- Tumores -
(C100035)

Lumbalgia atípica de origen inusual en paciente con antecedentes de cirugía vertebral lumbar

JAVIER MATEO NEGREIRA
Pipa Muñiz, Lopez Cuello, Rodriguez Garcia

COT
HOSPITAL DE CABUEÑES. Gijón (ASTURIAS)

Supervisión

Suarez Vazquez

FEA Traumatología

Historia clínica

Anamnesis

Paciente jubilado (era administrativo), sin alergias medicamentosas, que acude a Urgencias por presentar dolor lumbar de 1 mes de evolución, que no cede pese a la toma de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y que se acompaña desde hace 15 días de pérdida de control de esfínteres. No existe claudicación ni pérdida de fuerza. Se observa hipoestesia a nivel glúteo que incapacita al paciente para la sedestación.

Entre sus antecedentes personales destacan los siguientes: queratosis actínicas en cara y manos; no es fumador; hernia discal a nivel L3-L4 intervenida en el 2000 (liberación de raíz L3 izquierda, discectomía y artrodesis instrumentada L3-L4); en 2008, reintervención por intolerancia al material de osteosíntesis (extracción de dicho material y recalibraje radicular).

Sigue tratamiento habitual con AINE desde hace 1 mes.

Examen Físico

- Flexoextensión de tronco conservada de forma casi completa, aunque el paciente refiere dolor leve con la movilización.

- Dolor moderado a la palpación de las apófisis espinosas lumbares.

- Signos de Lasegué (-) y Bragar (-) bilateral.

- Fuerza conservada en ambas extremidades inferiores.

- Hipoestesia a nivel de ambos glúteos con disestesias en el muslo derecho.

- Reflejos osteotendinosos rotulianos presentes; reflejo aquíleo bilateral ausente.

- Movilidad de cadera normal.

- No existe otra clínica de interés.

Pruebas Complementarias

- Rx lumbar: osteoartrosis generalizada y artrodesis posterior L3-L4.

- RM lumbar: afectación infiltrativa de aspecto tumoral lítico desde S2 a S3 bilateral y que también afecta a D11, con atrapamiento de raíces S2 y S3, fundamentalmente en el lado derecho y que se extiende infiltrando al músculo piriforme derecho. No hay signos de recidiva herniaria L3-L4 (fig. 1).

- EMG: patrón neurógeno bilateral en territorios dependientes de los miotomas L5-S1-S2, de intensidad leve en el lado izquierdo y moderado en el derecho, con afectación preferente de miotomas S1-S2 derecho. No se observa una clara actividad de degeneración aguda radicular.

- Analítica: hemograma, bioquímica y coagulación normales; hormona tiroestimulante, antígeno carcinoembrionario (CEA), antígeno prostático específico (PSA) y C19.9 normales; CA 72.4: 24,81 U/ml.

- Gastroscopia: se descarta tumor primario de origen gastroesofágico en relación con marcador tumoral CA 72.4.

- Gammagrafía ósea: aumento del pool vascular en la región sacra con distribución irregular del trazado y zonas hipocaptantes en el sacro y en la base de S1 derecha, posiblemente en relación con tumoración a dicho nivel; hiperfijación irregular de partes blandas perivertebrales en L3-L4-L5.

- TC toracoabdominal: dos imágenes nodulares en el parénquima pulmonar compatibles con metástasis y lesión lítica a nivel del sacro y D11, también sugestiva de metástasis óseas; no se localiza tumor primario (fig. 2).

- PET-TC: lesión lítica en sacro a nivel S2-S3 con masa de planos blandos de muy posible naturaleza maligna; captación patológica a nivel de D11.

- Biopsia ósea: neoformación de células de aspecto epitelial, con claros signos de malignidad y que muestra negatividad para Ck-7, Ck-20, ALC, S-100, PSA, TTF1, CEA y postividad para CD-10; positividad para vicentina, focalmente para GATA-3, y para CD-68 y TFE-3 en algunas células aisladas. CD-1, CD-23, CD21, Caldesmón, C-kit, CD-34, desmina, cóctel de queratinas, CDX-2, RCC, AE3/AE1, HMB45, CAM S-2 y S-100 negativos.

Diagnóstico

Sarcoma indiferenciado de alto grado de partes blandas en estadio IV.

Tratamiento

Dado que el paciente no cumplía criterios de resecabilidad del tumor, se inicia radioterapia antiágica a nivel sacro (30 Gy), con aparente mejoría del dolor. Debido a ello, se inicia un ciclo de quimioterapia que el paciente tolera francamente mal.

