- Tumores -
(C100296)

Tumoración en el muslo izquierdo en mujer de 40 años 

LUIS ENRIQUE HERNADEZ CASTILLEJO

TRAUMATOLOGÍA
COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE. Albacete (ALBACETE)

Supervisión

DOÑATE PEREZ

FEA DEL HOSPITAL DE ALBACETE

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 40 años con los siguientes antecedentes personales de interés: diagnosticada de neurofibromatosis de tipo 1 (NF1); primo hermano paterno y sobrino con el mismo diagnóstico; intervenida quirurgicamente de nevo en el brazo derecho; el resto de antecedentes personales carecen de interés.

En noviembre  de 2011, la paciente fue valorada por presentar una tumoración en la cara medial del muslo izquierdo de 6 meses de evolución.

 En la ecografía se establece como diagnóstico diferencial malignización de neurofibroma previo frente a tumoración de estirpe no neural. La RM sugiere un tumor maligno de nervio períferico como primera posibilidad. La biopsia guiada por ecografía establece el diagnóstico de sarcoma pleomórfico de alto grado (probable liposarcoma pleomórfico). Se somete a intervención quirúrgica para exéresis de la tumoración

El resto del estudio de extensión es anodino. Se establece el diagnóstico de sarcoma pleomórfico de alto grado: probable liposarcoma del muslo izquierdo, con una estadificación pT2aN0M0, EIIB.

En enero de 2012, se reinterviene a la paciente, dada la persistencia tumoral en la cicatriz del muslo izquierdo. El diagnóstico anatomopatológico es igual al anterior; se establece que la lesión alcanza el borde quirúrgico de resección lateral y focalmente el borde profundo.

En febrero de 2012, es remitida a nuestro servicio para valoración.

Examen Físico

- Paciente con buen estado general, consciente y orientada.

- Abdomen: blando y depresible.

- Se observa cicatriz en "Z" en las regiones media y distal del muslo izquierdo de 2 x 2  cm. No se palpa masa, pero sí una adenopatía inguinal izquierda.

- Resto de exploración sin hallazgos.

Pruebas Complementarias

- RM previa (fig. 1): cambios posquirúrgicos en la región dérmica y del tejido celular subcutáneo de la cara interna del tercio inferior del muslo izquierdo, de aspecto irregular, y edema secundario al tratamiento. Esta lesión infiltra las paredes de la vena safena, situada anteriormente. Por delante de esta zona posquirúrgica, se aprecia un nuevo nódulo de partes blandas de localización subcutánea, con idénticas características de señal que la tumoración previa descrita en el anterior estudio con RM. Mide aproximadamente 26 x 21 x 18 mm y se sitúa anterior, aunque en contacto con la vena safena descrita previamente. Infiltra la piel adyacente, aunque en menor extensión que la tumoración primitiva, y no muestra invasión en profundidad hacia la aponeurosis de la fascia lata.

- RM de control actual (fig. 2): se observa la integridad de señal de los grupos musculares de la cara interna del muslo. Se concluye que se trata de una recidiva tumoral local situada anteriormente al borde quirúrgico previo.

Diagnóstico

Sarcoma de partes blandas del muslo izquierdo (recidiva de sarcoma pleomórfico de alto grado).

Tratamiento

En marzo de 2012, la paciente se somete a intervención quirúrgica por parte de nuestro servicio. Se realiza la ampliación de márgenes del sarcoma del muslo izquierdo.

Evolución

Tras la intervención, queda un déficit de cobertura de aproximadamente 5 x 5 cm, por lo que se reliza interconsulta al Servicio de Cirugía Plástica.

El resultado de Anatomía Patológica es de sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado (grado III, score 7). Está libre de bordes quirúrgicos; el borde más cercano es el profundo, que se localiza a 4 mm de la lesión.

En mayo de 2012, la paciente es intervenida por el Servicio de Cirugía Plástica, que realiza el desbridamiento y aporta injerto de piel parcial tomado del muslo izquierdo. La evolución de la cicatriz es favorable.

En la actualidad, la paciente está pendiente de realizar tratamiento adyuvante radioterápico postoperatorio.

Discusión

En esta paciente, el antecedente de NF1 puede hacernos pensar en una degeneración maligna y en la evolución hacia un neurofibrosarcoma (tumor maligno de la vaina nerviosa periférica), circunstancia que acontece en el 25-30% de los casos.

No obstante, la realización de una biopsia descarta esta situación y, posteriormente, se confirma con el estudio de la pieza quirúrgica por Anatomía Patológica. En este caso se valora como circunstancia especial la inadecuada incisión incial, que repercute en la realización de cirugía de ampliación de los márgenes.

En los sarcomas de partes blandas es fundamental realizar un abordaje multidisciplinar, dado que la mayoría de pacientes van a requerir terapias adyuvantes, fundamentalmente radioterapia.

Bibliografía

1. Cavalli FH. Oncología. En: Kaye S, editor. Medical Oncology. Donitz. 2002; p. 347-61.

2. Darenal F, Johnston J, Lang P. Resonancia magnética (RM) de los tumores muscoloesqueléticos. Estado actual y últimos avances. Radiología. 2000; 42: 1-11. 

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C100296i_clip_image002.jpg Fig. 1. RM.
C100296i_clip_image003.jpg Fig. 2. RM.

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