- Tumores -
(C100416)

Sarcoma de partes blandas que debuta clínicamente con un cuadro de ciatalgía de evolución tórpida

Alberto Agustin Jorge Mora
C. Resines Erasun, L. Suárez Arias, M. Á. Porras Moreno

Servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (Madrid)

Supervisión

A. Díaz Martín

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 42 años, médico de profesión, con clínica de ciatalgia desde marzo de 2008 de un año de evolución con empeoramiento progresivo que no mejora con tratamiento médico analgésico, ni esteroidedo, ni responde a infiltraciones epidurales. En este periodo no se llega a un diagnóstico tras realizarse múltiples RM y EMG. Pasado este año y ante el empeoramiento de la paciente se realiza una TC pélvica, que demuestr una masa pélvica presacra de características malignas. Ante estos hallazgos se realiza estudio de extensión con PET 18 FDG en que sólo capta en lesión presacra.
En abril de 2009 se realiza biopsia “tru-cut”, diagnosticándose de sarcoma de Ewing extraóseo. Se inicia quimioterapia específica, sin respuesta tumoral evidenciada en la RM.
Al considerarse la tumoración irresecable, se deriva con una propuesta de canalización de ámbito nacional a nuestro centro.

Examen Físico

A la inspección la paciente no presenta cambios tróficos cutáneos. No se palpan masas ni adenopatías en los territorios explorados. La fuerza muscular y la sensibilidad están conservadas en ambos miembros inferiores. Lasègue-Bragard positivo a 45º. Exploración vascular distal normal.

Pruebas Complementarias

- Se realiza estudio de la lesión y estudio de extensión que incluyó, además de una TC tóraco-abdómino-pélvica y gammagrafía ósea, una punción-biopsia de médula ósea, marcadores tumorales (Ca 125, enolasa), y un proteinograma1,2.

- RM y TC: gran masa de consistencia sólida que desplaza lateralmente y hacia la derecha al recto y unión rectosigmoidea. Mide 117 x 81 x 105 mm. Infiltra probablemente por invasión perineural el foramen S1-S2 izquierdo englobando la raíz S1 (figs.1 y 2).

- Estudio de extensión: no evidencia diseminación metastásica.

Diagnóstico

Sarcoma de Ewing-PNET, estadío III de la AJCC3.

Tratamiento

Se decide intervenir a la paciente en enero de 2010. Se practicó un doble abordaje mediante laparotomía supra-infraumbilical y abordaje anterior desde la cresta ilíaca. La tumoración extirpada dependía de las raíces sacras. Por hemorragia venosa dependiente del plexo sacro, se procede a la realización de un packing extraperitoneal, que se puede retirar a las 48 horas dada la buena evolución de la paciente.
Tras la cirugía la paciente no presentó incontinencia de esfínteres, pero sí un déficit motor por debajo de la rodilla.

Evolución

Los estudios de anatomía patológica confirmaron por inmunohistoquímica el diagnóstico de sarcoma de Ewing-PNET (CD99 y S100+, CD45-)4. Márgenes positivos.

Por tratarse de una resección funcional R1 la paciente fue tratada con quimio y radioterapia adyuvante, sin presentar a día de hoy evidencia de recidiva. Actualmente camina con bastones.

Discusión

La familia del sarcoma de Ewing incluye el sarcoma de Ewing extraóseo, PNET y el tumor de Askin. Son tumores relativamente raros, y más frecuentes en adultos jóvenes.
El origen de este grupo de tumores sigue siendo incierto, aunque estudios sobre las diferentes mutaciones auguran tratamientos específicos, mediante anticuerpos monoclonales, en un futuro próximo.
Son un grupo de tumores en los que la mutación EWS-ETS está presente en más del 90% de los casos y ante un paciente con una falta de respuesta al tratamiento, como es el caso expuesto, debemos pensar en otra de las mutaciones menos frecuentes como causa de la misma.
La quimioterapia sigue constituyendo un pilar fundamental del tratamiento, tanto para el control local, como especialmente, para la enfermedad metastásica, y una falta de respuesta al mismo implica un mal pronóstico de la enfermedad.
El caso expuesto constituye una forma muy poco común de presentación, no sólo por tipo de tumor, sino por edad de presentación y localización con factores de mal pronóstico como son el tamaño, la falta de respuesta al tratamiento, la profundidad y la presencia de márgenes quirúrgicos, entre otros5.

Ante estos tumores debemos recordar que lo primero que debemos hacer es derivar al paciente a un centro experimentado de referencia, ya que optimizará los resultados del tratamiento elegido.

Bibliografía

1. Mahashwari AV, Cheng EY. Ewing family of tumors. J Am Acad Orthop Surg. 2010; 18: 94-107.

2. Gilbert NF, Cannon CF, Lin PP, Lewin VO. Soft-tissue sarcoma. J Am Acad Orthop Surg. 2009; 17: 40-7.

3. Kotilingam D, Lev DC, Lazar AJ, Pollock RE. Staging soft tissue sarcoma: evolution and ghange. CA Cancer J Clin. 2006; 56: 282-91; quiz 314-5.

4. Zagar TM, Triche TJ, Kinsella TJ. Extraosseous Ewing's sarcoma: 25 years later. J Clin Oncol. 2008; 26: 4230-2.

5. Baldini EH, Demetri GD, Fletcher CD, Foran J, Marcus KC, Singer S. Adult with Ewing´s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor: adverse effect o folder age and primary extraosseus disease on outcome. Ann Surg. 1999; 230: 79-86.

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C100416i_Sarcoma corte axial.jpg Sarcoma en corte axial.
C100416i_Sarcoma corte sagital.jpg Sarcoma en corte sagital.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8