- Tumores -
(C100219)

Hallazgo casual de lesión lítica en la pelvis

José María Muñoz Ortus
Y. Contreras Citores, G. Gutiérrez Castanedo, G. Hernández Fernández

Servicio de Traumatología
Hospital General Yagüe. Burgos (Burgos)

Supervisión

J. M. García Pesquera

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Paciente de 50 años de edad que nos es derivada desde consultas externas de Ginecología tras el hallazgo casual de una lesión lítica en la pelvis en una RM realizada para el estudio de un mioma uterino objetivado en una ecografía abdominal.

Examen Físico

A la exploración encontramos una paciente sin afectación del estado general, asintomática y con buena movilidad de ambas caderas. La exploración neurovascular resultó normal.

Se palpaba un nódulo duro de 2 cm de diámetro en la línea media infraumbilical, a unos 6 cm, no desplegable e indoloro.

Pruebas Complementarias

- Se realizó una analítica general (resultado normal) y radiografías a dicho nivel, mostrando la presencia de una imagen esclerosa de gran tamaño en la pala ilíaca derecha (fig.1).

- RM: objetivó la presencia de múltiples miomas uterinos y una lesión en el ilíaco derecho que superaba los 4,6 cm de diámetro craneocaudal y ocupaba el espesor del ilíaco en toda su extensión, que podría corresponder a una zona de displasia fibrosa o lesión condral muy calcificada, sin poder descartar la posibilidad de fibroxantoma.

- TC: confirmó la presencia de una imagen esclerosa en la pala ilíaca derecha, adyacente a la articulación sacro-ilíaca de casi 5 cm de diámetro craneocaudal con lesión lítica en su interior de 12 cm de diámetro, que planteaba un amplio diagnóstico diferencial que incluía enfermedades infecciosas, lesiones de origen condral, osteoblastomas y otros.

- Gammagrafía: informó de imagen única blástica derecha, de difícil diagnóstico diferencial.

Diagnóstico

Se realizó punción-aspiración de la lesión con control de TC (fig. 2), obteniéndose los siguientes resultados:

- Cultivo: negativo.

- Anatomía patológica: informó como tejido óseo con esclerosis, con extensa infiltración del espacio intertrabecular por histiocitos espumosos o xantomizados y que en ningún momento adquirían la morfología de células de Langerhans, pudiéndose corresponder a un xantoma. No obstante, debido al predominio de histiocitos espumosos o xantomizados, planteaba el diagnóstico diferencial con otras lesiones, fundamentalmente benignas, incluyendo fibrohistiocitomas, fibromas no osificantes, etc. Asimismo, planteaban considerar la posibilidad de tratarse de enfermedad de Erdheim-Chester.

En base a los datos de las pruebas complementarias realizadas y el resultado de la anatomía patológica se llegó al diagnóstico de xantoma de hueso en la pelvis.

Tratamiento

Se decidió tratamiento conservador con controles radiológicos seriados cada seis meses.

Evolución

Casi dos años más tarde, la paciente sigue encontrándose totalmente asintomática y sin cambios en la lesión pélvica.

Discusión

El xantoma de hueso es una lesión tumoral rara1, caracterizada histológicamente por macrófagos con abundantes células espumosas y células gigantes multinucleadas. En ocasiones presentan células fusiformes que hacen tener que diferenciar con histiocitoma fibroso benigno de hueso1. Los xantomas intraóseos son lesiones líticas extensas compuestos por histiocitos de contenido lipídico y se han observado bastante relacionados con condiciones hiperlipidémicas.

Pueden ser descubiertas de forma accidental y pueden presentar fracturas patológicas. La pelvis y la tibia son propensos a ellas y el tratamiento óptimo es el curetaje con injerto tras biopsia1, aunque también se ha descrito el tratamiento conservador observacional2.

La enfermedad de Erdheim-Chester (histiocitosis esclerosante poliostótico) es una forma de histiocitosis no-Langerhans (infiltrado xantugranulomatoso diseminado de origen desconocido), generalmente presentado entre la quinta y la séptima décadas de la vida3.

La diabetes insípida y el exolftalmos bilateral, junto con el dolor óseo, componen la tríada clásica, en su clínica4. Radiológicamente, presenta un típico patrón bilateral y simétrico de esclerosis medular metafodiafisario en las extremidades inferiores, con áreas irregulares con incremento de densidad con engrosamiento trabecular y cortical; aunque, menos frecuentemente, pueden aparecer lesiones osteolíticas y osteoesclerosas juntas3. Las causas más frecuentes de muerte son la afectación pulmonar y el fallo cardíaco5.

Bibliografía

1. Alden KJ, McCarthy EF, Weber KL. Xanthoma of bone: a report of three cases and review of the literature. Iowa Orthop J. 2008; 28: 58-64.

2. Torigoe T, Terakado A, Suehara Y, Kurosawa H. Xanthoma of bone associated with lipoprotein lipase deficiency. Skeletal Radiol. 2008; 37: 1153-6.

3. Davies AM, Colley SP, James SL, Sumanthi VP, Grimer RJ. Erdheim-Chester disease presenting with destruction of a metacarpal. Clin Radiol. 2010; 65: 250-3.

4. Dion E, Graef C, Miquel A, Haroche J, Wechsler B, Amoura Z, Zeitoun D, et al. Bone involvement in Erdheim-Chester disease: Imaging findings including periostitis and partial epiphyseal involvement. Radiology. 2006; 238: 632-9.

5. Suzuki HI, Hosoya N, Miyagawa K, Ota S, Nakashima H, Makita N, Kurokawa M. Erdheim-Chester disease: Multisystem involvement and management with interferon-alfa. Leuk Res. 2010; 34: e21-4.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100219i_clip_image001.jpg Fig. 1. Radiología simple anteroposterior de la pelvis, observándose la lesión en la pala ilíaca derecha adyacente a la articulación sacroilíaca.
C100219i_clip_image002.jpg Fig. 2. Imagen intraoperatoria de punción-aspiración de la lesión guiada por TC.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8