- Ortopedia infantil -
(C100377)

Fractura patológica

ANA MORA DE SAMBRICIO
Calafell Mas, Fernández Ansorena, Gascón López

CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA
HOSPITAL SON ESPASES (Antes SON DURETA). Palma de Mallorca (ILLES BALEARS)

Supervisión

Corominas Francés

FEA TRAUMATOLOGIA INFANTIL HOSPITAL SON ESPASES (Palma de Mallorca, Illes Balears)

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 7 años y 8 meses de edad, sin alergias conocidas, en seguimiento en consultas externas por presentar displasia fibrosa de la tibia derecha. Fue tratada profilácticamente cuando el paciente tenía 4 años y 3 meses mediante un enclavado intramedular de la tibia con clavos de Roux. Se precisaron dos reintervenciones por migración. 

Examen Físico

El paciente acude a Urgencias tras sufrir una fractura patológica de la tibia y del peroné que consolida en recurvatum, por lo que se programa para realizar una osteotomía y el recambio por un clavo tibial telescópico de tipo Fassier-Duval roscado a la epífisis proximal y distal.

En la primera semana tras la cirugía, el paciente reingresa debido a una sobreinfección de la herida quirúrgica proximal sin afectación articular, con aislamiento de S. aureus. La infección se resuelve con antibioterapia intravenosa específica, pero precisa revisión quirúrgica y el cierre secundario de la herida.

A los 6 meses, el paciente sufre una caída casual, por la que presenta una fractura del tercio distal tibial y deformación en valgo del material de osteosíntesis. Por este motivo, se procede a la reducción de la fractura y al cambio por un nuevo clavo de Fassier-Duval. Se produce una fibrosis pericicatricial que precisa la realización de una posterior tenorrafia de los flexores del pie. Al alta de la intervención, la familia solicita, por primera vez, apoyo psicológico para el paciente.

Un año después del último recambio, el paciente sufre una nueva caída. En esta ocasión, presenta una fractura patológica sobre la lesión fibrosa y deformidad del clavo, que hacen necesario proceder a un tercer recambio. Posteriormente, el clavo migra en su extremo proximal, por lo que se propone realizar un recambio más. 

Pruebas Complementarias

• Rx simple postoperatoria tras el tercer recambio con clavo telescópico de Fassier-Duval (fig. 1).

Diagnóstico

Fractura patológica diafisaria tibial de repetición en el contexto de una displasia fibrosa.

Tratamiento

El paciente es intervenido quirúrgicamente a los 11 años de edad. Se procede a la retirada del clavo de Fassier-Duval, a la realización de una osteotomía correctora en la zona de la deformidad y a la estabilización con un clavo de Fassier-Duval de mayor diámetro (5,6 mm), con posterior inmovilización con yeso inguinopédico. 

Evolución

La evolución posterior es favorable, con consolidación definitiva en ligero valgo y sin nuevas fracturas patológicas.
A los 13 años de edad se realiza una hemiepifisiodesis medial de tibia distal para corregir el valgo residual con buena evolución y sin refracturas hasta el cierre de las fisis (Fig 2). 

Discusión

La displasia fibrosa es una anomalía del desarrollo originada en una mutación somática que lleva a un defecto en la formación de hueso. Produce una variedad de síntomas y hallazgos físicos. La mayoría de los pacientes (85%) tienen una lesión única (monostótica), aunque puede tener varias localizaciones en el mismo individuo (poliostótica).

En algunos sujetos con displasia poliostótica pueden encontrarse manchas café con leche y alteraciones endocrinológicas. La presentación monostótica no suele desarrollar síntomas y suele ser un hallazgo casual en estudios radiológicos realizados por otros motivos. Tiene predilección por huesos largos y planos (arcos costales, cráneo) y, en estos casos, suele ser intramedular y diafisaria, pero puede aparecer en cualquier hueso de nuestra anatomía; la afectación epifisaria es infrecuente. Las lesiones pueden ser centrales o excéntricas.

La anatomía patológica muestra una proliferación intraósea de tejido fibroso lítico compuesto por colágeno y fibroblastos, y pequeños fragmentos de hueso y osteoide en forma de “C” y “O” esparcidos en el tejido fibroso. El aspecto radiológico es de “vidrio esmerilado” (debido a la distribución aleatorizada de las trabéculas, las cuales no siguen la arquitectura organizada del hueso trabecular normal), con opacidad variable en función del porcentaje relativo de tejido óseo y fibroso, engrosamiento del diámetro del hueso, borde escleroso alrededor de la lesión (rind sign) y, en algunos casos, adelgazamiento de la cortical sin reacción perióstica; todo ello aumenta la debilidad y el riesgo de fracturas patológicas. Pueden verse cambios secundarios a la debilidad del hueso, como incurvación, fracturas y remodelación (típica deformidad en cayado del fémur). Hay una hipercaptación en la gammagrafía con 99mTc.

Suele debutar en la segunda o tercera década de la vida y no se ha observado un predominio de sexo. Existe una asociación con hipertiroidismo, diabetes mellitus y tumores vasculares. La enfermedad de McCune Albright reúne la tríada de displasia fibrosa, manchas café con leche y pubertad precoz. La lesión suele madurar con la edad, hasta hacerse radiopaca o quística.

Habitualmente, el tratamiento es conservador (observación), aunque puede procederse al legrado y al injerto de lesiones aisladas dolorosas. La angulación progresiva es indicación de osteotomía y de fijación interna rígida.

Estas lesiones tienen alto riesgo de fracturas por estrés, en las que se recomienda fijación y aporte de injerto.

Bibliografía

1. Levine SM, Lambiase RE, Petchprapa CN. Cortical lesions of the tibia: characteristic appearances at conventional radiography. Radiographics. 2003; 23: 157-77.

2. Springfield DS, Gebhardt MC. Bone and soft tissue tumors. En: Morrisy RT, Weins-
tein SL, editores. Lovell and Winter’s Pediatric Orthopaedics. 6.ª ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p. 494-549. 

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100377i_fig 1.jpg Fig. 1. Enclavado intramedular telescópico de Fassier-Duval.
C100377i_Fig 2.png Fig. 2. Hemiepifisiodesis medial de la tibia distal.

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