- Tumores -
(C100242)

De apendicitis a sarcoma de Ewing, un tumor con frecuente retraso diagnóstico

ana fajardo ruiz
D. . Marín Guijarro, L. Cid García, C. E. Otero Tabares

cirugia ortopedica y traumatolgia
HOSPITAL GENERAL DE SEGOVIA. Segovia (SEGOVIA)

Supervisión

F. . Bragado Santacruz

Tutor Residente R2

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 11 años de edad que acudió a Urgencias por presentar dolor dorso lumbar de más de 1 mes de evolución en relación con un traumatismo banal que se produjo cuando practicaba deporte. Como único antecedente de interés refería una apendicetomía realizada 1 mes antes del proceso actual, cuyo resultado anatomopatológico fue no inflamatorio. En el mes posterior al alta de cirugía, el paciente acudió hasta en tres ocasiones a Urgencias para revisión por este mismo dolor. Se le realizaron dos Rx de tórax, que fueron normales. Fue en la tercera visita cuando fue remitido por Traumatología para valoración.

En la visita a nuestra consulta, presentaba dolor en la región dorsolumbar derecha de características inespecíficas, que no se incrementaba con la actividad y que era incidentalmente nocturno. El paciente refería notar una mejoría relativa al tomar ibuprofeno.

Examen Físico

En la exploración física, el paciente tenía fiebre (37,8 ºC). Se observó dolor difuso a la palpación en la región posterior dorsolumbar derecha, que no variaba con los movimientos o con la respiración. La exploración abdominal fue normal.

Pruebas Complementarias

• Analítica completa (se realizó ante la sospecha de un proceso infeccioso): resultados normales, exceptuando una leucocitosis de 13.110/µl y un aumento significativo de la proteína C reactiva, cuyo valor era de 19,9 mg/dl (valores de referencia normales 0,2-0,8 mg/dl).

• Ecografía abdominal (realizada para descartar complicaciones de la intervención quirúrgica abdominal): resultado compatible con la normalidad.

Ante la ausencia de síntomas específicos que orientaran a una patología concreta y dado que los patrones analíticos se encontraban alterados, se decidió proceder al ingreso hospitaliario para realizar un estudio por imagen.

• TC toracoabdominopélvica: masa ósea que invade partes blandas y sigue el trayecto de la undécima costilla derecha, con destrucción ósea, reacción perióstica espiculada y áreas de necrosis compatible con sarcoma de Ewing (fig. 1).

Diagnóstico

El diagnóstico de presunción fue de sarcoma de Ewing.

Tratamiento

Ante la sospecha de un sarcoma de Ewing, se decidió trasladar al paciente de forma urgente al hospital de referencia de cirugía ortopédica infantil para establecer el diagnóstico de certeza, la estadificación del sarcoma y el tratamiento. Se realizó una biopsia de la lesión, que confirmó la presencia de un sarcoma de Ewing. Tras los estudios de extensión se objetivó un tumor localizado únicamente en la undécima costilla derecha, por lo que se clasifica como G1 A (clasificación de Enneking), es decir, tumor de bajo grado de ubicación intraósea sin metástasis a distancia.

Evolución

A los pocos días del ingreso, se inició un derrame pleural neoplásico, lo que modificó el estadio a GIII A, por lo que se iniciaron ciclos de quimioterapia según el protocolo protocolo de la Sociedad Española de Oncología Pediátrica (SEOP) para el sarcoma de Ewing de 2001 (Ewing SEOP-2001).

Actualmente el paciente ha recibido dos ciclos de quimioterapia de los seis previstos antes de realizar tratamiento quirúrgico de exéresis de la costilla.

Discusión

El sarcoma de Ewing es el segundo tumor oseo maligno en la infancia y el de localización más frecuente en las costillas. Afecta en su mayor parte a los huesos largos, aunque no es raro encontrarlo también en las costillas (10%) y en los huesos planos. Normalmente, cursa con dolor de características poco definidas. Puede acompañarse de una masa, fiebre e incluso síntomas de infección respiratoria; asimismo, es habitual que se confunda con una entidad musculoesquelética o incluso abdominal, como es el caso de nuestro paciente, que fue intervenido de apendicitis al presentar dolor abdominal irradiado.

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con la osteomielitis, el linfoma y el granuloma eosinófilo. Según las series estudiadas, la demora media en el diagnóstico es de 3 meses, lo que puede originar un empeoramiento significativo del pronóstico. El tratamiento debe realizarse en un centro de referencia y debe ser multidisciplinar, con quimioterapia y cirugía de exéresis tumoral; la radioterapia aislada debe reservarse para casos que sean irresecables.

Se presenta este caso como ejemplo de una clínica inespecífica que provocó el diagnóstico erróneo de una afectación ósea grave en un paciente que, finalmente, fue intervenido de otro proceso. Dados la agresividad y el empeoramiento del pronóstico que provocó el retraso del diagnostico, es necesario incluir sistemáticamente esta entidad en el diagnóstico diferencial a la hora de evaluar a un niño con dolor en la pared del tórax.

Bibliografía

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C100242i_ewing.png Figura 1. Reconstrucción tridimensional de una TC torácica.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4