- Tumores -
(C100049)

Cloroma localizado en brazo, en paciente con leucemia mielomonocítica crónica: una asociación excepcional

BEATRIZ BARRIENDOS MIGUEL
Fernández Acevedo, Robayo Buitrago, Gasol Cudos

COT
HOSPITAL UNIVERSITARI ARNAU DE VILANOVA DE LLEIDA. Lleida (LLEIDA)

Supervisión

Gómez Mirelles

Tutor de Residentes

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 78 años, con antecedentes personales de arritmia cardiaca por fibrilación auricular; dudosa alergia a penicilina; e intervenido de enfermedad de Dupuytren bilateral y leucemia mielomonocítica crónica, variante displásica, diagnosticada 6 años antes. El paciente siguió controles periódicos en consultas externas de Hematología, presentando una moderada trombopenia como única expresión clínica, sin precisar tratamiento alguno por este motivo hasta el momento de nuestra consulta.

Acude a Urgencias de nuestro hospital por tumoración dolorosa en el tercio medio de brazo izquierdo de rápido crecimiento y aparición 3 semanas antes.

Examen Físico

No se objetivaron adenopatías ni visceromegalias; presentaba pequeñas equimosis tras golpes. Tonos cardiacos arrítmicos sin soplos, sugestivos de fibrilación auricular. Se apreció una tumoración en el tercio medio del brazo izquierdo, de consistencia gomosa, dolorosa de forma espontánea y a la palpación, adherida a planos profundos, sin afectación vasculonerviosa distal.

Pruebas Complementarias

- Rx realizada en Urgencias: no muestra lesión ósea aparente. Se
observa masa en partes blandas.

- Analítica: trombopenia moderada (58 10/9l) ya conocida.

- RM: tumoración de partes blandas con componente anterior (3 x 5 x 9 cm) y posterior (6,7 x 4,6 x 7,5 cm) con infiltración ósea sin destrucción de la cortical.

- Gammagrafía ósea: patrón medular sugestivo de tumoración hematológica.

- TC toracoabdominal: adenopatías mediastínicas inespecíficas.

- Se consulta con el Servicio de Hematología, quienes realizan biopsia de médula osea, sin objetivarse progresión de su enfermedad de base, recomendando la biopsia de la lesión, motivo por el cual es derivado a otro centro.


 

Diagnóstico

La biopsia realizada en el centro de referencia confirma la presencia de un sarcoma granulocítico, también denominado cloroma.
 

Tratamiento

Según consenso de los Servicios de Oncología Radioterápica y Hematología, se decide iniciar tratamiento quimioterápico habitual para leucemias mieloides agudas, con pautas semanales de daunorubicina y citarabina, llegando a completar un primer ciclo de quimioterapia de 5 semanas de duración, asociado a una primera dolsis de radioterapia local de 30 Gray. Se consiguió, de este modo, una muy buena respuesta inicial, llegando a la resolución casi total del componente de partes blandas evidenciada en la RM de control, realizada a los 4 meses de la inicial.

Evolución

A pesar de la aparente buena respuesta en las pruebas complementarias, el paciente sufrió en las semanas  siguientes celulitis y neuritis postradiación con edema de toda la extremidad superior izquierda y paresia radial de dicha extremidad, así como una fractura patológica de húmero que precisó enclavado endomedular (fig. 1). En los meses siguientes se produjo una rápida progresion tumoral local que llegó a la ulceración. Se desestimó realizar nuevos ciclos quimioterápicos agresivos y se pautó quimioterapia paliativa con ARA-C. En el transcurso evolutivo, el paciente sufrió un accidente cerebrovascular con hemiplejía izquierda y afasia. El dolor en la extremidad superior izquierda, inicialmente controlado con mórficos, llego a ser incoercible, por lo que se planteó la amputación del miembro superior afuncionante, que fue aceptada por el paciente, consiguiéndose con ello un mejor control analgésico. La pieza quirúrgica completa fue estudiada por el Servicio de Anatomía Patológica, que confirmó el diagnóstico de cloroma (fig. 2). En pocas semanas aparecieron nuevas tumoraciones a nivel esternal y costal, con astenia y caquexia progresivas, y el fallecimiento del paciente se produjo a los 11 meses de la primera consulta.

