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(C100275)

Tumor fibroso solitario de estirpe hemangiopericitoide: gran tumoración silente de partes blandas en varón joven

ANA MARÍA FERRETE BARROSO
Egea Gámez, Torrejón De la Cal, Panizo Mota

CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA
HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACIÓN ALCORCÓN (1). Alcorcón (MADRID)

Supervisión

Martos Torrejón

MÉDICO ADJUNTO CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 30 años, sin antecedentes de interés, que acude a consulta presentando un aumento de volumen en la extremidad inferior derecha de, al menos, 1 año de evolución. No asocia clínica de dolor ni síndrome constitucional. Refiere que, a raíz de un viaje largo en avión hace 1 mes, sufrió molestias a dicho nivel.
 

Examen Físico

Aumento de volumen de la pierna derecha (doble diámetro con respecto a la contralateral), sin dolor a la palpación; pulsos conservados; posible adenopatía inguinal derecha.

Pruebas Complementarias

- RM (fig. 1): confirma la existencia de una masa ovalada de 142 x 80 x 52 mm en el interior del músculo sóleo derecho, que contacta íntimamente con el paquete vasculonervioso sin parecer invadirlo. Dada la localización y la edad del paciente, los tumores más frecuentes son el fibrohistiocitoma maligno y el sarcoma sinovial. Dada la riqueza vascular, parece un hemangiopericitoma frente a un sarcoma alveolar.

- TC toraco-abdómino-pélvica: descarta enfermedad diseminada.

- Analítica: sin anemia; reactantes de fase aguda, velocidad de sedimentación globular (VSG), calcio, fósforo normales; marcadores tumorales y lactato deshidrogenasa negativos.
 

Diagnóstico

Se realiza biopsia con tru-cut guíada con ecografía. El material remitido confirma el diagnóstico de hemangiopericitoma o tumor fibroso solitario de bajo índice proliferativo.

Tratamiento

Ante tales resultados, se plantean las opciones terapéuticas al paciente: cirugía conservadora frente a posibilidad intraoperatoria o postoperatoria de amputación del miembro.

Intraoperatoriamente, se descarta la infiltración tumoral del paquete neurovascular, por lo que se opta por la resección amplia de la tumoración tras la embolización de la arteria tibial posterior (fig. 2).
 

Evolución

Anatomía Patológica confirma el diagnóstico de tumor fibroso solitario benigno de patrón hemangiopericitoide, con bordes y fondo quirúrgicos libres e índice mitótico de 2 mitosis por 50 campos de gran aumento (CGA).

Actualmente, el paciente carece de dolor y camina sin ayudas técnicas.
 

Discusión

El tumor fibroso solitario de estirpe hemangiopericitoide es una tumoración mesenquimatosa poco común (menos del 3-5% de todos los tumores de partes blandas).

La localización más frecuente de este tumor es la pleura y, a nivel extrapleural, se localiza más comúnmente en las extremidades inferiores, el retroperitoneo/fosa pélvica, la cabeza y el cuello (sobre todo, a nivel de las meninges), aunque han sido descritas otras múltiples localizaciones1.

Puede aparecer en cualquier grupo de edad (entre la segunda y la séptima décadas de la vida), pero lo más frecuente es que lo hga en la cuarta década de la vida, sin distinción en cuanto a sexo.

Esta tumoración suele cursar como una masa de crecimiento lento e indolora (si se dan síntomas, suelen ser más debidos a la presión sobre estructuras adyacentes). También es posible la asociación de síndromes paraneoplásicos (hipoglucemia, hipofosfatemia, osteoartropatía hipertrófica pulmonar).

Histológicamente, existe moderada o alta celularidad con poca fibrosis, así como numerosos vasos sanguíneos de finas paredes que rodean las células.
Son criterios de malignidad en estos tumores: un tamaño mayor de 50 mm; enfermedad diseminada en el momento de presentación; márgenes infiltrados; alta celularidad; pleomorfismo; necrosis tumoral; más de 4 mitosis por 10 CGA2.

Las pruebas complementarias (TC, RM, Rx, angiografía) son inespecíficas.

El tratamiento conlleva la resección quirúrgica amplia y agresiva en todos los casos. En tumores que cursen con criterios de malignidad, se tiende a recomiendar la radioterapia adyuvante. El tratamiento quimioterápico se emplea en algunos casos para reducir el tamaño tumoral preoperatoriamente, actuar sobre las metástasis o paliar lesiones locales no quirúrgicas. Suelen asociarse procedimientos de embolización vascular preoperatorios para facilitar la intervención.

No obstante, resulta preciso destacar la importante controversia existente en la literatura sobre la verdadera eficacia de los tratamientos coadyuvantes con quimioterapia y radioterapia.

Por otro lado, recientes estudios abogan por el empleo de fármacos con propiedades antiangiogénicas (inhibición del factor de crecimiento endotelial vascular [VEGF] en el tratamiento de este tipo de lesiones3.

El hemangiopericitoma, por su capacidad de malignización, y su elevada tasa de recidiva local y a distancia (a veces, se producen recurrencias tumorales a más de 10 años de evolución) requiere un seguimiento a muy largo plazo4.

Bibliografía

1. Tsirevelou P, Chlopsidis P, Zourou I, Valagiannis D, Skoulakis C. Hemangiopericytoma of the neck. Head Face Med. 2010; 6: 23.

2. Tenna S, Poccia I, Cagli B, Aveta A, Manzo MJ, Persichetti P. A locally aggressive solitary fibrous tumor of the leg: case report and literature Review. Int J Surg Case Reports. 2012; 3: 177-80.

3. Park MS, Araujo DM. New insights into the hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor spectrum of tumors. Curr Opin Oncol. 2009; 21: 327-31.

4. Penel N, Amela EY, Decanter G, Robin YM, Marec-Berard P. Solitary fibrous tumors and so-called hemangiopericytoma. Sarcoma. 2012; article ID 690251.
 

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C100275i_COMPOSICION 2[1].JPG Fig. 1. RM en la que se observa la tumoración en cortes axial y coronal.
C100275i_COMPOSICION[1].JPG Fig. 2. Imagen intraoperatoria, antes y después de la resección tumoral.

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