- Tumores -
(C100187)

Mioepitelioma de partes blandas en el pie

Sergi Gil Gonzalez
E. Alentorn Geli, P. Guirro Castellnou, D. Pérez Prieto

Cirugía Ortopédica y Traumatología
HOSPITAL DEL MAR. Barcelona (BARCELONA)

Supervisión

A. Ginés Cespedosa

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 51 años de edad que acudió a consultas externas del Hospital del Mar por presentar una tumoración no dolorosa en el dorso del antepié izquierdo de 6 meses de evolución, sin clínica vasculonerviosa distal. La paciente no presenta antecedentes médicos de interés.

Examen Físico

A la exploración, la paciente presentaba una tumoración de aproximadamente 3,5 x 4 x 2,5 cm, de consistencia dura, no pétrea, no dolorosa a la palpación, con un ligero eritema perilesional y sin signos flogóticos locales. La tumoración rea móvil, aunque se encontraba adherida a los tendones extensores pero no a tejidos profundos.

Pruebas Complementarias

• RM (fig. 1A): tumoración sólida, distal a la articulación de Lisfranc, bien delimitada, que engloba los tendones extensores del cuarto y quinto dedos, y sin afectación ósea.

• Punción con aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por ecografía: se obtuvo una muestra de tejido que, tras el análisis anatomopatológico, informó de un mioepitelioma de partes blandas con criterios anatomopatológicos de benignidad.

• Estudio de extensión mediante body-TC y gammagrafía ósea: negativo, sin imágenes de afectación extratumoral.

Diagnóstico

Se estableció diagnóstico de mioepitelioma benigno de partes blandas.

Tratamiento

Se realizó la exéresis quirúrgica completa de la lesión, sacrificando las ramas nerviosas del nervio peroneo superficial y los tendones extensores del cuarto dedo al estar englobados en el tumor (fig. 1B).

El análisis anatomopatológico confirmó el diagnóstico de mioepitelioma sin criterios de sarcoma, pero con márgenes no libres de lesión.
 

Evolución

La paciente presentó una buena evolución hasta los 5 meses de la intervención, cuando acudió a una consulta de revisión con una tumoración inguinal y dolor a la altura del dorso del antepié izquierdo. Se procedió a la realización de una linfadenectomía inguinal y de una biopsia abierta de la tumoración del pie, que informó de una recidiva del mioepitelioma con degeneración sarcomatosa de alto grado y metástasis ganglionar. El resto del estudio de extensión fue negativo, y la RM mostró que la masa sobrepasaba proximalmente la articulación de Lisfranc con infiltración ósea (fig. 2). En ese momento, se decidió realizar un tratamiento radical con amputación transtibial de la extremidad y quimioterapia coadyuvante. En la actualidad la paciente se encuentra libre de enfermedad, con protetización de la extremidad, que le permite realizar una deambulación autónoma.

Discusión

El mioepitelioma es un tumor de pronóstico incierto con un comportamiento generalmente benigno, pero en algunos casos con capacidad de recidiva local y metastatización1,2. Los criterios histológicos de malignidad no se encuentran bien definidos. Algunos autores consideran que la atipia moderada-grave es un factor de mal pronóstico3,4. El abordaje de elección es la extirpación quirúrgica con márgenes libres. El tratamiento coadyuvante con quimioterapia y radioterapia resulta controvertido3. En los casos de degeneración sarcomatosa, debido a su comportamiento altamente agresivo, se recomienda realizar un tratamiento quirúrgico radical1,3. Se debe realizar la amputación con márgenes libres de enfermedad, intentado respetar la máxima funcionalidad de la extremidad para la protetización posterior. En nuestro caso, teniendo en cuenta la afectación ganglionar inguinal ipsolateral, con el objetivo de alcanzar márgenes libres de enfermedad y obtener un muñón funcional para la protetización, realizamos una amputación transtibial en lugar de una de Syme5.

Bibliografía

1. Kilpatrick SE, Hitchcock MG, Kraus MD, Calonje E, Fletcher CD. Mixed tumors and myoepitheliomas of soft tissue: a clinicopathologic study of 19 cases with a unifying concept. Am J Surg Pathol. 1997; 21: 13-22.

2. Michal M, Miettinen M. Myoepitheliomas of the skin and soft tissues. Report of 12 cases. Virchows Arch. 1999; 434: 393-400.

3. Lee JR, Georgi DE, Wang BY. Malignant myoepithelial tumor of soft tissue: a report of two cases of the lower extremity and a review of the literature. Ann Diagn Pathol. 2007; 11: 190-8.

4. Mentzel T. Myoepithelial neoplasms of skin and soft tissues. Pathologe. 2005; 26: 322-30.

5. Jeans KA, Browne RH, Karol LA. Effect of amputation level on energy expenditure during overground walking by children with an amputation. J Bone Joint Surg Am. 2011; 93: 49-56.

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C100187i_Figura 1.jpg Fig. 1. A. RM en la que se aprecia la tumoración polilobulada, heterogénea, a nivel dorsolateral del antepié. B. Exéresis quirúrgica de la tumoración, de 3,5 x 4 x 2,5 cm, con sacrificio del tendón extensor del cuarto dedo.
C100187i_Figura 2.jpg Fig. 2. A. Corte axial de la pieza de amputación a la altura de la tumoración del antepié, donde se observa el aumento tumoral, con infiltración difusa de partes blandas y tejido óseo. B. RM correlacionada con el nivel de corte de la imagen clínica.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4