- Miscelánea -
(C100361)

Tetraparesia progresiva en un paciente pediátrico
 

Víctor Rodríguez Vega
Jorge Mora, Garcia Lamas, Bravo Gimenez

Cirugía Ortopédica y Traumatología.
HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE. Madrid (MADRID)

Supervisión

Vidart Anchía

Adjunta Servicio Cirugía Ortopedica Infantil Hospital 12 de Octubre

Historia clínica

Anamnesis

La paciente tiene 10 años y síndrome de Down con antecedentes de seguimiento en la consulta de ortopedia infantil por pie plano valgo flexible que, sin sufrir traumatismo claro previo, presenta una pérdida de fuerza en miembros inferiores y superiores y alteración de la marcha.

Examen Físico

Durante la exploración, la paciente presenta una fuerza de 3/5 en miembros superiores e inferiores por grupos musculares; así mismo, presentaba clonus aquíleo bilateral.
 

Pruebas Complementarias

Dada la evolución de la paciente, se decide su ingreso y la realización de TC y RM urgente.

En la RM, se observa una compresión medular a nivel occipito-cervical y, en el TAC, se aprecia la presencia de os odontoideum (fig.1).
 

Diagnóstico

Compresión medular por inestabilidad occipito-cervical e inestabilidad atoloaxoidea.

Tratamiento

Tras los hallazgos en la RM, se decide su intervención quirúrgica y la realización de una artrodesis occipito-cervical y laminectomía con adición de injerto óseo autólogo de costilla (fig. 2). En la evolución postoperatoria, la paciente presenta fiebre, mala evolución de la herida por lo que desarrolla una infección de herida quirúrgica.

Tras tratamiento con antibiótico intravenoso, la paciente es reintervenida, se retira el injerto de costilla por lo cual el cuadro febril se resuelve.

Evolución

Al año de la cirugía, la paciente presenta mejoría de la tetraparesia, aunque no una recuperación plena, manteniendo debilidad en miembros superiores e inferiores (fuerza 4/5).

Discusión

La inestabilidad cervical atraumática, tanto en el paciente pediátrico como en el adulto, es una patología poco frecuente.

Esta inestabilidad puede estar causada por falta de desarrollo en las estructuras ligamentosas u óseas, aunque también puede ser debida a hiperlaxitud asociada a ciertas enfermedades del tejido conectivo.

Este tipo de paciente se puede presentar con o sin traumatismo previo y abarca un gran abanico de signos y síntoma. En el paciente pediátrico, a veces la única clínica referida puede ser dolor cervical o una leve alteración de la marcha referida por los padres.

Si la compresión medular progresa, puede presentar afectación de los nervios craneales, ataxia, atrofia muscular, nistagmo o síncopes.

Ante la sospecha de inestabilidad cervical, se deben realizar radiografías anteroposteriores y laterales.

Las radiografías en flexión-extensión no se deben solicitar si el paciente refiere un traumatismo previo; en estas radiografías se ha de medir el espacio preodontoideo, que no debe ser mayor de 4 mm en niños de menos de 8 años y de 3 mm en niños mayores de 8 años.

La RM es útil si se sospecha compresión medular y la TC para definir anomalías óseas como es el odontoideum.

Los pacientes con síndrome de Down, Ehlers-Danlos o Marfan deben ser sometidos a pruebas de despistaje consistentes en radiografías anteroposterior, lateral y dinámicas en flexión-extensión.

Si el paciente se presenta asintomático, no es necesario la realización de otras pruebas si el espacio preodontoideo es normal.

La cirugía se reserva para casos en los cuales se produzca una progresión de los síntomas, y en los pacientes en los que los estudios preoperatorios presenten una compresión medular debida a la inestabilidad.

El abordaje posterior es el mejor para la realización de la fijación occipito-vertebral y la descompresión.

Bibliografía

1. Wills BPD, Dormans JP. Nontraumatic Upper Cervical Spine Instability in Children. J Am Acad Orthop Surg. 2006; 14: 233-245.

2. Caird MS, Wills BPD, Dormans JP. Down Syndrome in Children: The Role of the Orthopaedic Surgeon. J Am Acad Orthop Surg. 2006; 14: 610-619.

3. Schultz KD Jr, Petronio J, Haid RW, et al: Pediatric occipitocervical arthrodesis: A review of current options and early evaluation of rigid internal fixation techniques. Pediatr Neurosurg. 2000; 33: 169-181.

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C100361i_IMG_0291.jpg En la imagen se aprecia compresión medular occipito-cervical.

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