- Tumores -
(C100057)

Varón de 54 años con tumoración a nivel de cara posteroexterna de rodilla derecha

VANESA LOPEZ FERNANDEZ
Domínguez Lorenzo, Pérez Lescure

COT
COMPLEXO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO A CORUÑA. Coruña (A) (A CORUÑA)

Supervisión

Quintela Martínez

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Varón 54 años que acude al Servicio de Urgencias del hospital presentando tumoración en la cara posteroexterna de rodilla derecha (RD) de aproximadamente 1 año de evolución, sin evidencia de aumento de tamaño y acompañado de discreto dolor. No presenta síndrome general. No existen antecedentes personales de interés.

Examen Físico

- Masa de 6 x 6 cm en el hueco poplíteo derecho de consistencia pétrea.

- Edema en todo el miembro inferior sin datos de trombosis venosa profunda y con exploración neurovascular distal sin alteraciones.

Pruebas Complementarias

- Analítica: normal (incluyendo velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva).

- Rx de RD: masa de aspecto condral con calcificación y triángulo de Codman en la región metafisaria femoral distal sugestiva de condrosarcoma.

- Ecografía de RD: tumoración con cápsula cartilaginosa de espesor mayor de 1 cm.
- RM de RD (fig. 1): osteocondroma degenerado en condrosarcoma sin que se aprecie infiltración de partes blandas adyacentes, aunque sí compresión y desplazamiento de músculos y vasos poplíteos.

- Gammagrafía con tecnecio 99m: hipercaptación patológica del trazador en el tercio distal del fémur derecho, localizado en la cortical posterior por encima de la región condílea que se extiende hacia las partes blandas adyacentes.

- TC toracoabdominal: sin evidencia de enfermedad metastásica.

- No se realiza biopsia por punción prequirúrgica; se opta por la biopsia excisional, dada la complejidad de la zona, con el consecuente riesgo de yatrogenia, decisión avalada por la no existencia de infiltración de las estructuras adyacentes sino de compresión-desplazamiento.
 

Diagnóstico

Diagnóstico de presunción: osteocondroma de fémur distal derecho degenerado a condrosarcoma (T1 N0 M0)

Tratamiento

Tras identificación de paquete vasculonervioso poplíteo, se procede a la exéresis del tumor con márgenes de partes blandas adyacentes. Se establece diagnóstico histopatológico de condrosarcoma periférico moderadamente diferenciado sobre osteocondroma en el cóndilo femoral externo.

Evolución

El postoperatorio cursa sin complicaciones, con Rx de control en la que se objetiva una buena exéresis del tumor. Se da el alta a los 7 días de la intervención.

Tras un periodo de 1,5 años libres de enfermedad, se identifica en un estudio de RM una masa de 5 x 2 cm en la metáfisis distal del fémur que sugiere una recidiva del condrosarcoma. Ante esta sospecha, se realizan nueva exéresis y el legrado exhaustivo en la zona de implantación del tumor.

La vigilancia periódica del paciente permite identificar una nueva recidiva al año de la segunda intervención, por lo que se opta, en este caso, por la cirugía radical, en la que se incluye la extremidad distal del fémur con 5 cm de margen de seguridad desde el borde proximal del tumor identificado en la RM. Además, se decide la implantación de prótesis tumoral de rodilla en articulación de tipo bisagra rotatoria con componente femoral modular no cementado, componente tibial cementado con antibiótico e inserto de polietileno. La muestra enviada a Anatomía Patológica confirma la recidiva de condrosarcoma de bajo grado en hueso y partes blandas adyacentes.

Actualmente, tras más de 3 años desde de la última intervención, el paciente sigue una buena evolución, con un perímetro de marcha mayor de 1 h sin ayudas técnicas, limitaciones ni dolor. Presenta un balance articular de 120-0º, con excelente estabilidad lateral y con fuerza de cuádriceps de 4/5. Además, los estudios de imagen confirman la ausencia de recidiva tumoral (fig. 2).
 

