- Tumores -
(C100419)

Coxalgia de larga evolución en un adulto joven

Juan Salvador Ribas García-Peñuela
X. Bertó Martí, R. Sanchís Amat, J. Balaguer Andrés

Servicio de Traumatología y Ortopedia
Hospital General Universitario. Valencia (Valencia)

Supervisión

V. Zarzuela Sánchez

Tutor de Residentes

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 21 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que es remitido a consultas externas de Traumatología desde su Médico de Familia por una coxalgia de seis meses de evolución. No refiere traumatismo. En el último medio año ha sido atendido en cinco ocasiones en el Servicio de Urgencias por este motivo. Refiere una pérdida de peso de 10 kg en los últimos meses, que atribuye a problemas familiares.

Examen Físico

Presenta gran dolor en la cadera, invalidante para su vida cotidiana1. No existen tumefacción ni signos inflamatorios locales. Balance articular completo, sin alteraciones neurovasculares distales.

Pruebas Complementarias

- Radiografía anteroposterior de pelvis y axial de la cadera izquierda: se aprecia un patrón de destrucción ósea apolillado y una neoformación perióstica en el fémur proximal izquierdo (fig. 1A).

- Resonancia magnética (RM): se objetiva una tumoración de partes blandas en el tercio proximal del fémur izquierdo de 54 x 46 x 74 mm, que afecta a la médula ósea con reacción perióstica que adelgaza y rompe la cortical medial, compatible con un sarcoma(fig. 1B).

Se realizan las siguientes pruebas de extensión:
- Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdómino-pélvica: negativa.
- Gammagrafía: enfermedad ósea diseminada en la calota, la clavícula izquierda, segunda, quinta y octava costillas, cuerpos vertebrales D3 y D4, tercio proximal del fémur derecho y rama isquiopúbica derecha.

- Biopsia por TRU-CUT: identifica un tumor tipo tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). El material era insuficiente para un diagnóstico más preciso. Se realiza 15 días después una biopsia incisional.

Diagnóstico

Sarcoma de Ewing tipo PNET, T1 N0 M1 de grado 2 (estadio IIIa de Enneking2).

Tratamiento

Se presenta el caso en el Comité hospitalario de tumores y se inicia el protocolo para sarcoma de Ewing. Se inicia el tratamiento con quimioterapia (esquema VACA) en el Servicio de Oncología.
Tras tres ciclos de quimioterapia, se planifica para cirugía radical de fémur proximal izquierdo y colocación de una prótesis tumoral GMRS®. Se realiza una incisión posterolateral ampliada. Se referencia la musculatura del fémur proximal. Se lleva a cabo la exéresis del tercio proximal del fémur. A continuación, se prepara y coloca cotilo y componente femoral según la técnica habitual. Tras la reducción se reinserta sobre la prótesis la musculatura referenciada (fig. 2A).

Evolución

En el postoperatorio inmediato no presenta complicaciones, siendo dado de alta a los seis días de la cirugía. A los dos meses inicia la carga parcial y se remite al Servicio de Rehabilitación para adaptación a la marcha. Tras seis meses deambula en carga completa, sin asistencia y obtiene 26/30 puntos en el MSTS-score3.

Es controlado en consultas externas de Traumatología mediante radiografías convencionales (fig. 2B). Continúa en seguimiento por el Servicio de Oncología, recibiendo ciclos de quimioterapia neoadyuvante.

Discusión

El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células pequeñas y redondas derivadas de la cresta neural (tumor TNEP) que afecta al hueso. Es el tercer tumor óseo maligno primario más frecuente, representando el 10% del total. Tiene su pico de incidencia en la segunda década de la vida. Aunque puede aparecer en cualquier hueso, tiene predilección por los miembros inferiores y el anillo pélvico (como nuestro caso).

Clínicamente, más del 70% de los pacientes acuden al médico por dolor monosintomático intermitente en reposo. Con relativa frecuencia se producen errores en el diagnóstico inicial, confundiéndose con tendinitis o ciatalgias. Sólo en un 20% de los casos se sospecha un tumor óseo desde la primera consulta. Debemos estar siempre alerta ante esta posibilidad y recurrir a pruebas complementarias, siendo la RM la prueba más sensible.

El tratamiento tiene carácter multidisciplinar. Se basa en la quimioterapia, que ha aumentado la supervivencia a largo plazo hasta un 70%, asociada a control local del tumor mediante resección quirúrgica, relegando la radioterapia a casos donde la cirugía no sea posible o esté contraindicada. Las opciones quirúrgicas varían en función del estadio tumoral, desde la resección local hasta la amputación4. Las prótesis tumorales (en nuestro caso la prótesis GMRS®) permite la reconstrucción de grandes defectos en el fémur proximal tras la cirugía radical, ofreciendo la posibilidad de preservar el miembro con una buena función y satisfacción para el paciente.

Bibliografía

1. Widhe B, Widhe T. Initial symptoms and clinical features in osteosarcoma and Ewing sarcoma. J Bone Joint Surg Am. 2000; 82: 667-74.

2. Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop. 1980; 153: 106-20.

3. Enneking WF, Dunham W, Gebhardt MC. A system for the functional evaluation of reconstructive procedures after surgical treatment of tumors of the musculoskeletal system. Clin Orthop Relat Res. 1993; 286: 241-6.

4. Gibbs CP Jr, Weber K, Scarborough MT. Malignant bone tumors. J Bone Joint Surg Am. 2001; 83: 1728-45.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100419i_fig 1.jpg Fig. 1A. Radiografía anteroposterior de pelvis: se aprecia patrón apolillado y reacción perióstica en el fémur proximal izquierdo. 1B. RM, corte coronal en T2: imagen hiperintensa en el fémur proximal izquierdo.
C100419i_fig-2.jpg Fig. 2A. Fotografía quirúrgica. Se visualiza la prótesis con la musculatura reinsertada. 2B. Radiografía de control postquirúrgica.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8