- Tobillo y pie -
(C100216)

Tumoración de partes blandas de tobillo de rápido crecimiento

Eduard Tornero Dacasa
J. Bravo Martín, J. C. Morales Dávila, G. Sotorres González

Cirugía Ortopédica y Traumatología
HOSPITAL CLINIC I PROVINCIAL DE BARCELONA. Barcelona (BARCELONA)

Supervisión

A. Combalia Aleu

Consultor Senior

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 30 años de edad que fue remitida a nuestra consulta para que tratáramos la tumoración que presentaba a la altura del tobillo derecho. Afecta de obesidad mórbida, la paciente fue diagnosticada a los 22 años de edad de sinovitis villonodular difusa en el tobillo derecho; en ese momento se le realizó una exéresis quirúrgica. Acudió a consultas ante la reaparición y el crecimiento agresivo de la tumoración de 2 años de evolución.

Examen Físico

La paciente presentaba una tumoración extensa en el tobillo derecho con afectación cutánea y solución de continuidad (fig. 1A). Había seguido tratamiento con antibióticos por la presunción de una artritis asociada. Se objetivó un leve aumento de la temperatura local y dolor a la palpación. La movilidad del tobillo se encontraba disminuida. La exploración neurológica no mostró ningún déficit y se observó un buen trofismo distal.

Pruebas Complementarias

• Rx simple: extensa tumoración de partes blandas asociada a erosiones y geodas en las articulaciones tibio-peroneo-astragalina, subastragalina y adyacentes.

• RM: masa sólida de partes blandas en el tobillo/pie derecho, polilobulada, de comportamiento agresivo con grave afectación erosiva de las superficies óseas adyacentes y calcificaciones marginales (fig. 1B).

• Biopsia: histiocitoma fibroso benigno con abundante hemosiderina (sinovitis villonodular pigmentaria); ausencia de malignidad.

Diagnóstico

Se estableció diagnóstico de recidiva de sinovitis villonodular pigmentaria (SVP) difusa de crecimiento agresivo.

Tratamiento

Dada la extensa afectación de la tumoración de partes blandas, se propusieron a la paciente dos opciones: una amputación de la extremidad inferior a la altura del tercio medio de la pierna (opción con mayores garantías de una resección completa, y de evitar recidivas y complicaciones posquirúrgicas) o la posibilidad de efectuar una amplia resección local, probablemente incompleta, que requeriría la realización de un colgajo de reconstrucción que tendría que ser vascularizado y tomado a distancia. La paciente otorgó su consentimiento para la segunda opción y se negó a la primera (fig. 2A).

Evolución

La paciente requirió de dos intervenciones ulteriores para modificar las uniones del colgajo en las siguientes semanas con buena evolución y buen control neurovascular. A los 9 meses de la intervención, la paciente podía deambular con una muleta con limitación de la movilidad del tobillo (fig. 2B). Se ha efectuado una RM de control, en la que no se evidencian signos de recidiva de la enfermedad.

Discusión

La SVP ha sido considerada una proliferación fibrohistiocítica localmente destructiva, una neoplasia benigna y, mas frecuentemente, una proliferación reactiva, con muy pocos casos reportados con transformación maligna.

Se puede presentar de forma localizada o difusa. Esta última forma está caracterizada por numerosas protrusiones o vellosidades que contienen una gran cantidad de hemosiderina, lo que da una coloración pigmentada pardo-amarillenta en la que la sinovial está completamente involucrada.

Debe hacerse el diagnostico diferencial con otras lesiones sinoviales reactivas, como las que pueden aparecer después de un traumatismo, la sinovitis de la artritis reumatoide, los tumores pleomórficos como el fibrohistiocitoma maligno, el tumor de vaina tendinosa periférico maligno o un sarcoma sinovial intrarticular.

Hay una predominancia del sexo femenino y la mayoría de los casos se producen en la tercera o cuarta década de la vida. En más del 90% de los casos están afectadas la rodilla y la cadera, y muy raramente hay compromiso articular múltiple. En el 25% de los pacientes hay múltiples quistes alrededor de la articulación comprometida y hasta el 50% muestran algún grado de erosión ósea.

La SVP difusa es difícil de erradicar. Usualmente, está presente gran cantidad de tejido y su resección completa puede ser imposible. La escisión quirúrgica localizada se sigue de síntomas recurrentes en el 21% al 46% de los casos. La extensiva destrucción local puede hacer necesario recurrir a la amputación.

Bibliografía

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100216i_Imagen 2.png Fig. 2. A. Imagen clínica intraoperatoria. B. Imagen clínica 9 meses después de la intervención.
C100216i_Imagen 1.png Fig. 1. A. Imagen clínica prequirúrgica. B. Corte axial de RM.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4