- Pelvis y columna vertebral -
(C100237)

Cifoescoliosis secundaria a síndorme de Gorham-Stout

Alvaro López Hualda
Ferrete Barroso, Egea Gámez, Marín Aguado

Cirugía Ortopedíca y Traumatología
HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACIÓN ALCORCÓN (1). Alcorcón (MADRID)

Supervisión

Martos Torrejón

Medico adjunto.

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 16 años de edad que es remitido a la consulta de Traumatología por presentar dorsalgia tras sufrir un traumatismo unos meses antes. No refiere otros antecedentes de ineterés.

Examen Físico

No se observa dolor a la palpación de las apófisis espinosas. Se evidencian una leve giba izquierda y asimetría en el hemitórax izquierdo. No existe clínica neurológica.

Pruebas Complementarias

- Tele-Rx: escoliosis con curva de torácica de convexidad izquierda, ápex T6, con cifoisis dorsal de 53° (fig. 1A). La deformidad progresó a 74°en 1 año a pesar de encontrarse las epífisis de ambas crestas en un estadio Risser 5. Ante la inesperada evolución, se decide completar el estudio de imagen.

- TC: osteólisis costal y de margen posterolateral izquierdo D6-D 8 sin tumoración de partes blandas asociada y de aspecto inespecífico (fig. 1B).

- Biopsia: proliferación vascular CD 34 + y tejido fibroadiposo que sustituye al tejido óseo; no se evidencian atipias, infiltrado inflamatorio ni granulomas.

Diagnóstico

Cifoescoliosis secundaria a osteólisis masiva de vértebras dorsales y costillas, compatible con síndrome de Gorham-Stout.

Tratamiento

Se realizó una resección incompleta de la lesión, y se procedió a la corrección de la cifoescoliosis y a una artrodesis instrumentada de T1-L2 con tornillos pediculares y barras de cromo-cobalto, así como al aporte de aloinjerto de banco de tejidos. El control se lleva a cabo mediante potenciales evocados somatosensoriales intraoperatorios.

Evolución

En el postoperatorio inmediato, el paciente desarrolló un quilotórax con buena evolución tras practicarle una toracocentesis, que no requirió intervenciones quirúrgicas ni radioterapia. El paciente deambuló con corsé termoplástico al cuarto día postoperatorio. Debido al quilotórax, fue necesario el tratamiento de la malnutrición secundaria.

En el seguimiento radiológico, se evidenció progresión de la enfermedad. A los 27 meses se produjo el fracaso del material de osteosíntesis con rotura de la barra derecha (fig. 2A). Se procedió a la reintervención recambiar la barra y realizar un nuevo aporte de aloinjerto. De nuevo, cursó con quilotórax no complicado.

Discusión

El síndrome de Gorham-Stout, o enfermedad del “hueso evanescente”, consiste en una osteólisis masiva, la cual presenta un comportamiento localmente agresivo sin capacidad de diseminación a distancia1. Suele afectar a un área anatómica concreta; las localizaciones más frecuentes son el hombro y la cadera. Suele aparecer en las primeras décadas de la vida, sin diferencia según el sexo ni herencia genética.

La etiología es desconocida, aunque con frecuencia se relaciona con un antecedente traumático que actúa como desencadenante. Fisiopatológicamente, se produce una sustitución del tejido óseo por otro neovascular de características no neoplásicas. Histológicamente, aparece como una proliferación de vasos de pared fina. En estadios avanzados únicamente se aprecia tejido fibroso1.

Radiológicamente, se presenta como radiotransparencias parcheadas, que tienden a confluir de forma progresiva hasta la reabsorción del área afectada2.
El diagnóstico se basa en un alto índice de sospecha clínica, descartando otras causas de osteólisis: neoplasia, metabólica, infecciosa o inmunológica2.

El tratamiento se basa en la resección amplia de la lesión, en la sustitución articular/fijación y en el aporte de aloinjerto.

La afectación de la columna vertebral es poco frecuente; en estos pacientes, se opta por una actitud expectante en los casos de escasa deformidad y por artrodesis instrumentadas amplias para las cifosis importantes3.

El caso concreto de la columna dorsal suele presentar como complicación característica el desarrollo de quilotórax de repetición (17%), que puede ensombrecer el pronóstico al desencadenar cuadros de inmunodepresión y malnutrición. La radioterapia y la ligadura del conducto torácico y el interferon alfa se han propuesto como opciones en el tratamiento del quilotórax4,5.

El hecho de que la enfermedad se autolimite espontáneamente hace difícil discernir cuál es el tratamiento óptimo en esta rara entidad. Es importante la colaboración de equipos multidisciplinares formados por cirujanos de columna, radioterapeutas y nutricionistas.

Bibliografía

1. Patel DV. Gorham's disease or massive osteolysis. Clin Med Res. 2005; 3: 65-74.

2. Kai B, Ryan A, Munk PL, Dunlop P. Gorham disease of bone: three cases and review of radiological features. Clin Radiol. 2006; 61: 1058-64.

3. Aizawa T, Sato T, Kokubun S. Gorham disease of the spine: a case report and treatment strategies for this enigmatic bone disease. Tohoku J Exp Med. 2005; 205: 187-96.

4. Duffy BM, Manon R, Patel RR, Welsh JS. A case of Gorham's disease with chylothorax treated curatively with radiation therapy. Clin Med Res. 2005; 3: 83-6

5. Kose M, Pekcan S, Dogru D, Akyuz C, Ozcelik U, Kiper N, et al. Gorham-Stout syndrome with chylothorax: successful remission by interferon alpha-2b. Pediatr Pulmonol. 2009; 44: 613-5.

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C100237i_Telerx-CT.jpg Fig. 1. A. Tele-Rx anteroposterior preoperatoria. B. Reconstrucción tridimensional de TC preoperatoria.
C100237i_Telerx.jpg Fig. 2. A. Tele-Rx anteroposterior en la que se evidencia la rotura de la barra de fijación derecha. B. Tele-Rx anteroposterior postoperatoria tras la revisión del material de fijación.

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