Evolución

Tras el primer ciclo de quimioterapia, el paciente sufre un deterioro importante del estado general. Ingresa en el Servicio de Hospitalización a domicilio y fallece 11 meses después del inicio del cuadro.

Discusión

Los sarcomas de partes blandas (SPB) son neoplasias del tejido conectivo de gran variabilidad histológica y de diagnóstico frecuentemente confuso.

Constituyen el 1% de las neoplasias malignas en la población general y el 75-78% de los tumores malignos del sistema musculoesquelético1. La incidencia internacional varía de 1,8 a 5 casos por cada 100.000 habitantes/año2. En Estados Unidos se diagnosticaron 10.600 nuevos casos en 2009, y se produjo la muerte en 3.820 de ellos. Un estudio sobre la base de datos del Reino Unido mostró que la edad media al diagnóstico es de 57,4 años3. La relación varón-mujer es muy semejante.

El SPB más frecuente en el adulto menor de 50 años es el liposarcoma, mientras que en el adulto mayor de 50 es el histiocitoma fibroso maligno4. Un estudio de cohortes multicéntrico sobre 4.508 adultos mostró que la distribución anatómica de los SPB era la siguiente: muslo, nalga e ingle (46%), torso (18%), retroperitoneo (13%) y cabeza y cuello (8%)3.

Los estudios de cohortes muestran que hay una importante demora en el diagnóstico de este tipo de tumores, lo que influye de forma decisiva en el pronóstico de la enfermedad. Los criterios para una actuación urgente son: lesión tumoral de más de 5 cm, tumoración dolorosa, tumoración de partes blandas que crece de tamaño o recurrencia de una tumoración previamente extirpada5.

Varios factores influyen en el diagnóstico de un SPB, como son antecedentes de exposición a la radiación, linfedema crónico, neurofibromatosis, síndrome de Gadner1... Algunos SPB se han asociado a defectos en los genes supresores e incluso a traslocaciones, como el liposarcoma mixoide (12:16), o el rabdomiosarcoma (2:13)4.

El diagnóstico diferencial de las lumbalgias es muy amplio y debe orientarse en función de una buena anamnesis y una exploración física correcta. Los síntomas radiculares alertan de un compromiso de raíz; el origen séptico va acompañado de dolor agudo y malestar general, y los tumores suelen debutar con dolor e impotencia funcional1.

Respecto a la estadificación, la clasificación más útil bajo el punto de vista pronóstico es la de la American Joint Committee on Cancer (AJCC), que valora el grado histológico, el volumen tumoral y la presencia o no de metástasis6. El estudio patológico se basa en la valoración microscópica con tinciones y técnicas de inmunohistoquímica1.

Nuestro paciente cumple criterios de resecabilidad un SPB extirpable con un margen mínimo de 2-3 cm de tejido indemne en toda la pieza, con indemnidad del paquete vasculonervioso principal y morbilidad funcional aceptable tras la resección aplicada. La cirugía se puede acompañar, o no, de quimioterapia y/o radioterapia, en función de diversos factores: metástasis, agresividad1... Nuevas modalidades como la hipertermia o la perfusión aislada del miembro, están siendo estudiadas de cara a mejorar los resultados3.

La diseminación más común son las metástasis pulmonares y, en este estadio, la expectativa de vida del paciente es inferior a 1 año1.

Bibliografía

1. Majó Buidas J, Gracia Alegría I. Sarcomas de partes blandas. En: Sociedad Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología (SECOT). Manual de Cirugía Ortopédica y Traumatología. 2.ª ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2010. p. 425-8.

2. Canter RJ, Beal S, Borys D, Martínez SR, Bold RJ. Interaction of histologic subtype and histologic grade in predicting survival for soft tissue sarcomas 2009. J Am Coll Surg. 2010; 210: 191-8.

3. Shina S, Peach AS. Diagnosis and management of soft tissue sarcoma. British Med J. 2010; 341: c7170.

4. Obrero Gaitan D, Delgado-Martínez A, Carpintero-Benítez P. Tumores óseos y lesiones seudotumorales. II Programa de Actualización en Cirugía Ortopédica y Traumatología on-line. Disponible en: www.cursocot.es/.

5. Taylor WJ, Grimer RJ, Carter SR, Thomas JM. Does the two week rule pathway improve the diagnosis of soft tissue sarcoma? Ann R Coll Surg Engl. 2010; 92: 417-21.

6. Coindre JM, Terrier P, Guillou L, Le Doussal V, Collin F. Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue. Cancer. 2001; 15: 1914-26.

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C100035i_2.JPG Fig. 1. RM lumbar.
C100035i_1.JPG Fig. 2. TC toracolumbar.

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