- Cadera y muslo -
(C100304)

Fibroleiomioma: una causa rara de coxartrosis

Rubén Hernandez Ramajo
Plata Garcia, García Medrano, Cortés Villar

Traumatología
HOSPITAL CLINICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID. Valladolid (VALLADOLID)

Supervisión

Palencia Ercilla

Adjunto Traumatología

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 20 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude a consulta por presentar dolor inguinal izquierdo de 2 años de evolución sin antecedente traumático. El dolor le imposibilitaba llevar una vida normal, hasta tal punto de que le impedía caminar más de 20 min seguidos.

Examen Físico

En la exploración física se aprecia una clara cojera con actitud en flexión de la cadera, con una rotación interna de 10-15º, una rotación externa de 0-5º y una abducción de 20º.

Pruebas Complementarias

Se solicita como primera prueba diagnóstica una Rx anteroposterior y axial, en la que se aprecia una coxartrosis izquierda con formación de geodas acetabulares, por lo que se sospecha la posibilidad de que exista necrosis avascular. Por ello, se solicita una RM de la cadera, que informa de la aparición de una masa de partes blandas, que parece tener origen en la sinovial de la cadera izquierda, de 5,6 x 3,4 x 6 cm, que invade el hueso hasta romper la cortical a la altura del cuello femoral y provocar un edema del cuello y cabeza femoral, con un pinzamiento de la articulación severo con irregularidades de las superficies articulares (fig. 1).

En el interior, no se observan lesiones que hagan sospechar condromatosis sinovial, por lo que es preciso hacer un diagnóstico diferencial entre una sinovitis agresiva y, menos probablemente, un tumor de la sinovial que esté condicionando una artrosis grave de la articulación coxofemoral izquierda.

Como siguientes pruebas complementarias y para completar el estudio se realizan:

- Gammagrafía: hiperemia en la región de la cadera izquierda, con aumento moderado y homogéneo de captación en la cabeza, el cuello y la región trocantérea del fémur izquierdo.

- TC de la pelvis: en la cadera izquierda, se comprueba la existencia de una masa periarticular con densidad sólida. Se aprecian importantes cambios degenerativos en la articulación coxofemoral, con abundantes geodas subcondrales a la altura del extremo acetabular, disminución importante del espacio articular y, fundamentalmente, cambios osteofitarios de la cabeza femoral. Además, el cuello presenta dos lesiones en sacabocados con borde escleroso por erosión o invasión por la masa. El hecho de que el borde de la afectación cortical sea escleroso implica la presencia de un proceso de crecimiento lento (fig. 2).

- Arteriografía: las arterias no presentan alteraciones morfológicas y aparentemente no hay un aumento de la vascularización de la masa tumoral, aunque sí se aprecia cómo esta masa desplaza las arterias circunflejas.

Diagnóstico

Tras las exploraciones complementarias, se establece diagnóstico de sospecha de una lesión tumoral benigna.

Tratamiento

Se decidió hacer un abordaje anterior de la cadera para realizar la extirpación de la masa; en él se obtuvieron múltiples tumoraciones, que eran piezas irregulares de hasta 4 cm de eje máximo, todas ellas con una superficie irregular negruzca y de consistencia elástica; al corte presentaban una superficie blanquecina homogénea.

Esta masa fue remitida al Servicio de Anatomía Patológica, que, tras examinarlas, describió la presencia de proliferación de células fusocelulares sin atipias y dispuestas en haces y remolinos; además, apreció una buena vascularización del tejido. Estas células mostraban positividad a vimentina y actina del músculo liso, y eran nagativas para queratinas, S100, CD34 y desmina. La actividad proliferativa demostrada con Ki-67 era mínima. Todo ello hacía que la masa fuera compatible con un fibroleiomioma.

Evolución

La evolución fue favorable, por lo que el paciente fue dado de alta.

Discusión

El leiomioma es un tumor benigno derivado del músculo liso que representa aproximadamente el 70% de los tumores mesenquimatosos y que, en el 95% de los casos, se localiza en el tracto genital femenino.

Se trata de un tumor que raramente se localiza en el esqueleto axial, aunque puede aparecer en la piel, el tracto digestivo y en la vejiga urinaria. Se han descrito casos de leiomiomas en el cráneo, la columna cervical y la pelvis; sólo en un caso se localizó en el cuello femoral.

Generalmente, son tumores que aparecen entre la tercera y la cuarta décadas de la vida y, en ocasiones, en pacientes con inmunodeficiencias como el sida.

Histológicamente, están formados por haces de células fusiformes alargadas con citoplasma eosinófilo y brillantes, con núcleos de extremos romos. Con técnicas de inmunohistoquímica, los leiomiomas expresan marcadores de diferenciación de músculo liso (α-SMA, desmina y caldesmón h-) y son negativos para CD34 y CD117, en contraste con los leiomiosarcomas, que tienen pleomorfismo nuclear y celular, así como un alto índice mitótico, y muestran crecimiento infiltrante.

Suelen presentarse como inflamación, que evoluciona a dolor, generalmente paroxístico y sordo de larga evolución, por lo que el paciente acude a consulta cuando el leiomioma ya está evolucionado.

Para su diagnóstico se pueden emplear pruebas de imagen, como la Rx, que puede mostrar imágenes unilobuladas o multilobuladas con calcificaciones en su interior, así como la TC y la RM, que muestran la erosión limitada de la corteza del hueso, lo que lleva a sospechar un tumor de lenta evolución, pero su diagnóstico definitivo se realiza con la extirpación y biopsia de la masa tumoral, que suele ser de color rosa o marrón-gris. En el análisis inmunohistoquímico, destaca la presencia de células musculares lisas positivas para la actina y la miosina, y negativas para la proteína S-100.

El diagnóstico diferencial más importante se debe realizar con el leiomiosarcoma y se hace por el índice mitótico, que debe ser menor de 4/50 campos de alta potencia.

Su tratamiento consiste en la extirpación con márgenes amplios.

Bibliografía

1. Braun W, Kotter A, Kundel K, Wiedemann M, Wagner T. Intraosseous leiomyoma of the neck of the femur. A case report. Int Orthop. 1994; 18: 47e9.

2. Jeanrot C, Ouaknine M, Anract P, Carlioz A, Forest M, Tomeno B. Leiomyosarcome primitif osseux. Presentation de 5 observations anatomocliniques et revue de la litterature. Rev Chir Orthop. 2000; 86: 63-e73.

3. Wachter DL, Büttner MJ, Grimm K, Hartmann A, Agaim A. Leiomyoma of the gallbladder: a case report with review of the literature and discussion of the differential diagnosis. Clin Pathol. 2010; 63: 177-9.

4. Yang SS, Williams RJ, Bear BJ, Mccormack RR. Leiomyoma of the hand in a child who has the human immunodeficiency virus. J Bone Joint Surg. 1996; 78: 12.

Tablas, imágenes o figuras:

Haga clic para ver los archivos
Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100304i_ExportImg_6.JPG Fig. 1. RM de la cadera.
C100304i_ExportImg_11.JPG Fig. 2. TC de la cadera.

Palabras Clave para Búsqueda (tag)

Datos libro publicado

Título:
ISBN: