea o sistémica. La incidencia de esta enfermedad es desconocida, pero se presenta en el 1,25% de los pacientes con osteoporosis3-5.

Su diagnóstico se basa en criterios definidos por la Organización Mundial de la Salud (OMS), y en él son fundamentales los análisis inmunofenotípicos y genéticos realizados tras una biopsia de la médula ósea3-5.  

El 33% de las mastocitosis sistémicas tienen afección ósea en forma de osteoporosis, y el 16%, fracturas vertebrales. El 70% de los pacientes tienen alteraciones óseas radiológicas que están producidas por infiltrados de mastocitos2.  

Ante un caso de osteoporosis grave se debe realizar un tratamiento intensivo con bisfosfonatos y PTH. En nuestro caso, hemos realizado una vertebroplastia para mejorar el dolor y evitar el empeoramiento de las fracturas1,2

Dada la edad del paciente y el potencial de recuperación, sustituimos la clásica vertebroplastia con metilmetacrilato por sustituto óseo reabsorbible cerámico bifásico, con resultados muy satisfactorios. 

Bibliografía

1. Krüger A, Hamann C, Brendel C, Ramaswamy A, Schnabel M, Neubauer A, Hofbauer LC. Multimodal therapy for vertebral involvement of systemic mastocytosis. Spine (Phila Pa 1976). 2009; 34: E626-8.

2. Manara M, Varenna M, Cantoni S, Parafioriti A, Gallazzi MB, Sinigaglia L. Osteoporosis with vertebral fractures in young males, due to bone marrow mastocytosis: a report of two cases. Clin Exp Rheumatol. 2010; 28: 97-100.

3. Arock M, Valent P. Pathogenesis, classification and treatment of mastocytosis: state of the art in 2010 and future perspectives. Expert Rev Hematol. 2010; 3: 497-516.

4. Horny HP, Sotlar K, Valent P. Differential diagnoses of systemic mastocytosis in routinely processed bone marrow biopsy specimens: a review. P. Pathobiology. 2010; 77: 169-80.

5. Bains SN, Hsieh FH. Current approaches to the diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. Ann Allergy Asthma Immunol. 2010; 104: 1-10; quiz 10-2, 41.
 

Tablas, imágenes o figuras:

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100067i_Fig 1.jpg Fig. 1. A. RM lumbar con múltiples fracturas vertebrales. B. TC lumbar con aplastamiento vertebral lumbar.
C100067i_Fig 2.jpg Fig. 2. A. TC sagital lumbar posquirúrgica. B. TC axial lumbar tras realizar la vertebroplastia.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4