- Miscelánea -
(C100337)

Dolor lumbar en una mujer joven

Silvia Antón García
L. Corominas Francés, E. Gómez San Martín, C. Argüelles Rodríguez

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias)

Supervisión

A. Braña Vigil

Jefe de Servicio

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 26 años de edad que acudió a la consulta por dolor lumbar de dos años de evolución que aumentaba con los movimientos y que no cedía con antiinflamatorios. Sin antecedentes de interés.

Examen Físico

En la exploración se evidenció una lumbalgia irradiada al glúteo y a la extremidad inferior derecha. Signo de Lasségue y Bragard negativo. Fuerza y sensibilidad de ambos miembros inferiores conservada.

Pruebas Complementarias

- Radiología simple de pelvis: lesión osteolítica en el área I de la hemipelvis derecha, con rotura de la cortical.

- Tomografía computarizada (TC) de columna lumbar: se estudiaron  los espacios intervertebrales L3-L4, L4-L5 y L5-S1, apreciándose una mínima protrusión circunferencial y difusa de material discal en todos los espacios estudiados, sin identificar hernias discales.

- TC de pelvis: se observó una lesión lítica de 41 x 21 x 43 mm (dimensiones anteroposterior, transversal y craneocaudal respectivamente). De bordes bien definidos, no escleróticos, expansiva, con marcado adelgazamiento y áreas de destrucción de la cortical, localizada en la pala ilíaca derecha, a nivel de la articulación sacroilíaca (fig. 1).

- Biopsia incisional sobre cresta ilíaca derecha: sugestivo de angiomixoma.

Diagnóstico

Ante las pruebas realizadas, y teniendo en cuenta los posibles diagnósticos diferenciales, se estableció como diagnóstico preoperatorio el de angiomixoma.

Tratamiento

Se procedió a una biopsia escisional mediante un abordaje sobre la espina ilíaca posterosuperior derecha. Se realizó curetaje de la lesión, relleno con aloinjertos de esponjosa compactada y contención con una lámina de titanio atornillada al ilíaco y suturada al margen de resección del tumor (Figs. 2 A y B)).

Evolución

La biopsia de la pieza quirúrgica reveló un tumor mixoide de crecimiento difuso, con menos de una mitosis por 10 campos de gran aumento.  La variación y la densidad celular observada cumplían los criterios del denominado por Steeper y Rosai como angiomixoma agresivo.

El postoperatorio cursó sin complicaciones, y en la actualidad, la paciente está asintomática, realizando controles periódicos por la alta tasa de recidiva.

Discusión

En 1983, Steeper y Rosai1 informaron de una variante de neoplasias mixoides llamada angiomixoma agresivo. El promedio de edad es de 36,2 años, con un rango entre 11 y 76 años. Presenta una mayor frecuencia en el sexo femenino, con una relación 6:1. La localización más frecuente es a nivel de periné y pelvis femenina. En varones se han descrito casos a nivel inguinal, paratesticular y en la pelvis2.

Aunque a nivel molecular los mecanismos patogenéticos no están claros, el angiomixoma agresivo se asocia con alteraciones del gen HMGIC localizado en el cromosoma 12, al igual que ocurre en otros tumores mesenquimales benignos3.

Su dificultad diagnóstica se debe en gran parte a su rareza, habiendo sólo unos 126 casos publicados en la literatura especializada. El diagnóstico se realiza con pruebas de imagen (TC), seguido de una biopsia para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento más aceptado es la escisión quirúrgica completa4 debido a su naturaleza infiltrativa en forma de dedos de guante. La existencia de un bajo índice de actividad mitótica impide el éxito de terapias como la radioterapia y quimioterapia. 

El angiomixoma agresivo cursa sin metástasis, sólo se ha descrito un caso aislado con metástasis pulmonares y mediastínicas5. La tasa de recurrencia se encuentra en estrecha relación con la falta de éxito en la exéresis completa de la lesión. Las diferentes series informan cifras que van del 45% al 66%, por lo que es importante un seguimiento y control posterior.

Bibliografía

1. Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum: Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft tissue neoplasm. Am J Surg Pathol. 1983; 7: 463-75.

2. Tsang W, Chan J, Lee KC, Fisher C, Fletcher C. Aggresive angiomyxoma: A report of four cases occurring in men. Am J Surg Pathol. 1992; 16: 1059-65.

3. Nucci MR, Weremowicz S, Neskey DM, Sornberger K, Tallini G, Morton CC, et al. Chromosomal translocation t(8;12) induces aberrant HMGIC expression in aggressive angiomyxoma of the vulva. Genes Chromosomes Cancer. 2001; 32: 172-6.

4. Sirvent JJ, Vidal A, Panisello J, Fernández F, Sánchez S. Angiomixoma agresivo de la pelvis. Clin Invest Gin Obst. 1992; 19: 280-3.

5. Siassi RM, Papadopoulos T, Matzel KE. Metastasizing aggressive angiomyxoma. N Engl J Med. 1999; 341: 1772.

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C100337i_Fig 1.JPG Fig. 1. TC de la pelvis: lesión lítica con marcado adelgazamiento y destrucción de la cortical a nivel de la espina ilíaca posterosuperior derecha.
C100337i_Fig 2.jpg Fig. 2A. Vista intraoperatoria de la malla de titanio atornillada al ilíaco y suturada al margen de resección del tumor. 2B. Radiografía de pelvis donde se observa la malla de titanio.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8