- Tumores -
(C100261)

Angiolipoma espinal lumbar en mujer joven con malformación de Sprengel

Irene Jimenez Pina
E. García Prieto, M. G. Puerto Vázquez, J. Ojeda Díaz

Traumatología
HOSPITAL NUESTRA SEÑORA DEL PRADO (1). Talavera de la Reina (TOLEDO)

Supervisión

C. Vicario Espinosa

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 46 años de edad que consultó por presentar un cuadro de dolor lumbar alto, de unos meses de evolución, que le producía limitación para las actividades cotidianas. Como único antecedente de interés presenta una malformación de Sprengel de grado II-III; la paciente había rechazado cualquier opción quirúrgica.
 

Examen Físico

A la exploración, la paciente presentaba dolor muy localizado en la zona interespinosa baja a la presión. Se evidenció un cuadro de claudicación.

Además, el balance articular activo del hombro izquierdo era de 30º de flexión y de 60º de abducción, muy limitado, con elevación de 2-3 cm de dicho hombro, en relación con la malformación de Sprengel.

Pruebas Complementarias

• Rx lumbar: sin alteraciones óseas de interés.

• RM lumbar sin/con contraste: lesión fusiforme, extradural, en la región posterior a la altura de L1-L2, con extensión hacia el foramen de conjunción izquierdo y con dimensiones de 3,5 x 1,4 x 2,5 cm, con comportamiento de señal hiperintenso en secuencias potenciadas en T1 y T2 con saturación grasa; captación heterogénea del contraste intravenoso. Como posibles diagnósticos, es sugestiva de liposarcoma de bajo grado o meningioma, sin que se puedan descartar otras posibilidades diagnósticas. Además, la lesión origina una disminución del diámetro anteroposterior del canal raquídeo y una compresión del cordón medular con alteración focal de la señal compatible con mielopatía. Finalmente, informa de cono medular de implantación baja (L3-L4) y diastematomielia (fig. 1).

Diagnóstico

El análisis por el Servicio de Anatomía Patológica informaba de tejido adiposo maduro con presencia de abundantes vasos con predominio de pequeño calibre. El diagóstico definitivo fue de angiolipoma intrarraquídeo extradural a la altura de L1- L2 (fig. 2).

Tratamiento

Ante estos hallazgos, se realizó una laminectomía amplia de L1-L2 con artrectomía completa de L1-L2 derecha. Se identificaron una tumoración bien delimitada de aproximadamente 3 x 2 cm de tamaño, de aspecto graso, que penetraba el foramen L2 derecho, con leves adherencias al ligamento amarillo, y un pedículo vascular en la axila de la raíz L1 derecha. Se procedió a la extirpación completa y la pieza fue enviada a Anatomía Patológica para su estudio. Se observó sangrado profuso con buen control intraoperatorio del mismo. La instrumentación se realizó con tornillos pediculares T12, L1, L2 y L3.

Evolución

El postoperatorio inmediato se realizó en la Unidad de Cuidados Intensivos con buena evolución, y la paciente pasó a la planta de hospitalización de Traumatología en 24 h. Sólo necesitó la transfusión postoperatoria de 2 concentrados de hematíes.

Actualmente, la paciente presenta una evolución favorable, se encuentra con poco dolor y ha empezado a retirar el corsé.
 

Discusión

Los angiolipomas son tumores de naturaleza benigna y de crecimiento lento, formados por tejido adiposo y un componente vascular que puede ser de naturaleza arterial, venosa, sinusoidal o capilar. Se localizan con más frecuencia en el tejido subcutáneo del tronco y de los miembros superiores; los angiolipomas espinales han sido descritos con una frecuencia del 0,14-1,2%1. En concreto, los angiolipomas espinales se han descrito como tumoraciones raras, de localización predominante dorsal, sin que se hayan recogido apenas casos de localización lumbar en la literatura médica2. Suelen detectarse en pacientes jóvenes, sin predilección de género, y debutar con clínica de dolor, debilidad o parestesias en los miembros inferiores; la localización descrita es siempre epidural, nunca intradural3. Aunque una porción de los casos recogidos en la bibliografía se han descrito asociados a otras malformaciones congénitas, ya que son considerados tumores de origen embrionario en relación con lipomas congénitos, no hemos encontrado casos asociados a malformación de Sprengel.

El sangrado tras la resección suele ser común, y en la literatura médica se han descrito casos de embolización previa resección en aquéllos de mayor tamaño.

El pronóstico tras la resección es excelente, sin necesidad de radioterapia posterior; en la literatura médica no constan casos de recurrencias.

Bibliografía

1. Rabin D, Hon BA, Pelz DM, Ang LC, Lee DH, Duggal N. Infiltrating spinal angiolipoma: a case report and review of the literature. J Spinal Disord Tech. 2004; 17: 456-61.

2. do Souto AA, Domingues FS, Chimelli L, Lemos AM. Lumbosacral angiolipoma: case report. Arq Neuropsiquiatr. 2003; 61: 269-73.

3. Pagni CA, Canavero S. Spinal epidural angiolipoma: rare or unreported? Neurosurgery. 1992; 31: 758-64.

Tablas, imágenes o figuras:

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100261i_imangecaso2final.jpg Fig. 1. RM en la que se aprecian la tumoración a la altura de L1-L2 y la ocupación del canal que produce.
C100261i_imagencaso2.jpg Fig. 2. Imagen de Anatomía Patológica. Tinción con hematoxilina-eosina en la que se observan numerosos adipocitos y vasos sanguíneos, hallazgos típicos del angiolipoma.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4