- Tumores -
(C100188)

Sarcoma de Ewing en la falange media del tercer dedo de la mano en un niño

Federico A. Yáñez Siller
Bianco Adamés, Llauradó Poy, Ramos Cuesta

COT
HOSPITAL UNIVERSITARI GERMANS TRIAS I PUJOL DE BADALONA. Badalona (BARCELONA)

Supervisión

Cavanilles Walker

Adjunto - Tutor de residentes

Historia clínica

Anamnesis

Niño de 20 meses de edad, previamente sano y sin antecedentes de interés,  que presenta historia de 4 meses de evolución consistente en tumoración de crecimiento progresivo a nivel del tercer dedo de la mano derecha sin antecedente de traumatismo, fiebre ni síntomas acompañantes.

Examen Físico

Aumento de tamaño a expensas de la falange media de consistencia dura, no dolorosa, sin signos inflamatorios locales. El balance articular está conservado, ligeramente limitado por el volumen de la tumoración. El examen neurovascular distal es correcto (fig. 1).

Pruebas Complementarias

- Rx simples: aumento de la falange media sin destrucción cortical, esclerosis ni signos de osteólisis (fig. 2).

- RM: lesión hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 de 11 x 8 mm que insufla la cortical sin romperla, que afecta casi a la totalidad de la falange respetando la epífisis distal. No existe afectación de espacios articulares ni de partes blandas (fig. 2).

Diagnóstico

De acuerdo con la historia y las características físicas y radiológicas de la lesión, el Comité de Tumores establece el diagnóstico de presunción de encondroma, por lo que se decide intervenir quirúrgicamente mediante legrado de la lesión. El diagnóstico anatomopatológico de la pieza operatoria es sarcoma de Ewing, con translocación del gen EWSR1, t(22q12) por la técnica de hibridación in situ fluorescente (FISH).

En el estudio de extensión se encuentra afectación tumoral de hilio pulmonar izquierdo y masa pulmonar parenquimatosa entre el lóbulo superior y el inferior. El aspirado de médula ósea bilateral y la biopsia ósea bilateral no evidencian metástasis.

Tratamiento

Se realiza tratamiento quimioterápico según protocolo SEOP-Ewing 2001, con un esquema de seis ciclos de vincristina, ifosfamida, doxorrubicina y etopósido con evaluaciones al final del tercer y del sexto ciclos. Se realizan intervención quirúrgica con amputación de tercer radio (dedo y metacarpo) y un ciclo complementario de vincristina, actinomicina y ciclofosfamida. Posteriormente se procede al autotrasplante de progenitores hematopoyéticos.

Evolución

En las evaluación de final del sexto ciclo posquimioterapia se aprecia la desaparición de los focos metastásicos. En controles postoperatorios se aprecia la buena evolución con tratamiento rehabilitador adecuado y completa funcionalidad de la mano. El paciente no ha presentado recidivas.

Discusión

El sarcoma de Ewing es el segundo tumor en frecuencia, después del osteosarcoma, en niños y adolescentes, representando aproximadamente el 3% de todas las neoplasias malignas pediátricas y aproximadamente el 10% de los tumores malignos primarios de hueso1. Ocurre con mayor frecuencia en la primera o segunda década de la vida, y se localiza fundamentalmente en los huesos largos y en la pelvis; raramente se encuentra en los huesos de las manos y de los pies. La superviviencia con los protocolos de tratamiento actualmente propuestos es del 65% al 82% en pacientes con enfermedad localizada y del 25% al 39% en aquéllos con metástasis en el momento del diagnóstico2.

La afectación de la mano se observa sólo en el 1% de los casos1,3. La apariencia clásica en los estudios de imagen es la de una lesión destructiva mal definida, permeable o apolillada focalmente. Es común que exista una reacción perióstica típica con un laminado o "piel de cebolla", pero no es patognomónica3; el diagnóstico diferencial se plantea con osteosarcoma, osteomielitis y granuloma eosinófilo, entre otras entidades.

La mano es una localización muy poco frecuente del sarcoma de Ewing. Las localizaciones atipicas de esta entidad, como puede ser la mano o el pie, pueden presentar características radiográficas atípicas que difieren de los hallazgos habituales, como son la destrucción ósea permeativa y la reacción perióstica laminada o espiculada4, lo que puede favorecer un diagnóstico incorrecto, como en el caso que presentamos, al no incluir el sarcoma de Ewing en el diagnóstico diferencial.

El conocimiento de la posible presentación radiológica atípica del sarcoma de Ewing en localizaciones atípicas, como puede ser el pie o, en este caso, la mano, es de vital importancia para el establecimiento de un diagnóstico rápido y preciso2,5.

Bibliografía

1. Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, Randall RL, Schuck A, Teot LA, Juergens H. Ewing's sarcoma family of tumors: current management. Oncologist. 2006; 11: 503-19.

2. Euler E, Wilhelm K, Permanetter W, Kreusser T. Ewing's sarcoma of the hand: localization and treatment. J Hand Surg Am. 1990; 15: 659-62.

3. Escobedo EM, Bjorkengren AG, Moore SG. Ewing's sarcoma of the hand. AJR Am J Roentgenol. 1992; 159: 101-2.

4. Anakwenze OA, Parker WL, Wold LE, Amrami KK, Amadio PC. Ewing's sarcoma of the hand. J Hand Surg Eur. 2009; 34: 35-9.

5. Saitoh S, Hatori M, Ehara S, Kokubun S. Ewing's sarcoma of the middle finger in an infant. Orthopedics. 2000; 23: 379-80.

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