- Tumores -
(C100281)

Dolor invalidante de muslo con periostitis y aumento de señal medular de fémur. Diagnóstico diferencial

María Botella Lloret
A. Sevilla Monllor, L. Moril Peñalver, C. García Espasa

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital de San Juan de Alicante. San Juan de Alicante (Alicante)

Supervisión

R. Alcalá-Santaella Oria de Rueda

Jefe de Sección y Tutor de Residentes

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 36 años de edad que fue remitido a nuestro Servicio por dolor de reposo en el fémur distal derecho, de cinco meses de evolución. Refería un dolor incapacitante para su trabajo (camionero), que cedía parcialmente con antiinflamatorios no esteroideos.

Como antecedentes refería síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) diagnosticado hacía seis años.

Examen Físico

El paciente no presenta tumoración palpable ni alteraciones cutáneas. La movilidad de la pierna es normal y no dolorosa.

Pruebas Complementarias

- Radiografía simple: engrosamiento cortical con fina reacción perióstica laminar anterolateral.
- Resonancia magnética (RM): hiperseñal medular en secuencias T2 y de supresión grasa con engrosamiento e irregularidad de la cortical, y engrosamiento y cambio de señal difuso perióstico en el tercio medio del fémur (fig. 1).

- Para descartar metástasis ósea, tumor primitivo o enfermedad hematológica, se realizó un estudio de extensión con tomografía computarizada (TC) toraco-abdómino-pélvica, que fue negativa.

- Analítica general con marcadores tumorales también negativos. 

- La gammagrafía con Tc-99m sólo mostró una lesión ósea solitaria hipercaptante en el fémur.

- Para descartar osteomielitis hicimos pruebas analíticas y serológicas, que fueron negativas.

- Sin diagnóstico concluyente, se realizó biopsia con tru-cut, con resultado de hueso cortical necrótico con áreas de hueso inmaduro neoformado de aspecto reactivo. El cultivo fue negativo.

- Se realizaron dos biopsias sucesivas más, incisionales, para tener seguridad de obtener muestras medulares, corticales y de partes blandas, con diagnóstico anatomopatológico de hueso reactivo-inflamatorio con tejido fibroso con infiltrado linfocitario con escasos neutrófilos. Todos los cultivos fueron negativos.

A pesar de ello, se realizó tratamiento antibioterápico empírico, sin conseguir ninguna mejoría clínica.

Diagnóstico

Ante la persistencia de la clínica, se extendió el estudio hacia patologías de tipo endocrino-metabólicas. Las analíticas mostraron una elevación del IGF-1 y del BP-3. La fosfatemia también estaba ligeramente elevada, mientras que la calcemia se mantenía dentro de la normalidad.

Tanto los signos como los síntomas que nos refería el paciente como las pruebas de laboratorio, orientaron el diagnóstico hacia una acromegalia.

Se solicitó una RM de la hipófisis, que informaba de microadenoma lateral derecho.

Tratamiento

El paciente fue remitido al Servicio de Neurocirugía, donde le practicaron una adenectomía por vía transnasal transesfenoidal.

Evolución

Actualmente, los parámetros analíticos han vuelto a la normalidad y el dolor del muslo ha desaparecido. En la RM de control ha desaparecido el aumento de señal y sólo persisten los cambios reactivos morfológicos iniciales junto con las "cicatrices" de las biopsias (fig. 2).

Discusión

La clínica y las pruebas de imagen del paciente orientaban el diagnóstico inicial hacia un sarcoma óseo o una osteomielitis. Después de descartados, el estudio metabólico descubrió una patología endocrina que, como es sabido, destaca por sus llamativas manifestaciones musculoesqueléticas1.
Aunque la periostitis y el engrosamiento cortical son fenómenos frecuentes en la acromegalia, se observan generalmente en huesos tubulares acros (manos y pies). También se ha descrito en algunos pacientes en el fémur, aunque de forma difusa2-4. En nuestro caso destacan un anormal engrosamiento cortical focal además de un especialmente llamativo aumento patológico de señal medular, que no se encuentran descritos en la literatura médica para esta enfermedad.
El hecho de que todos los tratamientos sintomáticos fallaran sistemáticamente durante meses y que sólo al tratar la patología endocrina de base desaparecieran bruscamente los síntomas y signos, es muy indicativo de la relación causa-efecto, máxime al corregirse la hiperseñal medular. Sin embargo, no deben darse los resultados como concluyentes, ya que las manifestaciones esqueléticas fueron monoóseas y monotípicas, cosa que no corresponde con la manifestación esquelética difusa de esta enfermedad endocrina.
Presentamos por tanto este caso con presencia de hiperseñal medular, periostitis e hiperostosis cortical coincidente con el debut de una acromegalia como referencia bibliográfica para futuros casos en que pueda constatarse este fenómeno.

Bibliografía

1. Ben-Shlomo A, Melmed S. Acromegaly. Endocrinol Metab Clin North Am. 2008; 37: 101-viii.

2. Giustina A, Mazziotti G, Canalis E. Growth hormone, Insuline-like factors, and the skeleton. Endocrine Reviews. 2008; 29: 535-59.

3.  Andreassen TT, Oxlund H. The effects of growth hormone on cortical and cancellous bone. J Musculoskel Neuron Interact. 2001; 2:  49-58.

4. Morimoto I, Kai K, Okada Y, Okimoto N, Uriu K, Akino K, Yamashita S, Nakamura T, Eto S. Skeletal changes in rats bearing mammosomatotrophic pituitary tumors: a model of acromegaly with gonadal dysfunction. Bone; 2000; 26: 255-61.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100281i_FIGURA1.jpg Radiografía simple y RM iniciales que muestran la alteración perióstica y la hiperseñal medular respectivamente.
C100281i_FIGURA2.jpg Radiografía y RM realizadas tras la adenectomía, que muestran los cambios postbiopsia, así como la desaparición de la hiperseñal medular previa.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8