- Tumores -
(C100030)

Schwanoma cubital en el contexto de schwanomatosis sin neurofibromatosis

Luis Fuentes Salguero
A. I. Álvarez Fuentes, M. Rahmouni, D. Gámez Moreno

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital de la Serranía. Ronda (Málaga)

Supervisión

J. L. Ruiz Arranz

Jefe de Servicio

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 48 años, ex fumador, hernia de hiato, trabajador de la construcción, asma intermitente, hepatitis B, amputación traumática de falange distal del tercer dedo de la mano derecha, no alergia a medicamentos.
Consulta por tumoración en el tercio medio-distal del antebrazo izquierdo, zona cubital, de consistencia intermedia, de dos años de evolución, sin antecedente traumático, crecimiento progresivo hasta 1 x 1 cm aproximadamente. Refiere parestesias leves y dolor leve de predominio nocturno en el territorio cubital. Antecedente de schwanoma en tumoración en la zona cérvico-dorsal.

Examen Físico

Tumoración subcutánea de consistencia intermedia de 1 x 1 cm en el tercio medio-distal del antebrazo izquierdo en la zona cubital. No adherida a planos profundos ni a la piel, no alteraciones tróficas, dolor discreto a la palpación, no adenopatías acompañantes. Hipoestesia en el territorio cubital, Tinel discretamente positivo. Pulso cubital y radial presentes.

Pruebas Complementarias

- Radiografía simple, dos planos: sin hallazgos.

- Resonancia nuclear: tumoración de 1 x 1 cm, isointensa con la musculatura en T1 e hiperintensa en T2, en íntima relación con el nervio cubital, al que comprime, pudiendo tratarse de un neurofibroma o schwanoma. Cúbito, radio y los diferentes grupos musculares no muestran alteraciones. (Figura 2b)

- Anatomía Patológica tras la exéresis: fragmento de tejido de forma nodular de 1,5 cm de diámetro máximo, presencia de tejido Antoni A con células fusiformes en empalizada, y Antoni B con proliferación vascular y zonas quísticas. Compatible con schwanoma.(Figura 2a)

- Electroneurograma seis meses tras la cirugía: neuroapraxia cubital izquierda con criterios de remisión.

Diagnóstico

Schwanoma del nervio cubital izquierdo (en el contexto de schwanomatosis sin signos de neurofibromatosis).

Tratamiento

Exéresis de la tumoración disecando epineuro. La tumoración es extrínseca, no englobando haces nerviosos (Figura 1). Sutura de epineuro.

Evolución

Favorable, transcurriendo sin incidencias. En la actualidad, tras 14 meses desde la cirugía, el paciente presenta disminución de la aducción del quinto dedo, hipoestesia en el territorio cubital (ambas remitiendo), hipotrofia del primer espacio interdigital y sin dolor, haciendo vida normal, sin evidenciarse recidiva. Ha sido estudiado por el Servicio de Otorrinolaringología y Neurología, descartándose presencia de schwanoma vestibular o craneal.

Discusión

Ante la aparición de una tumoración de consistencia intermedia, crecimiento lento en las extremidades superiores que se acompaña de parestesias, hipoestesia y signo de Tínel positivo, y que no se adhiere a planos profundos, hay que sospechar que el origen de la tumoración sea extraneural y que comprima al nervio (lipoma, hemangioma, quiste sinovial), o que el origen se encuentre en la estructura del nervio (neurofibroma)1.

Aunque hay que apoyarse en técnicas de imagen tales como la RM, el diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Los schwanomas son los tumores benignos más frecuentes de los nervios periféricos, suponiendo alrededor del 5% de todos los tumores del miembro superior2,3. Aún así, se trata de un tumor poco frecuente, generalmente menor de 3-4 cm de diámetro máximo (aunque en casos excepcionales puede tener un tamaño muy superior) que requiere extirpación roma incidiendo perineuro en caso de ser sintomático4.

Se describe en la bibliografía un síndrome caracterizado por la presencia de múltiples schwanomas sin signos de neurofibromatosis. Para el diagnóstico es necesario que haya dos o más schwanomas sintomáticos. Es necesario descartar la presencia de schwanoma en el nervio vestibular5.

Bibliografía

1. Di Lorenzo S, Corradino B, Cordova A, Moschella F. Unexpected ulnar nerve schwannoma. The reasonable risk of misdiagnosis. Acta Chir Plast. 2007; 49: 77-9.

2. Adani R, Baccarani A, Guidi E, Tarallo L. Schwannomas of the upper extremity: diagnosis and treatment. Chir Organi Mov. 2008; 92: 85-8.

3. Akambi Sanoussi K, Dubert T. Schwannomas of the peripheral nerve in the hand and the upper limb: Analysis of 14 cases. Chir Main. 2006; 25: 131-5.

4. Kawamura K, Yajima H, Morishita T, Honoki K, Takawura Y. Plexiform schwannoma of the ulnar nerve. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2005; 39: 120-2.

5. Huang JH, Simon SL, Nagpal S, Nelson PT, Zager EL. Management of patients with schwannomatosis: report of six cases and review of the literature. Surg Neurol. 2004; 62: 353-61.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100030_casooooooo.jpg Fig. 1. Imagen macroscópica intraoperatoria.
C100030_foto2.JPG Fig. 2. Anatomía patológica y resonancia nuclear magnética.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8