- Tumores -
(C100294)

Dolor en la cadera izquierda

Carlos Alberto Encinas Ullán
J. S. Ruiz Pérez, E. Casado Sanz, A. M. Valverde Villar

Servicio A
Hospital Universitario La Paz. Madrid (Madrid)

Supervisión

E. J. Ortiz Cruz

Médico Adjunto Sección de Tumores

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 20 años de edad que acudió por dolor de cadera izquierda de un año de evolución sin traumatismo previo, que aumenta con la deambulación. Desde hace dos meses refiere tos y disnea de grandes esfuerzos, al igual que pérdida de 7-8 kg de peso.

Examen Físico

En la exploración presentaba dolor a la palpación en la región ilíaca derecha y región inguinal izquierda con movilidad completa de cadera y exploración neurovascular distal normal.

Pruebas Complementarias

- Radiografía: lesión osteolítica en la región del cuello femoral izquierdo con margen geográfico y otras dos lesiones en la región iliopubiana izquierda y supra-acetabular derecha de características similares a la del cuello femoral.

- Tomografía computarizada: lesiones osteolíticas, geográficas, con bordes lobulados, expansivas asociadas la mayoría de ellas con pérdida de la cortical ósea, con pequeñas trabéculas en su interior. Las de mayor tamaño presentan también una matriz mínimamente calcificada dando un aspecto en "vidrio deslustrado".
Se localizan en columna lumbosacra: cuerpo y pedículo izquierdo de L4, arcos posteriores de S1-S2, rama iliopubiana izquierda, pala ilíaca derecha con extensión supraacetabular, y fémur izquierdo. Esta última es medular excéntrica, metafisaria proximal con extensión a diáfisis, expansiva con rotura de la cortical interna y gran riesgo de fractura patológica (figs. 1A y 1B).

- Resonancia magnética: lesiones geográficas de bordes polilobulados, rodeadas por un halo hipointenso en todas las secuencias. La mayoría son expansivas y asociadas a rotura cortical. Presentan una señal hipointensa en las secuencias potenciadas en T1 e hiperintensa en secuencias con TR largo. En estas secuencias se observa que son lesiones muy heterogéneas, algunas de ellas con finos tabiques hipointensos en su interior y probablemente matriz con calcificaciones puntiformes.

- Gammagrafía Tc99: no depósitos patológicos en el rastreo de cuerpo entero.

- Serie ósea: descarta lesiones a otro nivel.

Sospechamos que podría tratarse de una displasia fibrosa poliostótica, y para confirmarlo solicitamos: 

- Biopsia percutánea: células gigantes multinucleada y antígeno CD1a y S100 positivo, que confirma granuloma eosinófilo.

Diagnóstico

Histiocitosis X o histiocitosis de células de Langerhans con afectación ósea multifocal y pulmonar.

Tratamiento

Por el riesgo de fractura se propone: resección intralesional, relleno con injerto y síntesis con clavo intramedular (fig. 2B).

Evolución

El Servicio de Oncologia solicito TC pulmonar: múltiples imágenes nodulares, puntiformes, en el hemitórax derecho y parahiliares (fig. 2A).

Se inicio tratamiento con prednisona por vía oral.

Discusión

Histiocitosis X es una compleja enfermedad consecuencia de defectos metabólicos a nivel del sistema reticuloendotelial, que consta de tres síndromes clínicos que tienen una histología indistinguible. Estos síndromes son: granuloma eosinófilo, que es predominantemente óseo o pulmonar; Hand-Schüller-Christian, con la tríada clásica de lesiones óseas craneales, exoftalmos y diabetes insípida y de Letterer-Siwe, la manifestación más grave de la enfermedad, que generalmente implica las vísceras abdominales1.

Es un trastorno muy poco frecuente, y generalmente se considera una enfermedad de la infancia. La forma adulta de la HCL es aún menos frecuente2.
La presentación radiológica “típica” del granuloma eosinofilo es en forma de pequeñas lesiones, únicas o múltiples, hipodensas, ovales, rodeadas por un margen grueso de hueso reactivo. Sin embargo, también pueden aparecer como lesiones permeativas con áreas de destrucción ósea e infiltración de tejidos blandos. Dada la gran variabilidad, a este tumor se le conoce como “el gran simulador” y en este caso tuvimos que hacer diagnóstico diferencial con displasia fibrosa poliostótica (generalmente es hipercaptante en la gammagrafía).

El sitio más común de afectación es el cráneo seguido de pelvis, fémur proximal, columna dorsal (dando la imagen típica de “vértebra plana”) y costillas.

El diagnóstico se confirma mediante biopsia.

Se consideran factores de mal pronóstico la afectación de tres o más lesiones óseas y afectación extraósea 3.

Bibliografía

1. Hoover KB, Rosenthal DI, Mankin H. Histiocitosis de células de Langerhans. Skeletal Radiol. 2007; 36: 95-104.

2. Lupati D, Chander S. A case report of Langerhans histiocytosis presenting sequentially over a 21-year period with Letterer-Siwe disease, Hand-Schuller-Christian disease and eosinophillic granuloma of bone. J Pediatr Hematol Oncol. 2006; 28: 746-9.

3. Langerhans cell histiocytosis: Diagnosis, natural history, management and outcome. Cáncer. 1999.
 

Tablas, imágenes o figuras:

Haga clic para ver los archivos
Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100294i_Dibujo.JPG Figs. 1A y 1B. TC de la pelvis.
C100294i_Dibujo2.JPG Fig. 2A. TC pulmonar. 2B. Radiografía de control postoperatorio.

Palabras Clave para Búsqueda (tag)

Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8