- Tumores -
(C100455)

Osteocondroma costal gigante en un niño de cinco años

Víctor Luque Merino
J. M. Solís García, M. Domínguez Meléndez, J. V. Caballero Trenado

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital Universitario Infanta Cristina . Badajoz (Badajoz)

Supervisión

J. A. Constantino Cabrera

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Paciente varón de cinco años que acude a consulta por rápido crecimiento de una tumoración en la parrilla costal izquierda, sin ninguna otra sintomatología. Presenta antecedente familiar de padre con osteocondromatosis múltiple. El paciente ya había sido diagnosticado de osteocondromatosis múltiple hereditaria (OMH).

Examen Físico

Deformidad a nivel del hemitórax izquierdo por la presencia de dos tumoraciones de gran tamaño (fig. 1A). Consistencia dura a nivel de la cuarta costilla izquierda. No dolorosa a la palpación. Auscultación cardíaca y pulmonar normales. Se palpaban múltiples osteocondromas tanto en los miembros superiores como en los miembros inferiores de distinto tamaño pero asintomáticos. Resto de exploración normal.

Pruebas Complementarias

- Se realizó estudio radiológico completo, encontrando múltiples osteocondromas en las extremidades. A nivel torácico se visualizaba un gran osteocondroma a la altura de la cuarta costilla izquierda, así como otros de menor tamaño.

- Gammagrafía ósea: lesiones compatibles de osteocondromatosis múltiple.

- TC torácica: lesión tumoral ósea de 8 x 5 cm a nivel del cuarto arco costal izquierdo con crecimiento hacia la cavidad torácica con destrucción cortical y desplazamiento de estructuras mediastínicas (fig. 1B).

- Parámetros analíticos: sin hallazgos de interés.

Diagnóstico

Osteocondroma costal gigante izquierdo en un paciente con OMH.

Tratamiento

Dado el tamaño y la localización se realizó, en primer lugar, biopsia de la lesión costal para confirmar el diagnóstico de osteocondroma y, posteriormente, su extirpación total, siendo precisa la utilización de una malla de Prolene para cerrar el defecto pleural creado tras la extirpación (figs. 2A y 2B).

Evolución

Durante el postoperatorio inmediato el paciente precisó ingreso en la UCI pediátrica, siendo la evolución favorable. En el estudio anatomopatológico se confirmó el diagnóstico de la biopsia. En el momento actual no ha habido recidiva de la lesión costal y hace vida normal para un niño de su edad.

Discusión

La OMH es un raro trastorno genético autosómico dominante, caracterizado por la presencia de exóstosis múltiples con una distribución simétrica por casi todo el esqueleto. Se diagnostica habitualmente antes de los diez años de edad1. Tiene una prevalencia estimada entre el 1/1.000 y el 1/50.0002,3. La presencia en arcos costales es del 40% de los casos. La malignización es la complicación más temible, no es demasiado frecuente (1-25% de las exóstosis múltiples)4, ocurre habitualmente a partir de los 40 años, y la mayoría degeneran en condrosarcoma.
A nivel costal y esternal pueden causar dolor debido a la irritación crónica de la pleura o a la abrasión del diafragma. Las complicaciones más frecuentes son neumotórax, hemotórax, rotura del pericardio, síndrome del estrecho torácico y disfagia. En nuestro caso se decidió la extirpación por el gran tamaño y evitar así las posibles complicaciones por su localización5.

Bibliografía

1. Zak BM, Crawford BE, Esko JD. Hereditary multiple exostoses and heparan sulfate polymerization. Biochim Biophys Acta. 2002; 1573: 346- 55.

2. Murphey MD, Choi JJ, Kransdorf MJ, Flemming DJ, Gannon FH. Imaging of osteochondroma: Variants and complications with radiologic pathologic correlation. Radiographics. 2000; 20: 1407-34.

3. Carpintero P, Del Fresno JA, Carpintero R, Gálvez MJ, Marín MA. Complicaciones de los osteocondromas. Revista Española de Cirugía Osteoarticular. 2009; 44: 22-9.

4. Voutsinas S, Wynne-Davies R. The frequency of malignant disease in dyaphiseal aclasia and neurofibromatosis. J Med Genet. 1983; 20: 345-9.

5. Karasick D, Schweitzer ME, Eschelman DJ. Symptomatic osteochondromas: imaging features. AJR. 1997; 168: 1507-12.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100455i_Figura 1.jpg Fig. 1A. Imagen preoperatoria de los osteocondromas costales. 1B. Corte axial de la TC a nivel torácico: muestra la lesión osteocondral en la costilla con invasión de la cavidad torácica y desplazamiento de estructuras mediastínicas.
C100455i_figura 2.jpg Fig. 2A. Imagen intraoperatoria tras la extirpación del tumor. Obsérvese la colocación de la malla de Prolene para cubrir el defecto creado. 2B. Tumor de 8 x 5 cm que tras el análisis anatomopatológico confirmaba la etiología benigna del mismo.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8