- Tumores -
(C100443)

Tratamiento multidisciplinar en un paciente joven con tumoración retropúbica

María Eugenia Monge Vázquez
Aguilar Ezquerra, Aldabas Soriano, Sanagustin Silano

cirugía ortopédica y traumatología
HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET. Zaragoza (ZARAGOZA)

Supervisión

Lobo Escolar

médico adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 28 años que acudió a Urgencias de su hospital de referencia por dolor inguinal y en fosa iliaca izquierda (FII) de 2 meses de evolución. Tras realizar estudio tomográfico, en el que apareció una masa retropúbica, se practicó una biopsia percutánea, y fue diagnosticado de sarcoma de Ewing. Fue remitido al Servicio de Oncología de nuestro hospital en octubre de 2010 para planificar tratamiento mediante quimioterapia y exéresis del tumor por parte del Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología.

A su llegada presentaba fiebre y dolor abdominal; fue diagnosticado de oclusión intestinal en relación con la tumoración por Cirugía General, que decidió realizar tratamiento con antibioterapia.

Complementariamente, se comenzó quimioterapia con buena respuesta, aunque con leve neutropenia autolimitada, hasta 2 semanas después, cuando el paciente comenzó con dolor abdominal súbito y mal estado general.

  

Examen Físico

En este momento, el paciente presenta dolor difuso a la palpación abdominal con signos de irritación peritoneal (abdomen "en tabla"). Además, presenta fiebre de 38,5 ºC, por lo que se decide realizar una TC de urgencia.
  

Pruebas Complementarias

- TC inicial abdominopélvica: masa sólida retropúbica de 10 x 11 x 10 cm que desplaza y comprime la vejiga, la pared abdominal y la rama iliopubiana izquierda (fig. 1).

- Anatommía Patológica e inmunohistoquimica de la punción con aspiración con aguja fina (PAAF) inicial: sarcoma de Ewing con marcadores que orientaron el tratamiento quimioterápico: Ki 67 10 %, CD99+, CD34 - , Vim +, AE1 - , AE3 - , ENS - , S100 - y Cr-.

- Segunda TC (urgente): oclusión intestinal con distensión de asas del intestino delgado, masa en la pelvis de menor tamaño (76 x 57 mm) tras los ciclos de quimioterapia y líquido ascítico infectado en el espacio perihepático, periesplénico y pelvis menor. Por ello, el Servicio de Cirugía General decide intervenir de urgencia.

- Anatomía Patológica: sarcoma de Ewing de grado III con necrosis del 40%.

  

Diagnóstico

El paciente presenta un sarcoma de Ewing retropúbico de partes blandes complicado con un cuadro de oclusión intestinal que asocia peritonitis plástica y múltiples abscesos intraabdominales.

Tratamiento

El tratamiento de urgencia mediante laparotomía media consistió en la liberación de intestino delgado con drenaje y desbridamiento de colecciones, liberando el sigma y el recto de la colección pélvica abscesificada y del tumor necrosado. Además, se tomaron muestras para cultivo de líquido ascítico y para Anatomía Patológica de tejido necrosado, aislando, en la primera, Staphylococcus epidermidis multirresistente y, en la segunda, tejido fibroconectivo infiltrado por sarcoma de Ewing con necrosis. 

Tras este episodio, se decide reanudar quimioterapia con cuatro ciclos más antes de la cirugía, que se programa, después de realizar una TC de extensión, en febrero de 2011. A través de un abordaje ilioinguinal se realiza la resección ampliada de la tumoración sobre la rama iliopubiana, asociando aloinjerto de tibia para cubrir el defecto óseo y osteosíntesis de éste mediante placa de reconstrucción. Durante la intervención se precisó la colaboración del Servicio de Urología por rotura vesical intraoperatoria, que se encontraba infiltrada por el tumor, y suturaron de forma primaria. 

Evolución

La evolución postoperatoria fue favorable clínica y radiológicamente; además, el cistograma no revelaba imágenes sugestivas de fuga o fistula, por lo que se decidió realizar seguimiento ambulatorio (fig. 2). Se continuó quimioterapia y radioterapia coadyuvante hasta junio de 2012. 

A lo largo de 1 año, el paciente ha pasado dos episodios de fiebre neutropénica tratada con antibioterapia de forma resolutiva.  

Un año después, el paciente no presenta dolor y deambula sin muletas, aunque presenta paresia para la adducción de la extremidad inferior izquierda por resección del nervio obturador que estaba infiltrado por el tumor; se observa integración del aloinjerto y el estudio de extensión es negativo.

Discusión

El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células redondas, que con mayor frecuencia aparece en adolescentes y adultos jóvenes; el pico de incidencia más alto se da en la segunda década de la vida1.

Podemos distinguir dos tipos de sarcoma de Ewing, óseo y extraesquelético.
La localización más frecuente dentro del sarcoma de Ewing óseo es el fémur diafisario, seguido de la pelvis, de la escápula, de las vértebras y de las costillas.

El sarcoma de Ewing extraesquelético se define como una masa de partes blandas sin afectación ósea, pero con una histología idéntica a la variante ósea; aparece más frecuentemente en el área paravertebral, en la pared torácica y en los miembros inferiores

Los sarcomas de la pelvis ósea son de diagnóstico más difícil y, de por sí, más agresivos que los sarcomas en otras localizaciones. La resección y la reconstrucción quirúrgica ofrecen también mayores dificultades que en el resto de los sarcomas debido a la localización y a las posibles complicaciones derivadas de su infiltración local2.

La clínica depende de la localización tumoral y, por tanto, del momento diagnóstico. A éste se llega normalmente mediante un diagnóstico de presunción radiográfico, definido como un patrón moteado-permeativo óseo y se describe mediante otros estudios de imagen como TC, aunque el diagnóstico final siempre se llevará a cabo mediante estudio anatomopatológico3.

Su evolución acostumbra a ser rápida, infiltrando tejidos peritumorales, que suele ser causa de complicaciones, y mediante diseminación metastásica, que con mayor frecuencia se localiza en pulmón y que es la causa principal de fallecimiento de los pacientes. Aproximadamente el 25% de los pacientes presentarán enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.

Debido a esto debemos considerar el sarcoma de Ewing como una enfemedad sistémica o potencialmente sistémica, que precisa de tratamiento multidisciplinar tanto del tumor primario como de su diseminación, además de considerar realizar tratamiento concomitante de las complicaciones que se originan de su rápida evolución.

La poliquimioterapia prequirúrgica y posquirúrgica, la radioterapia y el tratamiento quirúrgico han conseguido tasas de supervivencia a los 5 años del 55% en sarcomas de Ewing en estadio M0 y del 25% en estadios M1, mientras que en la época de tratamiento exclusivamente radioterápico rozaba una mortalidad del 90%4.

Bibliografía

1. Robert K, Heck JR. Tumores óseos malignos. En: Canale ST, Beaty JH, editores. Cirugía Ortopédica Campbell. Barcelona: Elsevier; 2010. p. 910-38.

2. San Julián Aranguren M. Sarcomas óseos de la pelvis. Rev Ortp Traumatol. 2003; 47: 202-9.  

3. Mut Pons R, Gómez Fernández-Montes J, Ramírez-Latorre O, Vallcanera-Calatayud A. Manifestaciones radiológicas infrecuentes del sarcoma de Ewing en la infancia. Radiologia. 2009; 51: 63-70.

4. Proubasta I, editor. Lecciones básicas en cirugía ortopédica y traumatología. Barcelona: Permanyer; 2007.

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