- Miscelánea -
(C100277)

Miositis osificante progresiva: a propósito de un caso

Alberto Rodríguez Prol
I. Castro Arias, M. Corredoira Trobajo, M. Mendoza Álvarez

Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil
HOSPITAL MATERNO INFANTIL TERESA HERRERA. Coruña (A) (A CORUÑA)

Supervisión

M. Castro Torre

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 18 años de edad que acudió a nuestras consultas por presentar imposibilidad para la movilización de la cadera izquierda, que le impedía la sedestación y la marcha, así como de hombro derecho.

Examen Físico

A la exploración, se evidenciaron flexo de cadera fijo a 70º, tortícolis rígido izquierdo, escoliosis grave que ocasionaba una dificultad ventilatoria marcada pulmonar e imposibilidad para la abducción del brazo derecho, con una contractura en aproximación de la extremidad superior derecha que le originaba una úlcera por presión en cresta iliaca.

Pruebas Complementarias

• Rx: múltiples osificaciones heterotópicas a la altura de la musculatura aductora en el muslo izquierdo. En el hombro derecho se observa una barra ósea escapulohumeral de gran tamaño, compatible con una calcificación del músculo dorsal ancho (fig. 1).

• TC: confirma la presencia de calcificación del músculo dorsal ancho.

Diagnóstico

Se estableció diagnóstico de miositis osificante progresiva (MOP).

Tratamiento

Se intervino primero la cadera izquierda por ser la más limitante, realizándose una "tenotomía" de los aductores y del recto interno, añadiendo una osteotomía subtrocantérea extensora de fémur, que se sintetizó con una placa de Richards (fig. 2).

Un año después de esta cirugía, se realizó una resección de la barra ósea que unía la escápula al húmero.

Evolución

A los 4 años de la segunda cirugía, el paciente refería encontrarse mejor respecto a su estado previo a la cirugía, aunque persistía la deformidad en la flexión de la cadera, que condicionaba una marcha salutatoria.

El arco de movilidad del hombro era de unos 20º en ambos planos coronal y sagital, y se había eliminado la problemática de las úlceras por presión en la zona de la cresta iliaca.

Discusión

La MOP es una rara afectación del tejido conectivo caracterizada por la formación extraesquelética de hueso encondral1, que con el tiempo va inmovilizando todas las articulaciones, lo que imposibilita el movimiento progresivamente.

Es una enfermedad de base genética determinada por malformaciones esqueléticas congénitas y por la progresiva formación heterotópica de hueso en el músculo estriado, en los tendones, en los ligamentos, en la fascia y en la aponeurosis2.

Existen tres subtipos: postraumática, no traumática o seudomaligna y progresiva; esta última es la de peor evolución1.

Se transmite por herencia autosómica dominante, debido a una mutación en el receptor ACVR1/ALK23. No existe prevención o cura definitivos, por lo que nuestra preocupación es el consejo genético en aquellas familias afectas4.

El tratamiento quirúgico mediante osteotomías y/o exéresis de los tejidos calcificados persigue la restauración de la función y la higiene.

Bibliografía

1. Shaik N, Arif F. Fibrodysplasia ossifins progressiva. J Pak Med Assoc. 2011; 61: 397

2. Tyler P, Saifuddin A. The imaging of myositis ossificans. Semin Musculoskelet Radiol. 2010; 14: 201-16.

3. Kaplan FS, Le Merrer M, Glaser DL, Pignolo RJ, Goldsby RE, Shore EM, et al. Fibrodysplasia ossificans progressiva. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008; 22: 191-205.

4. Mavrogenis AF, Soucacos PN, Papagoulos PJ. Heterotopic ossification revisited. Orthopedics. 2011; 34: 177.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100277i_hombro.png Fig. 1. Puente óseo escapulohumeral.
C100277i_cadera.png Fig. 2. Control postoperatorio. Tenotomía de aductores y osteotomía extensora del fémur.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4