- Ortopedia infantil -
(C100319)

Fibromatosis digital infantil complicada con un granuloma piogénico

helena valero fabado
sánchez monzó, fuertes lanzuela, peralta nieto

cirugía ortopédica y traumatología
HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. PESET. Valencia (VALENCIA)

Supervisión

montaner alonso

adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 6 años de edad que es remitido desde Atención Primaria al Servicio de Dermatología de nuestro hospital en enero de 2012 por presentar dos lesiones nodulares en la mano derecha de 1 mes de evolución. Como único antecedente de interés, refiere haberse sometido a un amigdalectomía y a una adenoidectomía.

Los padres refieren una contusión en la mano derecha previa a la tumoración en la cara palmar del primer espacio intermetacarpiano. A las 3 semanas apareció una lesión similar en el pulpejo del cuarto dedo, sin ningún antecedente traumático. No refieren ningún cuadro infeccioso previo ni coincidente con las lesiones.

A los 4 meses de iniciarse el proceso, el paciente es remitido a nuestro servicio con el diagnóstico anatomopatológico de fibromatosis, para realizar la exéresis de ambas lesiones. La zona de la biopsia se complicó con la aparición de un granuloma piogénico.

Examen Físico

A la exploración, el estado general del paciente era bueno. Presentaba una tumoración de aproximadamente 2 x 5 cm de diámetro en la palma de la mano derecha, sobre el primer espacio intermetacarpiano, adherida a planos profundos y con una excrecencia cutánea eritematosa de aspecto friable y ulcerado; también se identificó una segunda lesión subepidérmica indurada en el pulpejo del cuarto dedo, discretamente eritematosa.

Las lesiones eran dolorosas a la palpación. No había afectación articular ni se objetivaron ningún déficit sensitivomotor ni alteraciones tróficas a nivel distal (fig. 1).
 

Pruebas Complementarias

- Ecografía: tumoración en la vertiente palmar de la base del segundo dedo, de 2,2 x 2 x 1,3 cm, hipoecoica, y de contorno bien definido y polilobulado; hay una segunda lesión en el pulpejo del cuarto dedo de 0,9 cm de diámetro máximo con las mismas características ecográficas. Ambas lesiones están localizadas en el tejido subcutáneo y no muestran relación con estructuras tendinosas ni musculares.

- Anatomía Patológica: fibromatosis.

- RM: tumoración de 1,7 x 2,2 cm nodular, lobulada y bien definida en la vertiente palmar del segundo metacarpiano derecho de localización subcutánea, cuya parte superficial se extiende hasta la piel; está en contacto con los músculos interóseo y lumbrical, y con los tendones flexores del segundo dedo, que desplaza en sentido medial. Presenta una mayor señal que los músculos en T1 y es muy hiperintensa en T2. El centro de la lesión es menos intenso en T1 y más intenso en T2, probablemente por el componente mixoide, necrótico o secundario a biopsia. Se observa una tumoración similar en el pulpejo del cuarto dedo, de 11 mm de diámetro máximo y en contacto con el tendón flexor.

Diagnóstico

El diagnóstico preoperatorio de sospecha fue fibromatosis digital infantil frente a fibroma de vainas tendinosas, a correlacionar con la información aportada por el estudio de Anatomía Patológica.

Tratamiento

Dadas la complicación de la lesión con la aparición de un granuloma piogénico que no respondía a tratamiento conservador por Dermatología y la impotencia funcional que producían las lesiones, se procedió a la resección quirúrgica y se remitieron las muestras para estudio. Durante la cirugía se objetivó una lesión encapsulada, que respetaba el paquete colateral, el tendón flexor y la musculatura interósea del segundo dedo. En el cuarto dedo, la lesión era muy friable y surgía de los nervios colaterales con una disección distal difícil (fig. 2).

Evolución

El diagnóstico anatomopatológico confirmó nuestras sospechas al describir la lesión como una fibromatosis con diferenciación miofibroblástica.

Actualmente, el paciente evoluciona favorablemente y no presenta signos de recurrencia.

Discusión

Lo que consideramos llamativo de este caso de fibromatosis digital infantil es la edad tardía de aparición y la localización palmar de las lesiones, así como su complicación con un granuloma piogénico en el foco de la biopsia.
La fibromatosis infantil digital es un tumor fibroso benigno de la infancia, caracterizado por su afectación exclusiva de los dedos de las manos y de los pies, a excepción del pulgar y del hallux. Supone el 0,1% de las fibromatosis infantiles.

Alrededor del 80% de los casos ocurren en el primer año de vida y aproximadamente un tercio están presentes en el momento del nacimiento.

Su etiología es desconocida, aunque se ha relacionado con infecciones virales por virus del papiloma humano o herpes simple sin éxito, y se han descrito casos con antecedente traumático.

Se presenta como lesiones nodulares de alrededor de 2 cm, solitarias o múltiples, en el dorso y en los bordes laterales de los dedos de las manos y de los pies. Clínicamente, son tumoraciones asintomáticas que, en algunos casos, provocan deformidad importante e impotencia funcional.

Las Rx no suelen aportar información, puesto que la mayoría son normales. La ecografía permitir evaluar la profundidad de la lesión. Sin embargo, es la RM la que delimita mejor la profundidad y la afectación de estructuras adyacentes, así como la sospecha de malignidad.

Histológicamente, se caracteriza por una proliferación benigna de miofibroblastos con cuerpos de inclusión eosinofílicos.

El manejo terapéutico está muy discutido, puesto que la regresión espontánea y la recidiva tras la exéresis quirúrgica son frecuentes.

Por otro lado, tenemos la aparición de un granuloma piogénico tras una biopsia.

Originariamente, se supuso que esta entiedad era una complicación de la infección piógena de una herida. Sin embargo, en el momento actual, se considera que el episodio primario es la proliferación endotelial reactiva ante diversos estímulos.

Suele presentarse como un pequeño nódulo de color variable entre rojo y violáceo, que raramente supera 1 cm de diámetro; es exofítico, en ocasiones pedunculado y tiene un aspecto carnoso. Con frecuencia se observa erosionado y  muestra una superficie lisa o mamelonada que puede acabar cubriéndose por una costra. Un dato clínico muy típico, aunque no constante, es la presencia de un collarete epidérmico alrededor de la base de las lesiones pedunculadas.

Las lesiones pueden ser tratadas mediante legrado y electrocoagulación de la base, aunque no es infrecuente la recidiva, en cuyo caso puede optarse por la exéresis quirúrgica.

Bibliografía

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3. Talbot C, Khan T, Smith M. Infantile digital fibromatosis. J Pediatr Orthop B. 2007; 16: 110-2.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100319i_foto consultas fibroma (2).jpg Fig. 1. Fotografía preoperatoria de la mano derecha en la que se aprecian la tumoración palmar complicada con un graunuloma piogénico y la tumoración en el pulpejo del cuarto dedo.
C100319i_quirofano 2 (2).jpg Fig. 2. Fotografía intraoperatoria que muestra la relación de la tumoración con el paquete neurovascular, con el tendón flexor y con la musculatura interósea del segundo dedo.

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