- Tumores -
(C100199)

Meralgia espontánea en una mujer de 14 años

María Cristina Carrasco Peinado
C. Igualada Blázquez, T. Fernández Santás, J. A. Del Fresno Molina

Servicio de Traumatología y Ortopedia Infantil
Hospital Materno Infantil Gregorio Marañón. Madrid (Madrid)

Supervisión

Ó. Riquelme García

Médico Adjunto de Ortopedia Infantil

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 14 años afecta de gonalgia derecha con extensión al muslo de cuatro meses de evolución sin traumatismo previo desencadenante. El dolor aumenta a lo largo del día y no cede con AINE. La paciente no presenta antecedentes personales de interés. En las radiografías de fémur se evidencia una lesión en la díáfisis proximal del fémur, por lo que se remite a la Unidad de Ortopedia Infantil de nuestro hospital para su estudio y tratamiento.

Examen Físico

Dolor evidente a la presión en la cara anterior del tercio proximal del fémur derecho, con pequeña inflamación local. Dolor leve con la movilización activa de la cadera ipsilateral. No presenta signos externos inflamatorios de cadera ni rodilla, deformidad, ni inestabilidad en ambos miembros inferiores.

Pruebas Complementarias

- Hemograma: leucocitos 10.000 elementos/mm3.

- Coagulación: normal.

- Bioquímica:  normal.

- Radiografía simple: imagen expansiva con patrón permeativo de destrucción en el tercio proximal de la diáfisis femoral con reacción perióstica cortical.

- Resonancia magnética (RM): tumoración diafisaria proximal de 7 cm de longitud acompañada de reacción perióstica, sin afectación aparente de partes blandas (fig. 1).

- Rastreo óseo: depósito de trazador en la diáfisis femoral derecha.

- TC torácica: sin hallazgos relevantes.

- Biopsia: amplias áreas de necrosis (40%). Células de pequeño tamaño y núcleos densos hipercromáticos. Infiltra tejido óseo esponjoso y cortical. Musculatura adyacente sin afectación neoplásica. El análisis molecular evidencia  traslocación cromosómica (11;22).

Diagnóstico

Sarcoma de Ewing.

Tratamiento

Inicia tratamiento quimioterápico neoadyuvante completando seis ciclos, tras los cuales radiológicamente se observa una disminución del volumen tumoral. Posteriormente se realiza tratamiento quirúrgico resecándose 16 cm de diáfisis y 1 cm de musculatura. Se procede en el mismo acto quirúrgico a la aplicación de radioterapia intraoperatoria con una dosis de 1.000 cGy. Posteriormente se coloca injerto de interposición de banco y se sintetiza con clavo intramedular con encerrojados distales y dos placas antirrotatorias con tornillos unicorticales. Tras la cirugía se reinicia tratamiento quimioterápico. La Anatomía Patológica es informada como ausencia de infiltración neoplásica y bordes libres.

Evolución

Se consigue mejoría sintomática de la paciente, entrando en remisión completa al año del diagnóstico. Alcanza la  función completa del miembro inferior derecho. Radiológicamente se observa una consolidación perióstica de los extremos del injerto, y los estudios de extensión fueron negativos (fig. 2). En la actualidad presenta un período libre de enfermedad de siete años.

Discusión

El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo maligno más frecuente durante la infancia y la adolescencia. Su localización más típica en los huesos largos es la diáfisis.

El síntoma más habitual en su presentación es el dolor, ocasionalmente acompañado de inflamación o masa palpable a nivel local. Los datos de laboratorio pueden encontrarse dentro de la normalidad.

Radiológicamente el tumor presenta un patrón destructivo que hace necesario realizar una RM para estudio de extensión.

El progreso en el tratamiento del sarcoma de Ewing ha mejorado la supervivencia de un 10% a un 75% a los cinco años en aquellos pacientes que no presentan metástasis en el momento del diagnóstico. Sin embargo, la presencia de las mismas en el diagnóstico es el factor pronóstico más desfavorable1,2.

El tratamiento con poliquimioterapia hace posible la disminución efectiva de la masa tumoral. La preservación del miembro mediante técnicas de cirugía conservadora garantiza una resección satisfactoria desde el punto de vista oncológico. El tratamiento combinado de la cirugía y la radioterapia intraoperatoria ha demostrado disminuir el riesgo de recidiva local3. El análisis de la pieza tumoral debe confirmar la exéresis completa de la neoplasia.

Con una mayor tasa de supervivencia a largo plazo se debe prestar especial atención a las consecuencias médicas y quirúrgicas del tratamiento.

Bibliografía

1. Heare T, Hensley MA, Dell´Orfano S, et al. Bone tumors: osteosarcoma and Ewing´s sarcoma. Current opinion in Pediatrics. 2009; 21: 365-72.

2. Caudill JS, Arndt C. Diagnosis and management of bone malignancy in adolescence. Adolesc Med. 2007; 18: 62-78.

3. Indelicato D, Keole S, Shahlaee AH, et al. Long term clinical and functional outcomes after treatment for localized Ewing´s tumor of the lower extremity. I J Radiat Oncol Biol Phys. 2008; 70: 501-9.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100199i_RMN.jpg Fig. 1. RM preoperatoria en la que se observa la tumoración y la reacción perióstica.
C100199i_Rx postoperatoria.png Fig. 2. Radiografía que muestra la consolidación completa.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8