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(C100208)

Tratamiento de sarcoma de Ewing con aloinjerto intercalar

Alberto Agustín Jorge Mora
Rodríguez Vega, Quintana Plaza, Prada Cañizares

Cirugía Ortopédica y Traumatología
HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE. Madrid (MADRID)

Supervisión

Porras Moreno

Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 18 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que acude a consulta por cuadro de dolor en la región inguinal derecha y aumento de volumen en el muslo derecho de 6 meses de evolución sin otra sintomatología asociada. No refiere antecedentes familiares relevantes.

Examen Físico

A la exploración física, se observa una masa de partes blandas a nivel del muslo derecho, adherida a planos profundos, sin apreciarse compromiso neurovascular distal ni cambios tróficos cutáneos superficiales. En las articulaciones adyacentes no existe limitación en el rango de movilidad en el momento del diagnóstico.

Pruebas Complementarias

- Rx simple: reacción perióstica a nivel de la diáfisis femoral, asociado a un aumento de partes blandas (fig. 1A).

- RM: lesión en la diáfisis femoral derecha con reacción perióstica y masa de partes blandas (fig. 1B).

Dadas las características demográficas de la paciente y los hallazgos en las pruebas de imagen, se plantea como primera posibilidad diagnóstica un sarcoma de Ewing. El estudio de extensión, que incluyó una TC tóraco-abdómino-pélvica y una biopsia de médula ósea, no mostró afectación metastásica.

Diagnóstico

Una biopsia intralesional confirma el diagnóstico de sarcoma de Ewing (tumor neuroectodérmico periférico sin evidencia de afectación metastásica).

Tratamiento

Tras una sesión clínica multidisplinar con la participación de los Servicios de Traumatología, Radiología, Oncología Médica, Oncología Radioterápica y Anatomía Patológica, se decide iniciar tratamiento quimioterápico neoadyuvante con esquema VAC/IFM (vincristina, actinomicina –D y ciclofosfamida/ifosfamida), con el que se obtiene una reducción importante de la masa tumoral tras cuatro ciclos. Posteriormente, transcurridos 4 meses desde el diagnóstico y 1 mes tras el último ciclo de quimioterapia, se realiza el tratamiento quirúrgico, que incluye una resección intracompartimental, incluyendo unos 15-20 cm de diáfisis femoral, así como la cicatriz y el trayecto de la biopsia previa y la colocación de un aloinjerto de diáfisis femoral, que, previo fresado, se fija con un clavo de titanio anterógrado encerrojado (fig. 2A). El postoperatorio inmediato transcurre sin complicaciones, y, a continuación, la paciente completa el tratamiento oncológico con radioterapia local, al haberse efectuado una resección intralesional y quimioterapia adyuvante según el protocolo de nuestro centro.

Evolución

El estudio anatomopatológico de la pieza mostró una necrosis tumoral del 100%, con bordes quirúrgicos libres. En el momento actual y transcurridos 6 años desde la intervención quirúrgica, la paciente permanece libre de enfermedad.

El aloinjerto se incorporó al hueso nativo a nivel proximal, mientras que a nivel distal evolucionó hacia una falta de consolidación con una discreta varización a nivel del foco de seudoartrosis. Por este motivo, la paciente fue sometida a una nueva intervención quirúrgica, consistente en la retirada del clavo femoral, refrescamiento del foco de seudoartrosis, aporte de autoinjerto de cresta iliaca y nueva fijación interna con un clavo retrógrado fresado (fig. 2B). La paciente a los pocos meses de la primera intervención presentaba una movilidad completa de la rodilla, deambulaba sin ayuda de bastones y como única secuela presentaba una disminución global de la masa muscular del muslo derecho. Tras la segunda intervención, se encuentra en proceso de recuperación, con una evolución favorable.
 

Discusión

La supervivencia tras el tratamiento de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing ha experimentado una importante mejoría en los últimos años con el avance de los tratamientos oncológicos. El pilar de este tratamiento es la quimioterapia, ya que muchos pacientes presentan micrometástasis en el momento del diagnóstico, pero el control local de la enfermedad es esencial para optimizar la supervivencia1. Las cirugías que tratan de preservar la extremidad son cada vez más frecuentes2. En este sentido, para el tratamiento de lesiones de gran tamaño diafisarias en pacientes con el crecimiento finalizado, como el caso de la paciente que presentamos, existen principalmente dos opciones reconstructivas que preservan la extremidad: el uso de megaprótesis y el empleo de aloinjertos masivos2-4.

Los aloinjertos masivos presentan como ventaja su estabilidad a largo plazo, aspecto esencial en pacientes jóvenes, la realización de una reconstrucción ósea biológica y el ser una técnica quirúrgica con estudios que presentan seguimiento más prolongados3,4. Como complicaciones características de este procedimiento, destacan la infección, con tasas superiores al 11%, que aumentan hasta duplicarse en pacientes que reciben quimioterapia, y la seudoartrosis. Esta última es una complicación frecuente, que afecta más a zonas diafisarias que metafisarias y que, al igual que la infección, aumenta con la quimiotarapia. La cirugía de revisión, sobre todo en los primeros años, es algo habitual en estos procesos reconstructivos, siendo menos frecuente una vez estabilizado e incorporado el injerto1-4. En nuestra paciente, la seudoartrosis afectó a la zona metafisaria y produjo un fracaso de la síntesis y una varización, que obligaron a la reintervención de la paciente.

El método de estabilización también es motivo de controversia en estos pacientes. Las placas presentan mejores resultados que los clavos, con menores tasas de seudoartrosis (28% frente al 15%)1. En nuestra paciente se optó por una fijación interna con clavo al considerar que, dado el tipo de aloinjerto a utilizar, aquél proporcionaría mayor estabilidad, facilitaría la intervención y permitiría una carga precoz.

El uso de aloinjertos masivos intercalares, en casos seleccionados, es una opción válida como tratamiento de salvación de extremidades en tumores musculoesqueléticos, especialmente en pacientes jóvenes.

Bibliografía

1. Maheshwari AV, Cheng EY. Ewing sarcoma family of tumors. J Am Acad Orthop Surg. 2010; 18: 94-107.

2. Aponte-Tinao L, Farfalli GL, Ritacco LE, Ayerza MA, Muscolo DL. Intercalary femur allografts are an acceptable alternative after tumor resection. Clin Orthop Relat Res. 2012; 470: 728-34.

3. Weisstein JS, Goldsby RE, O’Donnell RJ. Oncologic approaches to pediatric limb preservation. J Am Acad Orthop Surg. 2005; 13: 544-54.

4. DiCaprio MR, Friedlaender GE. Malignant bone tumors: limb sparing versus amputation. J Am Acad Orthop Surg. 2003; 11: 25-37.
 

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100208i_Fig 1.jpg Fig. 1. A. Rx simple. B. RM.
C100208i_Fig 2.jpg Fig. 2. Rx de la primera (A) y de la segunda (B) intervenciones.

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