- Ortopedia infantil -
(C100406)

Diagnóstico diferencial del rechazo a la deambulación en el lactante

Verónica Rico Ramirez Rico Ramirez
Corbí Aguirre, Roig Llopis, Oldrati .

Cirugía Ortopédica y traumatológica
FUNDACIÓN HOSPITAL MANACOR (1). Manacor (ILLES BALEARS)

Supervisión

Marimón Juan

Adjunto COT hospital de Manacor

Historia clínica

Anamnesis

Niña de 13 meses de origen marroquí que es remitida a la consulta de Ortopedia Infantil para valoración por rechazo a la deambulación, de 3 meses de evolución, intolerancia a la bipedestación y sedestación, irritabilidad, despertares nocturnos con llanto y pérdida de apetito. La niña había acudido al Servicio de Urgencias en varias ocasiones por el mismo motivo.

La paciente es fruto de una primera gestación, con parto eutócico a término. Recibió lactancia materna hasta los 12 meses e inició la deambulación a los 8 meses. Presenta las vacunas vigentes. Como antecedente personal de interés, sólo cabe destacar la existencia de consanguinidad familiar.

Los padres niegan que exista un antecedente traumático y sintomatología urinaria, abdominal o respiratoria previa.

Se realizan una exploración ortopédica y una Rx de caderas, sin apreciar alteraciones en esta zona. Se ingresa a la paciente para completar estudio.

Examen Físico

- Peso 9,1 kg; afebril; buen estado general; normohidratada y normocoloreada; irritable.

- Xerosis cutánea, sin petequias.

- Otoscopia y orofaringe: normales.

- Auscultación cardiaca: ruidos rítmicos sin soplos.

- Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin agregados; eupneica.

- Abdomen: blando y depresible, sin defensa ni visceromegalias; peristaltismo normal.

- Sistema nervioso: reflejos osteotendinosos presentes y simétricos; signo de Babinsky negativo; movilidad de las cuatro extremidades, sin atrofias musculares; Glasgow Coma Scale de 15 puntos; sin signos meníngeos, focalidad neurológica ni espasticidades.

- Aparato locomotor: signos de Barlow, de Ortolani, de Thomas y de Galeazzi negativos; simetría de pliegues; sin limitación de la abducción de caderas ni; cifoescoliosis; destacan un envaramiento marcado de la columna dorsolumbar y una sedestación asistida con las extremidades superiores; rechazo absoluto a la bipedestación y a la deambulación autónoma.
 

Pruebas Complementarias

- Analítica con hemograma, bioquímica y serología negativa; proteína C reactiva (PCR) y velocidad de sedimentación globular (VSG) normales.

- Ecografía abdominal y fondo de ojo: normales.

- Rx de las caderas y de la columna vertebral: normales.

- RM de la columna dorsolumbar (solicitada ante la sospecha clínica de discitis).
 

Diagnóstico

Tumor intramedular localizado entre los niveles T1 y T6 con un tamaño de 44 x 12 x 10 mm, sugestivo de astrocitoma frente a ependimoma.

Tratamiento

Se inicia tratamiento médico con dexamentasona en dosis altas, con lo que se consigue mejorar el dolor. Se solicita una RM encefálica como estudio de extensión para descartar la presencia de patología en otras zonas.

La paciente es intervenida por el Servicio de Neurocirugía del hospital de referencia. Se realiza una laminoplastia de C7 a T6 con exéresis prácticamente completa de la tumoración bajo monitorización neurofisiológica.

Se remite la pieza quirúrgica a Anatomía Patológica. El diagnóstico definitivo es de astrocitoma de grado II según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud1 (fig. 1 ).

Evolución

Durante el postoperatorio inmediato, la paciente sufre infección urinaria por seudomonas, que se resuelve con tratamiento antibiótico. Al alta hospitalaria presenta una paraparesia leve de predominio derecho.

La exploración clínica a los 6 meses de la cirugía muestra una marcha autónoma con una cojera muy sutil, cierta espasticidad en el extremidad inferior derecha con hiperreflexia a este nivel. Sigue tratamiento rehabilitador y controles evolutivos por el Servicio de Neurocirugía, Oncología Pediátrica y Traumatología. Por ahora, no ha requerido tratamiento coadyuvante mediante quimioterapia o radioterapia (fig. 2).

Discusión

Los tumores medulares son entidades infrecuentes, especialmente en niños menores de 3 años. Representan entre el 4% y el 10% de los tumores del sistema nervioso central en niños. La localización más frecuente es la médula cervical, seguido de la torácica. El 60% son astrocitomas y de éstos el 80-85% son de bajo grado (I-II)2,3.

La mayoría de los casos se presentan de forma insidiosa con dolor local o referido y manifestaciones musculoesqueléticas inespecíficas, por lo que es muy frecuente el retraso en el diagnóstico4.

El diagnóstico diferencial del rechazo a la deambulación en el lactante es complejo, debido fundamentalmente a la dificultad en la anamnesis y en la exploración clínica. Las causas más comunes son los traumatismos (incluido el síndrome del niño maltratado) y las infecciones, en especial la discitis. Causas mucho menos frecuentes son los tumores óseos y los neurales intrarraquídeos.

En nuestro caso, el retraso en el diagnóstico puede ser debido, fundamentalmente, a la precocidad de inicio de la deambulación de la niña (8 meses). El envaramiento de la columna vertebral y el rechazo a la marcha nos orientaron hacia la posibilidad de que existiera una patología infecciosa.

Es fundamental, pues, en estos casos, llevar a cabo una exploración clínica completa y exhaustiva. La Rx es importante, pero la prueba complementaria de elección es la RM.

El manejo en niños es controvertido, ya que, por la rareza de estos tumores, existen pocos trabajos que evalúen el efecto de los diferentes tratamientos. El pilar fundamental es la cirugía. En niños menores de 3 años, si la resección es incompleta o persiste la sintomatología, se recomienda añadir quimioterapia. La radioterapia se reserva para las recidivas5.

Bibliografía

1. Louis D, Ohgaki H, Wiestler D. The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Neuropathol. 2007; 114: 97-109.

2. Thierry AGM, Huisman MD. Pediatric tumors of the spine. Cancer Imaging. 2009; 9: S45-S48.

3. Chatterjee S, Chatterjee U. Intramedullary tumors in children. J Pediatric Neuro. 2011; 6: S86-S90.

4. Villarejo FJ, Belinchón JM, Alfaro R, Pérez C, Rivero B, Pascual A, et al. Tumores espinales infantiles. Neurocirugía. 2009; 20: 25-30.

5.- Mora J, Cruz O, Gala S, Navarro R. Successful treatment of childhood intramedullary spinal cord astrocytomas with irinotecan and cisplatin. Neurooncology. 2006; 39-46.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100406i_sag T2 pre y post correcta.jpg Fig. 1. A (Izquierda) Masa endomedular bien delimitada que se extiende de T1 a T6 ensanchando la médula de forma focal. B. (Derecha) Control postoperatorio inmediato: se aprecia una pequeña cavidad quística endomedular, lesión residual posquirúrgica.
C100406i_a los 6 meses.jpg Fig. 2. A. (Izquierda) Control postoperatorio a los 6 meses: se observa la cavidad quística endomedular persistente, como lesión residual. B. (Derecha) Cicatriz correcta; no existe cifoescoliosis.

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