- Tumores -
(C100157)

Tumoración gigante en la región inguinal

José Miguel Mellado Castillero
R. Moreno Domínguez, A. Santos Rodas, J. M. Hernández Beneit

Servicio de Traumatología y Ortopedia
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla (Sevilla)

Supervisión

E. Sebastián Garrido

Jefe de Sección de Unidad de Tumores Musculoesqueléticos

Historia clínica

Anamnesis

Paciente de 39 años de edad con neurofribromatosis tipo 1. Intervenido en otro centro por de neurofibrosarcoma de alto grado en la región inguinal izquierda en septiembre del 2008, que requirió de cirugia de ampliación de márgenes y tratamiento adyuvante mediante radioterapia y varias pautas de quimioterapia, con escasa respuesta al tratamiento.

Ingresa de modo urgente por sangrado continuo en sábana de la tumoración inguinal y anemización progresiva. Una arteriografía de urgencias realizó embolización de vasos tributarios de iliaca externa. Se realizó politransfusión de concentrados de hematíes hasta la estabilización y soporte hemodinámico del paciente.

Examen Físico

Tumoración multilobulada, que ulcera la piel, exofítica, necrótica y muy friable, de 22 cm de diámetro que se extiende por la cara interna del tercio proximal del muslo izquierdo. Contractura en flexión del miembro inferior izquierdo como respuesta antiálgica. Pulsos poplíteos y pedios conservados.

Pruebas Complementarias

- TC tóraco-abdominal: gran masa tumoral polilobulada, que se extiende desde la raíz del muslo izquierdo hasta el nivel de las crestas ilíacas, provocando engrosamiento del músculo ilíaco izquierdo, de 11 cm transversal por 16 cm craneocaudal de diámetro. Presenta áreas hipodensas de necrosis o degeneración quística y captación periférica de contraste. Desplaza los vasos ilíacos en sentido medial e infiltra el paquete vásculo-nervioso femoral. Infiltración de las cadenas ganglionares inguinales e ilíacas externas. Sin hallazgos sugestivos de diseminación metastásica hematógena ni linfática a nivel tóraco-abdominal. Imagen compatible con sarcoma de alto grado (fig. 1).

- RM de la pelvis: la masa descrita respeta la cortical de los huesos ilíaco y femur, y no se extiende hacia la musculatura pélvica de la región glútea.

- Gammagrafía ósea: sin captación sugestiva de diseminación.

Diagnóstico

Neurofibrosarcoma inguinal de alto grado (fig. 2).

Tratamiento

Tras una exploración intrapélvica minuciosa que asegura la extirpación con márgenes de seguridad, se realiza hemipelvectomía izquierda, con sección de iliaco a nivel de la salida de la arteria glútea superior, conservando su pedículo junto con la musculatura glútea. Sección de ramas pelvianas a nivel del marco anterior conservando sínfisis. Colgajo de cobertura utilizando musculatura glútea que se sutura a la fascia abdominal.

Evolución

El estudio anatomopatológico fue informado como neurofibrosarcoma grado 2 que no afecta bordes de resección. Durante su ingreso postoperatorio el paciente se recuperó y sólo presentó un pequeño seroma a nivel de la herida quirúrgica. Actualmente el paciente se encuentra libre de enfermedad.

Discusión

Los pacientes afectos de neurofibromatosis tipo 1 (NF1) o enfermedad de von Recklinghausen’s presentan mayor riesgo de desarrollar tumores benignos y malignos como el schwannoma o tumor mesenquimal de las vainas nerviosas1. Por otra parte, los sarcomas pélvicos gigantes no son frecuentes. Suelen asociarse a diagnóstico tardío, lo que difículta el tratamiento y ensombrece el pronóstico, con tasas de mortalidad de hasta el 50% en cinco años2. Los factores que determinan la supervivencia son el tipo de tumor, grado histológico, respuesta a quimioterapia e invasión de márgenes de resección2,3.

El principal objetivo del tratamiento es prevenir la recurrencia local y la diseminación metastásica3. La hemipelvectomía con intención curativa está justificada en caso de tumores sin metástasis asociadas e irresecables debido a su tamaño o afección de estructuras neurovasculares o viscerales2. Esta es una cirugía agresiva con alto riesgo de complicaciones como la infección y necrosis de los colgajos cutáneos, que pueden llegar al 25%3. La localización de la lesión determina el nivel de resección tumoral en base a la clasificación de Enneking4. Durante la cirugía es fundamental realizar una exploración intrapélvica minuciosa, que nos asegure la extirpación del tumor con márgenes de seguridad, antes de realizar ninguna acción sobre los ejes vasculares del miembro. Deben localizarse los vasos iliacos, ureteres raices sacras y nervio ciático. El colgajo miocutáneo de cobertura se realiza empleando la musculatura glútea junto a su fascia y piel. Es necesaria una disección meticulosa para reservar el pedículo superior, que asegure la viabilidad del colgajo

Bibliografía

1. Jabbour S, Davidovici B, Wolf R. Rare syndromes. Clin Dermatol. 2006; 24: 299-316.

2. Sabourin M, Biau D, Babinet A. Surgical management of pelvic primary bone tumors involving the sacroiliac joint. Orthopaedics and Trauma. 2009; 95: 284-92.

3. Moley F, Eberlein T. Soft tissue sarcomas. Surg Clin North Am. 2000; 80: 687-708.

4.Enneking WF. Modification of the system for functional evaluation in the surgical management of musculoskeletal tumors. En: Enneking WF (ed.). Limb salvage in musculoskeletal oncology. New York: Churchill Livingstone; 1987. p. 626-39.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100157i_Imagen1.png Extensión intrapélvica de la tumoracion inguinal gigante. Obsérvese contractura en flexión.
C100157i_Imagen2.png Imagen clínica preoperatoria de la tumoración inguinal gigante. Colgajo de cobertura tras hemipelvectomía diseñado con la musculatura glútea.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8