- Ortopedia infantil -
(C100233)

Osteomielitis enmascarada en neonato con hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey)

Alejandro Cienfuegos López
Holgado Alvarez, Fernandez Izquierdo

C.O.T.
HOSPITAL NUESTRA SEÑORA DE VALME. Sevilla (SEVILLA)

Supervisión

Mesa Rivero

F.E.A.

Historia clínica

Anamnesis

Niña de 2 meses de edad que es traída a Urgencias. Los padres refieren que está irritable y llora al movilizarle la extremidad inferior izquierda, desde hace 4 días.

Como antecedentes personales cabe destacar que fue fruto de un embarazo gemelar por fertilización in vitro; se realizó una cesárea programada, tras observar la maduración pulmonar con corticoides, a las 31 + 3 semanas. Presentó una septicemia por Staphylococcus aureus (posiblemente a partir del catéter de una vía central) que fue tratada con antibioterapia intravenosa: durante 14 días con vancomicina y durante otros 7 días con cefotaxima y clindamicina. Fue dada de alta hospitalaria tras observar la mejoría clínica y los resultados de los hemocultivos negativos. Se citó para seguimiento en consultas externas de Pediatría. 

Examen Físico

En la exploración realizada en Urgencias, la niña presenta una ligera tumefacción en el muslo izquierdo y se queja al movilizarle el miembro inferior izquierdo. No presenta fiebre ni otros signos de afectación sistémica.

Pruebas Complementarias

- Analítica: hemograma y estudio de coagulación sin alteraciones; proteína C reactiva (PCR)  elevada (67,4 mg/l); no se observaron otras alteraciones en la bioquímica sanguínea.

- Rx de las extremidades inferiores: aumento del grosor diafisario de bordes bien definidos, con engrosamiento de las corticales, con un aspecto de hueso laminado, que afecta de forma bilateral tanto a los fémures como a las tibias (fig. 1). En la zona metafisaria distal del fémur izquierdo, se aprecia una zona de rarefacción de bordes no bien delimitados, de aspecto quístico, sin tabiques ni osificaciones en su interior (fig. 2).

- Rx de las extremidades superiores: afectación de las corticales en ambos cúbitos similar a la apreciada en las extremidades inferiores.
 

Diagnóstico

Se realizó un diagnóstico de presunción, de hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey). Sin embargo, el dolor del muslo, la imagen lítica del fémur izquierdo y la elevación de la PCR no concordaban con este diagnóstico. Por ello, se realiza una ecografía, en la que se aprecia un engrosamiento de las partes blandas que rodean el extremo distal del fémur izquierdo. Se recomienda completar el estudio mediante RM, en la que los hallazgos son informados como compatibles con la presencia de una osteomielitis, que afecta a la extremidad distal del fémur izquierdo, con una lesión focal endomedular, con aspecto multilaminado, que sugiere el diagnóstico de absceso.

Los cambios de las partes blandas adyacentes presentan un aspecto flemonoso.
 

Tratamiento

Con la sospecha diagnóstica de una osteomielitis, localizada en el fémur distal izquierdo, en un paciente con un antecedente de septicemia por S. aureus, se inicia antibioterapia empírica con cefotaxima y cloxacilina, con mejoría clínica y radiológica. No se consideró necesario realizar un desbridamiento quirúrgico. 

Evolución

Dada la buena evolucion clínica, se procede a dar el alta hospitalaria con revisiones en consultas.

Discusión

El caso que presentamos tiene la interesante particularidad de la asociación de una enfermedad de base (hiperostosis cortical infantil) con una osteomielitis secundaria a una septicemia, que dificulta el diagnóstico de ésta.

La importancia del diagnóstico de la enfermedad de Caffey radica no tanto en el tratamiento de la misma (pues con antiinflamatorios y vigilancia se controla y remite antes del tercer año de vida) como en realizar un buen diagnóstico diferencial.

Las formas oligosintomáticas presentan un diagnóstico diferencial más amplio, como con escorbuto (hipovitaminosis C), sífilis congénita, tuberculosis, maltrato infantil, infusión de prostaglandinas E1 o E2 (tipo Caffey), osteomielitis, neoplasias como el sarcoma de Ewing o hiperparatiroidismo. La presencia de dolor en una extremidad con una reacción perióstica en un lactante es sugestivo, según Lo, de “daño no accidental”; además, habrá que descartar que se ha producido maltrato infantil e, incluso, los Servicios Sociales deberán realizar una investigación al respecto. Una vez descartado esto, debemos tener presente la enfermedad de Caffey en nuestros diagnósticos diferenciales.

Posiblemente el diagnóstico diferencial más difícil en el lactante sea el de la osteomielitis hematógena. Sandal et al. presentaron el caso más precoz de osteomielitis iliaca en un neonato de 24 h de vida, sin fiebre y con una PCR dentro de los límites de la normalidad; así, concluyen que los hallazgos clínicos en una osteomielitis en un recién nacido son mucho mas oscuros e inespecíficos en comparación con las osteomielitis observadas en niños mayores.

Según Offiah, en los niños en la primera infancia, en comparación con los mayores y adultos, hay pocos signos clínicos y el diagnóstico de osteomielitis puede ser más difícil. Además, los neonatos con osteomielitis pueden tener un recuento de leucocitos y una velocidad de sedimentación glomerular (VSG) normales. Radiográficamente, se aprecia una lesión ósea destructiva o formadora de hueso periostal; sin embargo, según las series, incluso un tercio de los niños no presentan lesiones en las Rx o sólo en el 20% de los casos (Capitanio y Kirkpatrik) la Rx eran anormales a los 10-14 días. Las secuelas de un diagnóstico tardío de osteomielitis sería devastador, por lo que es necesario tener un alto índice de sospecha, particularmente en neonatos, en los que la clínica frecuentemente no es específica.

A modo de conclusión, la clínica inespecífica de osteomielitis en neonatos debe ser uno de nuestros diagnósticos de sospecha ante un niño con dolor en alguna extremidad con tumefacción e imágenes reactivas en el esqueleto.

Cabe destacar la dificultad diagnóstica por la superposición de imágenes de las alteraciones corticales de la enfermedad de Caffey y de la lesión lítica de la osteomielitis, que puede quedar enmascarada.

Bibliografía

1. Kamoun-Goldrat A, le Merrer M. Infantile cortical hiperostosis (Caffey disease): a review. J Oral Maxillofac Surg. 2008; 66: 2145-50.

2. Ludman A, Bravo M, Moguillansky. Hiperostosis cortical infantil. Enfermedad de Caffey. Arch Arcgent Pediatr. 2010; 108: 360-2.

3. Offiah AC. Acute osteomyelitis, septic arthritis and discitis: differences between neonates and older children. Review. Eur J Radiol. 2006; 60: 221-32.

4. Sandal G, Uras N, Akar M. Iliac osteomyelitis in a new born: a case report. J Pediatr Orthop B. 2012; 21: 404-6.

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C100233i_figura 1.jpg Fig. 1. Engrosamiento de las corticales que presenta un aspecto de hueso laminado, que afecta de forma bilateral tanto a los fémures como a las tibias.
C100233i_figura 2.jpg Fig. 2. Zona metafisaria distal del fémur izquierdo. Se aprecia una zona de rarefacción de bordes no bien delimitados, de aspecto quístico, sin tabiques ni osificaciones en su interior.

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