Discusión

Los cloromas, también denominados sarcomas granulocíticos o sarcomas mieloides, son tumores sólidos de células leucémicas no linfocíticas, comunmente mieloblastos, que expresan mieloperoxidasa, lo que les confiere un color verde característico tras la oxidación1. Son tumores raros, que aparecen hasta en el 9,1% de los pacientes afectados de leucemia mieloide aguda. De forma excepcional, se han descrito casos asociados a otros síndromes mieloproliferativos, como leucemias mieloides crónicas, e incluso apariciones de forma aislada. El primer caso fue descrito por Burns en 18242. Afecta fundamentalmente a personas jóvenes, tiene predominancia por el sexo masculino y pueden aparecer masas en cualquier localización, siendo más frecuentes en costillas, pelvis, esternón y huesos largos2. Son tumores con poca expresión clínica; además de la aparición de masas, puede presentarse inicialmente con clínica de dolor local o compresiones nerviosas3. El tratamiento consiste en quimioterapia sistémica para leucemia aguda, dado que el cloroma es considerado una fase blástica. Se suele asociar radioterapia local para control del dolor localizado o de grandes masas tumorales4. Las lesiones suelen responder bien a este tipo de terapia y esta respuesta es mejor en aquellos que presentan el cloroma con presentación inicial de su enfermedad leucémica aguda que en aquellos que son tratados de una recaída blástica5.

En el caso que presentamos, la edad avanzada del paciente, la asociación a un proceso leucémico crónico y la confirmación mediante biopsia de médula ósea de la estabilidad de su enfermedad de base, sin transformación a leucemia aguda, hizo preveer un pronóstico más benigno que en los casos habituales de pacientes jóvenes con leucemia aguda .

El tratamiento quimioterápico no mantuvo el control tumoral en el tiempo; sorprendieron la gran agresividad y progresión del tumor, a diferencia de los casos con características similares publicados en la literatura3,4.

La resección quirúrgica tumoral no es un tratamiento habitual en estos tumores, pues la respuesta suele ser favorable al tratamiento médico. En este caso, se consideró la amputación como una medida extrema, dado el pobre control analgésico y por tratarse de un miembro afuncionante.

Podríamos concluir que ni la edad avanzada, ni la asociación a una leucemia mielode crónica no agudizada ni la resección tumoral pueden considerarse siempre factores pronósticos de una buena evolución en estos tumores, así como que la amputación es una medida a tener en cuenta en casos extremos.

Bibliografía

1. Byrd JC, Endenfield JW, Shields DJ, et al. Extra medullary mieloide tumours in acute non-lymphocityc leucemia: a clinical review. J Clin Oncol. 1995; 13: 1800-16.

2. Edgerton AE. Chloroma: report of a case and a review of the literature. Trans Am Ophtalmol Soc. 1947; 45: 376-414.

3. Warme B, Sullivan J, Tigrani DY, Fred DM. Chloroma of the forearm: a case report of leucemia recurrence presenting with compression neuropathy and tenosynovitis. Iowa Orthop J. 2009; 29: 114-6.

4. Yamauchi K, Yasuda M. Comparison in treatments of nonleukemic granulocytic sarcoma: report of two cases and a review of 72 cases in literature. Cancer. 2002; 94: 1739-46.

5. Ngarivhume T, Dzomba P, Gwizangwe I, et al. Myeloid sarcoma is associated to superior event-free survival and overall survival compared with acute mieloide leucemia. Cancer. 2008; 15: 1370-8.
 

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C100049i_foto cloroma1.jpg Fig. 1. Fratura patológica tratada con clavo endomedular.
C100049i_foto cloroma 2.JPG Fig. 2. Visión macroscópica del cloroma.

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