- Tumores -
(C100016)

Osteólisis masiva idiopática de hombro

Noemi Lambán Mascaray
Y. Contreras Cítores, M. Mora Fernández, G. Gutiérrez Castanedo

COT
HOSPITAL GENERAL YAGÜE. Burgos (BURGOS)

Supervisión

L. Rodríguez Chacón

Facultativo Especialista de Área

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 44 años de edad, con antecedentes de siringomielia y timpanoplastia, que acudió a consultas externas de otro centro por presentar omalgia postesfuerzo. La Rx simple fue normal y la RM informó de un "engrosamiento sinovial de aspecto expansivo e infiltrante de estructuras musculares con edema perilesional y rotura de tendón supraespinoso". Tras la exploración física, sin alteraciones significativas, el paciente fue dado de alta con tratamiento sintomático.

Dos meses más tarde, acudió a Urgencias de nuestro hospital por la aparición de una masa de gran tamaño a la altura del hombro izquierdo.

Examen Físico

En la exploración de Urgencias se objetivó un edema de todo el miembro superior izquierdo, sin déficit vasculo nervioso. El paciente presentaba dolor leve y una pérdida de movilidad del 50% respecto a la contralateral.

Se ingresó al paciente para realizar el estudio y el tratamiento.

Pruebas Complementarias

• Rx simple: destrucción completa de la cabeza humeral con calcificaciones periarticulares (fig. 1).

• RM: extensa tumoración centrada en la articulación gleno humeral, de contornos mal definidos de unos12 x 12 cm, a descartar como primera opción sarcoma sinovial.

• Gammagrafía ósea 99mTc: lesión infiltrante(sarcoma de partes blandas con inlfiltración ósea o neoplasia primaria ósea con infiltración de partes blandas). Se debe valorar la correlación clínico-patológica para descartar la presencia de una lesión seudotumoral (síndrome de Groham) (fig. 2).

• TC toracoabdominal: no se aprecian otras tumoraciones.

• Estudios de laboratorio: marcadores tumorales, velocidad de sedimentación glomerular y proteína C reactiva ligeramente elevadas, y aumento de la fosfatasa alcalina.

Diagnóstico

Se realizó una biopsia escisional de la lesión y se envió para su estudio anatomopatológico. Informó de tejido fibroconectivo con hipervascularización y proliferación vascular hemangiomatosa, así como de restos de trabéculas óseas con moderada cantidad de actividad osteoclástica. No se evidenciaban signos de malignidad.

Tratamiento

Durante el ingreso, se pautó tratamiento analgésico y profilaxis antibiótica. Una vez establecido el diagnóstico, y ante las cifras analíticas de calcio y función hepatorrenal dentro de la normalidad, se inició tratamiento con ácido zoledrónico y calcio más vitamina D.

Evolución

La evolución clínica ha sido favorable; el paciente se ha mantenido asintomático y con un rango de movilidad aceptable, que le ha permitido realizar sus actividades de vida diarias. Se propuso realizar una artroplastia invertida del hombro, pero el paciente está satisfecho con su movilidad actual.

Discusión

La enfermedad de Gorham es una patología muy poco frecuente. Fue descrita por primera vez en 1838 por Jackson. En 1955, Gorham y Stout informaron acerca de una osteólisis idiopática y progresiva. Suele aparecer en adolescentes o adultos jóvenes y afecta sobre todo al cráneo, a la pelvis y al hombro1.

El diagnóstico diferencial se realiza con artropatía infecciosa, enfermedad tumoral, seudoartrosis congénita, enfermedad granulomatosa, hiperparatiroidismo, mastocitosis sistémica o necrosis aséptica2.

El tratamiento puede hacerse con bisfosfonatos, radioterapia e inmunodepresores, como el interferón alfa y, más recientemente, el bevacizumab3.

El reemplazo articular debe indicarse en función del déficit funcional que ocasione la lesión. En este caso, dada la completa destrucción del manguito rotador, se debería optar por una prótesis total invertida4.

Bibliografía

1. Möller G, Priemel M, Amling M, Werner M, Kuhlmey AS, Delling G. The Gorham-Stout syndrome (Gorham’s massive osteolysis). J Bone Joint Surg [Br]. 1999; 81B: 501-6.

2. Weber KL. Evaluation of the adult patient (aged >40 years) with a destructive bone lesion. J Am Acad Orthop Surg. 2010; 18: 169-79.

3. Mignogna MD, Fedele S, Lo Russo L, Ciccarelli R.Treatment of Gorham’s disease with zoledronic acid. Oral Oncology. 2005; 41: 747-50.

4. De Wilde L, Sys G, Julien Y, Van Ovost E, Poffyn B, Trouilloud P. The reversed Delta shoulder prosthesis in reconstruction of the proximal humerus after tumour resection. Acta Orthop Belg. 2003; 69: 6.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100016i_montaje.png Fig. 1. Osteólisis de la cabeza humeral.
C100016i_Imagen1.jpg Fig. 2. Gammagrafía en el momento del ingreso.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4