- Tumores -
(C100259)

Linfoma óseo difuso primario tipo B de células grandes. A propósito de un caso

Juan José López Martínez
R. Rodríguez Martínez, J. P. García Paños, A. Valcárcel Díaz

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. El Palmar (Murcia)

Supervisión

P. Puertas García-Sandoval

Facultativo Especialista de Área

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 26 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos. Accidente de tráfico hace cinco años con contusión de rodilla y muslo derecho sin secuelas. Gastroenteritis crónica. Profesor de educación física.

Antecedentes familiares: madre con cáncer de mama hace diez años tratada con radioterapia y hormonoterapia.

En enero de 2007 haciendo deporte refiere dolor en el muslo derecho sin signos inflamatorios. Desde entonces refiere dolor crónico en el muslo derecho.
En julio de 2007 vuelve a consultar por dolor e inflamación en el muslo derecho, con radiografía con lesión lítica y reacción perióstica (fig. 1).

Examen Físico

A la exploración, dolor en el tercio distal del muslo derecho a la deambulación y palpación profunda, sin signos inflamatorios ni alteraciones cutáneas. Exploración neurovascular normal, no adenopatías, masas ni megalias.

Pruebas Complementarias

- Radiografía, TC y RM: lesión lítica con reacción perióstica.

- Gammagrafía ósea: foco solitario en la extremidad distal del fémur derecho.

- TC de tórax: normal.

- Analítica: FA, LDH y marcadores tumorales normales. Aumento de PCR y VSG.

- Biopsia ósea compatible con proceso inflamatorio (osteomielitis) con tratamiento antibiótico (trimetoprin y rifampicina) sin mejoría.

- RM (agosto de 2007): lesión medular de 8 cm que ocupa casi toda la cavidad medular, con reacción perióstica que ejerce efecto masa sobre la musculatura adyacente (fig. 2).

- En septiembre de 2007 se realiza una nueva biopsia: población de linfocitos pequeños redondos con irregularidad nuclear. Inmunofenotipo: predominio de fenotipo B (CD-20 y CD-79-a positivos). Bcl-2 positivo. Índice proliferativo moderado (Ki-67).

- Envío de muestra al Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas Carlos III: fibrosis e infiltración vascular y peritrabecular por linfocitos de pequeño-mediano tamaño con escaso citoplasma.

- PET-TC: incremento patológico del metabolismo, carácter multifocal en lesión ósea que parece afectar medular con área de rotura de cortical, sin poder descartar afectación de partes blandas adyacentes.

- Biopsia de médula ósea: sin hallazgos morfológicos o inmunohistoquímicos patológicos. Traslocación (14,18) en MO y sangre periférica positivo.

Diagnóstico

Linfoma B difuso de células grandes óseo primario estadio IE.

Tratamiento

Cinco ciclos de quimioterapia CHOP-R más radioterapia.

Evolución

Tras tres ciclos de QT: ausencia de cambios en la PET-TC y en la RM reemplazamiento de la señal grasa medular con extensión a metáfisis de 9 cm.

Tras finalizar la radioterapia: lesión medular prácticamente desvitalizada de 4,3 cm.

Actualmente, asintomático, realiza su actividad laboral y deportiva previa, sin tratamiento.

Discusión

Los linfomas óseos son una entidad infrecuente pero que tiene un pronóstico favorable, con unas tasas de supervivencia cercana al 70% a 10 años1. La mayoría de los pacientes con linfomas óseos son varones de más de 30 años de edad y, aún cuando pueden afectar cualquier hueso del organismo, son más frecuentes en fémur, tibia y mandíbula. Se considera un linfoma óseo como primario, cuando la exploración cuidadosa y los estudios radiológicos, gammagráficos y tomográficos no muestran evidencia de enfermedad fuera del hueso afectado2.

Su diagnóstico se basa en la biopsia como método de elección, debiéndose realizar diagnóstico diferencial con la osteomielitis, Ewing, granuloma eosinófilo o mieloma3.

El tratamiento se basa en quimioterapia con esquemas tipo CHOP combinada con radioterapia4, quedando el tratamiento quirúrgico ortopédico limitado a casos de fracturas patológicas o a pacientes con buen estado y pronóstico en los cuales exista fractura y la radiación de las superficies articulares sabemos que originará intensos dolores que dificultarán o imposibilitarán la deambulación5.

Bibliografía

1. Baar J, Burkes RL, Gospodarowicz M. Primary non-Hodgkin's lymphoma of bone. Semin Oncol. 1999; 26: 270-5.

2. De Camargo OP, Dos Santos Machado TM, Croci AT. Primary bone lymphoma in 24 patients treated between 1955 and 1999. Clin Orthop. 2002; 397: 271-80.

3. Jones D, Kraus MD, Dorfman DM. Lymphoma presenting as a solitary bone lesion. Am J Clin Pathol. 1999; 111: 171-8.

4. Fairbanks RK, Bonner JA, Inwards CY. Treatment of stage IE primary lymphoma of bone. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1994; 28: 363-72.

5. Rathmell AJ, Gospodarowicz MK, Sutcliffe SB. Localised lymphoma of bone: prognostic factors and treatment recommendations. The Princess Margaret Hospital Lymphoma Group. Br J Cancer. 1992; 66: 603-6.

Tablas, imágenes o figuras:

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100259i_IMG_00644.JPG Imagen lítica en el tercio distal del fémur con reacción perióstica asociada.
C100259i_IMG_00722.JPG RM: lesión lítica que ocupa la medular ósea, de bordes lobulados, aspecto sólido y con pequeños focos hipointensos en su interior. Reacción perióstica asociada e infiltración de partes blandas, sobre todo de vasto medial.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8