- Tumores -
(C100326)

Dolor y tumoración en el muslo izquierdo en un varón de 14 años

Francisco José Lara Pulido
S. Chacón Cartaya, R. Moreno Domínguez, E. M. López Pliego

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital Infanta Elena. Huelva (Huelva)

Supervisión

E. Sebastián Garrido

Jefe de Sección de Tumores Musculoesqueléticos

Historia clínica

Anamnesis

Paciente de 14 años que presenta desde hace dos meses dolor en el miembro inferior izquierdo y tumoración de partes blandas en la cara anterointerna del muslo izquierdo, sin recordar antecedente traumático alguno. No presenta otra sintomatología asociada ni antecedentes personales de interés. Valorado por el traumatólogo de zona, que aprecia tumoración sugestiva de malignidad, motivo por el que deriva al paciente a la Unidad de Tumores Musculoesqueléticos.

Examen Físico

El paciente mostraba una tumoración dolorosa en la cara anterointerna del muslo izquierdo, balance articular de rodilla izquierda completo y sin alteraciones sensitivomotoras ni vasculares asociadas. No se apreció ningún otro signo de afectación sistémica.

Pruebas Complementarias

- Radiografía simple: se aprecia lesión lítica de diáfisis femoral con reacción perióstica laminar y erosión cortical en el fémur izquierdo (fig. 1).

- TC de fémur izquierdo y tórax: tumoración en el fémur izquierdo de gran agresividad local que afecta la diáfisis distal y media, con importante componente de partes blandas y reacción perióstica espiculada. Se aprecian dos lesiones nodulares sugestivas de implantes metastásicos subcentimétricas en LSD y LII.

- RM del fémur izquierdo: extensa afectación diafisaria y metafisoepifisaria de fémur izquierdo que se acompaña de masa de partes blandas y asocia tres lesiones intramedulares, una en el cuello femoral intramedular, otra en la región metafisoepifisaria proximal del peroné y otra en la región metafisoepifisaria de la tibia distal sugestivas de metástasis (skip metástasis).

- Angio-RM: extensa afectación del fémur distal con probables metástasis a distancia en la cavidad femoral medular (skip metástasis), craneales a la lesión primaria, con importante transformación necrótica y hemorrágica.

- Punción biopsia: tumor óseo de alto grado de malignidad, con extenso componente cartilaginoso maligno y abundante necrosis, compatible con osteosarcoma condroblástico (fig. 2).

Diagnóstico

Osteosarcoma condroblástico del fémur izquierdo con metástasis pulmonares.

Tratamiento

Se procede a tratamiento con quimioterapia pre y postoperatoria a cargo del Servicio de Oncología Pediátrica según el protocolo SEOP-2001.

Se interviene quirúrgicamente realizándose resección de 31 cm de fémur izquierdo y colocación de prótesis de rodilla con piezas de extensión.

Evolución

La evolución del paciente fue favorable, con buena tolerancia al tratamiento. Tras finalizar el tratamiento se solicitó evaluación con perfil biohematológico, radiografías, TC torácico y de fémur, RM y gammagrafía ósea. Los resultados fueron favorables, sin evidencia de tumor ni metástasis asociadas.

Discusión

El osteosarcoma es el tumor óseo primario maligno más común . El resultado a largo plazo es malo para los pacientes con enfermedad metastásica.

Su localización más frecuente es la región metafisiaria de los huesos largos, preferentemente en los miembros inferiores (casi la mitad se localizan en la rodilla). Se caracteriza por un crecimiento rápido del tumor con extensión locorregional y difusión metastásica al pulmón; generalmente, el 20% de los pacientes presentan metástasis en el momento del diagnóstico.

De acuerdo con la mayoría de los autores, los amplios márgenes quirúrgicos son esenciales para el control local y la quimioterapia mejora los resultados de los pacientes con osteosarcoma de alto grado de malignidad.

El subtipo histológico de osteosarcoma primaria central de alto grado de la extremidad está estrictamente relacionado con la respuesta histológica a la quimioterapia y, probablemente, como consecuencia, también con el pronóstico.  La quimioterapia también parece ser beneficiosa en los casos de recidiva local o metástasis.

Bibliografía

1. Wu PK, Chen WM, Chen CF, Lee OK. Primary osteogenic sarcoma with pulmonary metastasis: clinical results and prognostic factors in 91 patients. Jpn J Clin Oncol. 2009; 39: 514-22. 

2. Staals EL, Bacchini P, Bertoni F. High-grade surface osteosarcoma: a review of 25 cases from the Rizzoli Institute. Cancer. 2008; 112: 1592-9.

3. Bacci G, Bertoni F, Longhi A. Neoadjuvant chemotherapy for high-grade central osteosarcoma of the extremity. Histologic response to preoperative chemotherapy correlates with histologic subtype of the tumor. Cancer. 2003; 97: 3068-75.

4. Okada K, Unni KK, Swee RG, Sim FH. High grade surface
osteosarcoma. A clinicopathologic study of 46 cases. Cancer. 1999; 85: 1044-54.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100326i_prime.JPG Imagen preoperatoria en la que se aprecia la tumoración en el fémur distal izquierdo.
C100326i_fray1.jpg Imagen macroscópica de la pieza resecada en la que se aprecia el tumor en el fémur distal.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8