- Tumores -
(C100368)

Dolor en la cadera derecha tras un traumatismo banal en un paciente adulto

María José Bernáldez Rey
V. Luque Merino, M. Gómez Galván, R. Nicolás Olivera

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital Universitario Infanta Cristina. Badajoz (Badajoz)

Supervisión

M. A. Nogales Asensio

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 48 años, sin antecedentes médicos o quirúrgicos, agricultor, que acude a Urgencias por dolor en la cadera derecha asociado a traumatismo. Tras un estudio radiológico simple de cadera derecha, sin observar lesiones agudas, se remite a Consulta para estudio de lesión lítica en el fémur proximal.

Examen Físico

Refiere dolor leve-moderado en la región inguinal derecha: aparece con actividad física intensa y cede con reposo. Limitación a abducción y rotación externa de la cadera afecta, con leve cojera que no le impide realizar su actividad física normal. A la palpación, se aprecia una masa de unos 55 x 30 mm, no evidente a simple vista por la obesidad del paciente, en la región externa del muslo derecho, adherida a planos superficiales y profundos, bien delimitada, de consistencia elástica al tacto.
Deformidad de contorno óseo evidente a la palpación en la tibia, con alteración de espina tibial anterior, insuflada.
Exploración rodilla y tobillo homolaterales, normal.
No alteraciones cutáneas.
 

Pruebas Complementarias

- Radiografía de miembro inferior derecho anteroposterior y axial1: fémur proximal en “cayado de pastor”. Lesión lítica bien delimitada sin romper cortical con aspecto de vidrio esmerilado, en tibia y fémur; en diáfisis tibial, remodelado óseo en relación con fractura de estrés previa (de la que no se tiene constancia). Corticales de fémur y tibia remodeladas e insufladas2. No reacción perióstica ni masa de partes blandas. (Fig. 1)

- RM2: expansión de tibia derecha, en zona diafisaria distal. Imagen isointensa en T1, con imágenes hipo e hiperintensas, que en T2 aparecen con morfología quística. Cortical adelgazada2. Imagen de 54 x 30 mm con señal hiperintensa en T2, en partes blandas en zona superoexterna del muslo, compatible con fibroma mixoide. (Fig. 2)

- Estudio analítico: normal.

- Gammagrafía: aumento de captación en la tibia.

- Radiografía de tórax: normal.

Diagnóstico

Displasia fibrosa poliostótica con fibroma mixoide asociado en el muslo derecho: síndrome de Mazabraud.

Tratamiento

Se propone al paciente biopsiar la lesión de partes blandas para su estudio por Anatomía Patológica, pero éste rehúsa, ya que la lesión es asintomática y no quiere ser intervenido; se propone tratamiento médico con bifosfonatos IV que también rechaza, por lo que se propone seguimiento periódico, que acepta.

Evolución

Actualmente, el paciente continúa asintomático, realizando su actividad laboral normal. No se objetiva aumento de tamaño de la lesión de partes blandas y las lesiones óseas se mantienen sin cambios. Se informa al paciente del posible riesgo de fracturas patológicas dada la extensión de sus lesiones y la actividad física intensa que realiza diariamente.

Discusión

La displasia fibrosa es una entidad benigna que afecta al desarrollo de la formación ósea. En ella, hueso y médula normales son sustituidas por tejido fibroso, por mutación del gen GNAS dando proliferación anormal celular.
Existen dos formas: mono y poliostóticas. La primera es asintomática y no asocia deformidad. La poliostótica es sintomática, con deformidades óseas (sobre todo en el fémur proximal). A su vez, si asocia alteraciones endocrinas y manchas “café con leche” con bordes irregulares, se conoce como síndrome de MCune-Albright. La asociación con fibromas mixoides se denomina síndrome de Mazabraud.
Predomina en el sexo femenino y suele diagnosticarse en la infancia. Maligniza en <1%, siendo el fibrosarcoma la forma más frecuente.
Radiológicamente, en metadiáfisis:
- Aspecto de vidrio esmerilado.
- Calcificaciones intramedulares.
- Deformidad en “cayado de pastor” en el fémur proximal.
- Tibia “en sable” (arqueamiento anterior).
Gammagráficamente, aumento de captación por actividad celular en la remodelación. Analíticamente, sólo aumentará la fosfatasa alcalina.

Tratamiento médico: bifosfonatos IV (inhiben la resorción ósea).
Tratamiento quirúrgico indicado si: deformidad progresiva, grandes lesiones dolorosas, riesgo de fractura patológica, pseudoartrosis, fallo del tratamiento médico o malignización. Las formas monostóticas no requieren tratamiento. Puede realizarse curetaje con injerto óseo, con o sin fijación interna y corrección mediante osteotomías de las deformidades1-3.

Bibliografía

1. Zoccali C, Teori G, Prencipe U, Erba F. Mazabraud’s syndrome: a new case and review of the literature. International Orthopaedics (SICOT). 2009; 33: 605-10.

2. DiCaprio MR, Enneking WF. Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation, and treatment. J Bone Joint Surg Am. 2005; 87: 1848-64.

3. Parekh SG, Donthineni-Rao R, Ricchetti E, Lackman RD. Fibrous dysplasia. J Am Acad Orthop Surg. 2004; 12: 305-13.

Tablas, imágenes o figuras:

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C100368i_1.jpg Imagen radiológica simple de lesiones líticas en el fémur y la tibia derecha, con evidente deformación en "cayado de pastor" en el fémur y tibia "en sable".
C100368i_2.jpg Imágenes en la RM de la lesión en la tibia derecha y lesión en partes blandas del muslo derecho.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8