- Tumores -
(C100295)

Tumoración de rápido crecimiento en el antebrazo derecho

Luis Javier Díez Romero
L. Vírseda García, J. Zabala Llerandi, A. Saldaña Díaz

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Complejo Asistencial de León. León (León)

Supervisión

S. Sánchez Herráez

Tutor de Residentes

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 74 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude a consultas externas de Traumatología por tumoración de doce meses de evolución en el borde cubital del antebrazo derecho, con crecimiento exacerbado en los cuatro últimos meses.

Examen Físico

Se observa tumoración redondeada de 9 x 8 cm, de bordes mal definidos, con áreas de necrosis cutánea y zonas de induración difusas a la palpación (fig. 1). No refiere dolor importante ni alteraciones vasculares distales a la lesión. Presenta un déficit para la extensión del quinto dedo.

Pruebas Complementarias

- Radiografía simple de antebrazo, proyeciones anteroposterior y lateral: masa radiolucente sin afectación ósea (fig. 1).

- Resonancia magnética (RM): gran masa sólida multiseptada, que ocupa la grasa adyacente al cúbito y al margen anteromedial del antebrazo y muñeca derechos e infiltra la vaina tendinosa del extensor común. Existen zonas quísticas, de necrosis tumoral. Captación heterogénea de contraste.

- Estudios de extensión (radiografías de tórax, TC tóraco-abdominal y gammagrafías óseas) negativos.

- PAAF: informada como sarcoma de partes blandas, de células gigantes, primario, de alto grado. Se plantea diagnóstico diferencial entre histiocitoma fibroso maligno y leiomiosarcoma.

Diagnóstico

Sarcoma de partes blandas de alto grado.

Tratamiento

Ante la insistencia y bajo la responsabilidad del propio paciente, quien no acepta una cirugía radical sobre la extremidad, a pesar del riesgo de ser insuficiente para obtener una curación definitiva, se lleva a cabo una resección amplia-marginal, intentando conseguir bordes amplios no infiltrados, liberación y tenodesis a apófisis estiloides cubital de los tendones cubital posterior y extensor del quinto dedo (fig. 2), y colgajo músculo-cutáneo de pared abdominal-inguinal derecha, según técnica de McGregor, con cirugía de liberación y remodelado tres semanas después por el Servicio de Cirugía Plástica.

El estudio anatomopatológico de la muestra se informa como leiomiosarcoma de células gigantes de alto grado con bordes libres macroscópicamente.

Tras la cirugía se realiza tratamiento radioterápico complementario por la posibilidad de celularidad tumoral en la vecindad.

Evolución

El paciente ha sido revisado en consultas externas trimestralmente durante dos años y semestralmente durante los cinco años posteriores. En la última revisión realizada en noviembre de 2009, el paciente se encuentra completamente satisfecho, con un arco de movilidad casi completo, a salvo de una mínima pérdida en los últimos grados de extensión del quinto dedo de la mano derecha (fig. 2) y sin evidencia de recidiva local o siembra metastásica.

Discusión

El leiomiosarcoma es un tumor mesenquimal maligno derivado de músculo liso, que puede asentar en múltiples localizaciones. Supone entre el 4-5,2% de los sarcomas de partes blandas. En cuanto a la edad de presentación, son tumores característicos de pacientes de edad adulta-avanzada, siendo raros en los niños1.
Existen diversos tipos según su localización, siendo los intraabdominales los más frecuentes, llegando a constituir el 50% de los mismos, los subcutáneos o profundos un 30%, los cutáneos en torno al 20% y los vasculares hasta un 5%.

La sospecha diagnóstica se establece mediante una historia clínica exhaustiva y las pruebas de imagen complementarias oportunas, llegando al diagnóstico definitivo a través del análisls anatomopatológico, que en ocasiones es complejo, al plantearse varios diagnósticos diferenciales, como surgieron en este caso2.

El tratamiento3 de este tipo de tumor está basado en la cirugía con consecución de bordes libres de lesión, y tratamiento coadyuvante con radioterapia y/o quimioterapia4, que en este caso no se utilizó al no presentar evidencia de enfermedad metastásica.

En el presente caso, la insistente negativa del paciente a un tratamiento radical, a pesar de nuestras recomendaciones, nos llevó a realizar una cirugía incompleta desde el punto de vista tumoral, a favor de la preservación de la funcionalidad del miembro que no aseguraba los márgenes libres de lesión deseados.

Bibliografía

1. Svarvar C, Böhling T, Berlin O, Gustafson P, Follerås G, Bjerkehagen B, Domanski HA, Sundby Hall K, Tukiainen E, Blomqvist C; Scandinavian Sarcoma Group Leiomyosarcoma Working Group Clinical course of nonvisceral soft tissue leiomyosarcoma in 225 patients from the Scandinavian Sarcoma Group. Cancer. 2007; 109: 282-91.

2. Gibbons CL, Sun SG, Vlychou M, Kliskey K, Lau YS, Sabokbar A, Athanasou NA. Osteoclast-like cells in soft tissue leiomyosarcomas. Virchows Arch. 2010; 456: 317-23. Epub 2010 Feb 2.

3. Dubben HH, Thames HD, Beck-Bornholdt HP. Tumor volume: a basic and specific response predictor in radiotherapy. Radiother Oncol. 1998; 47: 167.

4. O'Byrne K, Steward WP. The role of adjuvant chemotherapy in the treatment of adult soft tissue sarcomas. Critical Reviews in Oncology/Hematology. 1998; 27: 221-7.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100295i_FIGURA1.JPG Fig. 1. imagen macroscópica del tumor. Radiografía anteroposterior de muñeca.
C100295i_FIGURA2.JPG Fig. 2. Detalle de la cirugía. Imagen del resultado funcional final.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8