Discusión

El condrosarcoma secundario es poco común1-3 y aparece en función de algún tumor cartilaginoso benigno preexistente, más frecuentemente por una osteocondromatosis múltiple y encondromatosis1. La transformación maligna de un osteocondroma es más frecuente en varones con una media de edad de unos 30 años3, notablemente más jóvenes que en el caso del condrosarcoma primario2,3.

Existen dificultades en el diagnóstico histológico de los condrosarcomas de bajo grado de malignidad, evidenciándose importantes diferencias interobservador e intraobservador, por lo que es necesario apoyarse en la clínica y en la Rx2. Varios puntos definen la transformación sarcomatosa (hipercelularidad, células binucleadas, núcleos atípicos y cambios mixoides en la matriz hialina), pero la característica anatomopatológica que ayuda realmente al diagnóstico es la calcificación prominente de las capas gruesas de cartílago, ya que es esta capa cartilaginosa la que se convierte en maligna2. Un aumento documentado del grosor de la capa de más de 2 cm en un adulto parece ser una evidencia fuerte de la presencia de un condrosarcoma; sin embargo, según algunos autores, el tamaño de la capa de cartílago no puede ser por sí misma usada como un criterio absoluto de transformación maligna, dada la variabilidad existente2. Además, estudios recientes indican que es más importante valorar no tanto el grosor de la capa de cartílago sino la característica de irregularidad en la superficie que indicaría naturaleza invasiva de la lesión2.

El condrosarcoma se presenta como una tumefacción con dolor progresivo (a diferencia del osteocondroma, que suele ser asintomático) que en la Rx tiene un aspecto agresivo, con destrucción ósea, erosión cortical, reacción perióstica y, en raras ocasiones, masa de partes blandas. La RM y la TC son importantes para demostrar las características de malignidad del tumor al revelar una grande e irregular capa cartilaginosa2.

Dado que, en general, no es radiosensible ni quimiosensible, el tratamiento recomendado es una resección quirúrgica amplia2-4, que irá ponderada por el grado histológico y las condiciones locales (compromiso de la cortical, con o sin extensión a las partes blandas adyacentes).

Es rara la aparición de metástasis, pero, si la lesión no se puede resecar de forma completa mediante excisión con márgenes amplios o radicales, es probable que se produzca la recidiva local (10-20% de los casos)2,4. Como es una lesión de crecimiento lento, tanto las recidivas locales (que frecuentemente muestran un mayor grado histológico de malignidad que la lesión original) como las metástasis pueden detectarse años o décadas después, por lo que se hace preciso un seguimiento a largo plazo1,3. La aparición de recidivas sin metástasis justificaría el tratamiento mediante una nueva resección con posterior implante de prótesis tumoral5 o incluso con una amputación.
 

Bibliografía

1. Altay M, Bayrakci K, Yildiz Y, Erekul S, Saglik Y. Secondary chondrosarcoma in cartilage bone tumors: report of 32 patients. J Orthop Sci. 2007; 12: 415-23.

2. Lin PP, Moussallem CD, Deavers MT. Secondary chondrosarcoma. J Am Acad Orthop Surg. 2010; 18: 608-15.

3. Ahmed AR, Tan TS, Unni KK, Collins MS, Wenger DE, Sim FH. Secondary chondrosarcoma in osteochondroma: report of 107 patients. Clin Orthop Relat Res. 2003; 411: 193-206.

4. Lin PP, Alfawareh MD, Takeuchi A, Moon BS, Lewis VO. Sixty percent 10-year survival of patients with chondrosarcoma after local recurrence. Clin Orthop Relat Res. 2012; 470: 670-6.

5. Kawai A, Muschler GF, Lane JM, Otis JC, Healey JH. Prosthetic knee replacement after resection of a malignant tumor of the distal part of the femur. Medium to long-term results. J Bone Joint Surg Am. 1998; 80: 636-47.
 

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100057i_Imagen de resonancia nuclear magnetica donde se objetiva el tumor.png Fig. 1. Imagen de RM donde se objetiva el tumor.
C100057i_Radiografia de la ultima revision.png Fig. 2. Rx de control de la última revisión.

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