- Tumores -
(C100225)

Leiomiosarcoma de plexo braquial

ramon navarro ortiz
A. Aroca Cabezas, F. J. Martínez López, F. Paulos Dos Santos

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HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE. Alicante/Alacant (ALICANTE)

Supervisión

A. García López

Médico Adjunto. Tutor de Residentes

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 14 años de edad que fue remitido a nuestro centro desde su hospital de referencia por presentar tumoración axilar izquierda. No constan antecedentes personales de interés.

Previamente, en su hospital de origen, había sido diagnosticado de adenopatía axilar y fue programado para la realización de una exéresis bajo anestesia local, pero, llegado el momento, bajo la sospecha de una posible afectación de planos profundos, se estimó necesario suspender la intervención y realizar un estudio más exhaustivo de la tumoración.

Al ser entrevistado en nuestro centro, la madre expresó su preocupación por el ritmo de crecimiento de la tumoración.

Examen Físico

A su llegada a nuestro centro (4 meses de evolución), el paciente presentaba una tumoración de aproximadamente 6 cm de diámetro en el hueco axilar izquierdo, de consistencia blanda, sin fluctuaciones y sin alteración del estado vascular ni de las funciones motoras o sensitivas distales.

Pruebas Complementarias

• En su hospital de referencia, se le realizó un estudio inicial mediante ecografía y RM, en la que se podia observar una masa de unos 3 cm de diámetro en intimo contacto con el paquete vasculonervioso axilar con realce en T2, cuya composición, según la punción con aguja con aspiración fina (PAFF) realizada, era de abundante celularidad fusiforme y fragmentos de estroma de apariencia fibrilar; esto planteó como primera opción diagnóstica un tumor mesenquimatoso de probable origen neural y se recomendaba la extirmación del mismo.

• Ante estos resultados, se decidió realizar un nuevo estudio de imagen completo, incluyendo una angiografía, en la que se pudo objetivar el crecimiento de la masa hasta los 5 cm de diámetro, junto con una gran hipervascularización dependiente de la arteria axilar (fig. 1).

• Además, se realizó una biopsia incisional de la masa.

Diagnóstico

Se estableció diagnóstico de leiomiosarcoma de grado I.

Tratamiento

Ante los resultados de las pruebas complementarias realizadas, se decidió proceder a la extirpación en bloque del tumor, preservando, en la medida de lo posible, la funcionalidad del miembro superior izquierdo; para ello fue necesario realizar una disección completa del plexo braquial y extirpar el músculo coracobraquial (fig. 2).

Evolución

El plexo braquial se conservó intacto y el estudio de extensión (TC abdominopélvica) fue negativa.

Los resultados de Anatomía Patológica de la pieza extirpada indicaron una extirpación completa del tumor con márgenes libres de patología, con un grosor mínimo de 1 mm.

Ante estos resultados, se dedició pasar a la fase de seguimiento. Tras varias sesiones de rehabilitación, el paciente mantiene una función completa del miembro. Según los controles rutinarios mediante RM y Rx de tórax, el paciente se encuentra libre de enfermedad tras 2 años de evolución.

Discusión

El leiomiosarcoma es el unico sarcoma de partes blandas derivado de las células de músculo liso1. Existen cuatro tipos: abdominal, vascular, cutáneo y de extremidades; este caso pertenece a este último grupo. El poco espacio disponible hace que sean detectados de manera precoz, lo que por lo general mejora el pronóstico. Este tipo de sarcomas representan aproximadamente el 10-15% de los que aparecen en las extremidades, y su aparición en jóvenes y niños suele ser ocasional.

Los principios generales del tratamiento de este tipo de sarcomas comprenden los siguientes:

• Los pacientes deben ser tratados por un equipo multidisciplinar experimentado.

• Se debe realizar un estudio por imagen previo completo.

• La biopsia debe realizarse del núcleo de la masa con la mínima disección posible y en el eje de la correspondiente excisión.

• El objetivo primordial es conservar la funcionalidad del miembro sin sacrificar la apropiada resección del tumor.

• Se debe considerar el uso de radioterapia adyuvante si los márgenes son menores de 1 cm en partes blandas o si hay restos microscópicos en hueso o vaso/nervio importantes.

• Se puede ser más permisivo con el tamaño de los márgenes libres de patología para tratar de conservar estructuras nobles, como vasos o nervios importantes.

A la vista de estos datos y de los pobres resultados obtenidos por la radioterapia en los sarcomas de bajo grado, se decidió pasar a la fase de seguimiento con técnias por imagen de manera rutinaria cada 6 meses. En la actualidad el paciente se encuentra libre de recidivas. 

Bibliografía

1. National Comprehensive Cancer Network (NCCN). NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Disponible en: http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/sarcoma.pdf. (Acceso en febrero de 2011.)

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C100225i_imagen 1 secot.jpg Fig. 1. Estudios de imagen de la tumoración. Izquierda. RM en la que se observa una masa de unos 5 cm en el hueco axilar izquierdo, con hiperintensidad en T2. Derecha. Arteriografía en la que puede observarse una masa hipervascularizada muy próxima a la arteria axilar izquierda.
C100225i_imagen2 secot.jpg Fig. 2. Acto quirúrgico. Arriba. Disección completa de las estructuras del hueco axilar, tras la retirada de la tumoración englobada en el músculo coracobraquial. Abajo. Pieza quirúrgica extirpada en cuya parte inferior se puede observar el islote cutáneo extirpado, donde está englobada la incisión realizada en la biopsia incisional previa.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4