- Pelvis y columna vertebral -
(C100385)

Escoliosis congénita secundaria a hemivértebra L5 y barra ósea anterior L2-L4

Angel Salgado Rodrigo
Touza Fernandez, Nuñez Garcia, Figueiredo Gonzalez

cirugia ortopedica y traumatologia
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE GETAFE. Getafe (MADRID)

Supervisión

Pizones Arce

H.U.Getafe

Historia clínica

Anamnesis

Paciente de 5 años de edad derivado de otro centro hospitalario para valoración de desequilibrio en el plano coronal con un desequilibrio clínico izquierdo secundario a hemivértebra L5.

Examen Físico

- Plano frontal presentaba un desequilibrio coronal izquierdo clínico de 4 cm (fig. 1A). En el plano sagital se observaba un flat-back lumbar con cifosis toracolumbar compensadora.

- Funciones respiratoria y neurológica: normales, sin alteraciones de la marcha y con leve dolor; reflejos simétricos, sensibilidad conservada y fuerza de 5/5 en todos los grupos musculares.
 

Pruebas Complementarias

- Rx anteroposterior y lateral: hemivértebra congénita L5 acompañada de barra ósea anterior en los cuerpos vertebrales L2-L4, con una pérdida de lordosis fisiológica acompañada de cifosis toracolumbar compensatoria.

- Tele-Rx: desequilibrio del plano coronal de 5 cm con escoliosis congénita por take-off de L5.

- TC y reconstrucción tridimensional: hemivértebra L5 (incarcerada, segmentada) con fusión anterior L2-L4 (fig. 1B).

Diagnóstico

Escoliosis congénita por hemivértebra L5 y barra ósea anterior (defecto de formación y segmentación).

Tratamiento

Se decide realizar una corrección quirúrgica debido al desequilibrio coronal y a su carácter progresivo.

En un primer tiempo, a la edad de 6 años y bajo anestesia general en decúbito prono y bajo control neurofisiológico, se decide realizar una hemivertebrectomía por vía posterior y la fusión L5-S1 a compresión.

En un segundo tiempo, a la edad de 10 años, para corregir el desequilibrio sagital progresivo secundario a cifosis toracolumbar, se procede a la corrección mediante fusión posterior D11-S1, a lo que se añade una osteotomía transpedicular de L3 y una artrodesis circunferencial de L4-L5 (fig. 2).
 

Evolución

En el momento actual, el paciente presenta un equilibrio sagital-coronal clínico satisfactorio asintomático. La escoliosis se ha corregido de 20º a 0º. La cifosis toracolumbar previa de 15º ha pasado a una lordosis lumbar de 30º. El desequilibrio de 5 cm ha pasado a 0 cm.
 

Discusión

Las deformidades congénitas se caracterizan por una importante deformidad e incapacidad debido a que el potencial de crecimiento produce una deformidad progresiva. Nuestro paciente presenta una deformidad de tipo II de Winter1 en el que existe un fallo en la segmentación del cuerpo vertebral. La ausencia de cartílago de crecimiento y de discos anteriores produce una barra anterior no segmentada que ocasiona una cifosis progresiva.

El grado de cifosis es proporcional a la discrepancia entre el crecimiento de la columna anterior y la posterior. Nuestro caso presentaba una hemivértebra a nivel L5, con un gran desequilibrio en el plano coronal y una  escoliosis que producía una gran deformidad estética sin clínica neurológica. Con respecto al tratamiento de este tipo de deformidades, es casi tan importante la planificación quirúrgica como el momento en que se proceda a la corrección, teniendo en cuenta el potencial de crecimiento del niño. Por ello, en el caso presentado, en el primer tiempo de cirugía y a la edad de 6 años, se intentó corregir el desequilibrio coronal mediante la resección de la hemivértebra L5 y la fusión posterior L5-S1, dando así un margen de años al crecimiento en el niño, antes de actuar sobre el resto de la deformidad.

En función del grado de deformidad de la cifosis congénita se pueden realizar abordajes anteriores, posteriores o combinados. Asimismo, la técnica a utilizar dependerá de esa gravedad. Entre el arsenal terapeútico se encuentran las osteotomías Smith Petersen, la osteotomía de sustracción pedicular, la resección de cuerpos vertebrales y la decancelación a multiples niveles2. Nosotros nos decantamos por la realización de un abordaje posterior a la edad de 10 años, ya que disminuye la morbilidad en comparación con la doble vía3.

Realizamos una sustracción pedicular L3 por ser el ápex de deformidad4, con lo que corregimos la cifosis; este gesto lo acompañamos de la fusión posterior D11-S1, frenando así el crecimiento de los elementos posteriores y, con ello, parte de la deformidad.

Se consiguió dar a nuestro paciente una lordosis fisiológica y un equilibrio coronal satisfactorio.

El procedimiento quirúrgico descrito anteriormente es de una complejidad elevada y no está exento de riesgos importantes, como sangrado o lesión neurológica, por lo que que debe ser llevado a cabo por unidades especializadas y familiarizadas con este tipo de patologías.
 

Bibliografía

1. Winter RB, Moe JH, Wang JF. Congenital kyphosis. J Bone Joint Surg Am. 1973; 55: 223.

2. Wang Y, Lente LG. Vertebral column decancellation for the management of sharp angular spinal deformity. Eur Spine J. 2011; 20: 1703-10.

3. Lafage V, Ames C, Schwab F, Klineberg E, Akbarnia B, Bess S, et al.; International Spine Study Group. Changes in thoracic kyphosis negatively impact sagittal alignment after lumbar pedicle subtraction osteotomy: a comprehensive radiographic analysis. Spine. 2012; 37: E180-E187.

4. Ruf M, Harms J. Posterior hemivertebra resection with transpedicular instrumentation: early correction in children aged 1 to 6 years. Spine. 2003; 28: 2131-8.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100385i_fotos juntas ok.jpg Fig. 1. A. (Izquierda) Desequilibrio coronal preoperatorio. B. (Derecha) TC tridimensional que muestra la barra ósea L2-L4.
C100385i_JUNTAS 2.jpg Fig. 2. A. (Izquierda) Plano coronal posquirúrgico. B. (Derecha) Plano sagital posquirúrgico.

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