- Tumores -
(C100152)

Tumor desmoides cérvico-escápulo-torácico

Carolina Corchado Villalba
D. Pescador Hernández, J. M. Martín Enrique, C. Cano Gala

C.O.T
HOSPITAL VIRGEN DE LA VEGA. Salamanca (SALAMANCA)

Supervisión

J. F. Blanco Blanco

Tutor de Residentes

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 43 años de edad que consultó por un cuadro de dolor cervical y en el hombro derecho. En las pruebas de imagen realizadas se observó una gran tumoración en la región subescapular (fig. 1). Dicha tumoración, previa biopsia que informó de un tumor desmoide, fue resecada quirúrgicamente. Un año después la sintomatología reapareció.

Examen Físico

A la exploración, la paciente presentaba una tumoración que parecía partir de la región subescapular hasta la cicatriz de la cirugía previa y alcanzaba la región supraescapular; era de consistencia dura, no pulsátil y de muy difícil delimitación. No existían cambios cutáneos. Presentaba, asimismo, dolor en el hombro derecho irradiado al brazo, a la espalda y a la región cervical baja. El balance articular era completo, no existían alteraciones neurovasculares distales.

Pruebas Complementarias

• Rx simple y ecografía: tumoración sólida heterogénea de partes blandas escapulocervical derecha.

• TC de cuello toracoabdominal con contraste (fig. 1).

Diagnóstico

Se estableció diagnóstico de fibromatosis maligna. El estudio anatomopatológico fue compatible con una recidiva del tumor desmoides.

Tratamiento

Se realizó una resección tumoral con amplios márgenes (negativos en las biopsias intraoperatorias). Para ello fue necesario practicar una escapulectomía subtotal con resección de la pared torácica sobre la que descansaba el tumor. El defecto de la pared torácica se reparó con una prótesis sintética. Se conservaron la glena, el acromion y la coracoides, puesto que no estaban afectadados por el tumor, con el objeto de mantener la mayor funcionalidad posible (fig. 2).

Evolución

En el postoperatorio inmediato no se observaron complicaciones. Se aplicó un vendaje de Velpeau y, una vez retirado a las 48 h, y se colocó un cabestrillo funcional. A los 8 días se iniciaron los ejercicios pendulares de movilización pasiva. A las 2 semanas la paciente comenzó la rehabilitación con movilidad activa del hombro.

En la actualidad, la paciente se encuentra libre de enfermedad y presenta una capacidad funcional satisfactoria, a pesar de la cirugía radical realizada. Es capaz de comer, peinarse y realizar otras actividades de la vida diaria con el brazo derecho.

Discusión

Los tumores desmoides son origirarios del tejido conectivo muscular, de la fascia y de la aponeurosis1-3. Crecen mostrando un patrón invasivo, lesionando órganos y tejidos circundantes, aunque sin tendencia metastásica. Tienen una incidencia de 2,4-4,3 casos por cada millón de habitantes al año1. De éstos, la mayoría son de localización intraabdominal y sólo del 7-15% se localizan en el área de la cabeza y del cuello1.

El diagnostico debe realizarse mediante ultrasonidos, RM o TC2. Como en toda la patología tumoral, es imprescindible la realización de un estudio de extensión para establecer un tratamiento adecuado.

El éxito del tratamiento de la fibromatosis agresiva depende de la realización de un buen abordaje quirúgico combinado con radiación y agentes farmacológicos1,2.

En la literatura médica actual, la extirpación radical del tumor con unos márgenes libres de más de 3 cm es bien aceptada y recomendada1; sin embargo, esto conlleva tener que sacrificar estructuras de vital importancia funcional, pero a veces es imposible la resección de la totalidad del tumor, de lo que se deriva su alto índice de recurrencia (25-65%)1.

Bibliografía

1. Stollwerck PL, Namdar T, Bartscher T, Lange T, Stang FH, Mailänder P, et al. A rare desmoids tumor of the shoulder–excision, implantacion of brachytherapy applicators and wound clorure by pedicle musculus latissimus dorsi flap. German Medical Science. 2011; 9: 1612-3174.

2. Arizono T, Chuman H, Shiota E, City M. Surgical treatment of a desmoids tumor from the serratus anterior in the subscapular region with use of a scapula-splintting posterior approach. J Shoulder Elbow Surg. 2001; 10: 190-3.

3. Harish K. Recurrent large thoracic desmoids. Singapore Med J. 2008; 49: e322-e324.

Tablas, imágenes o figuras:

Haga clic para ver los archivos
Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100152i_Imagen1 def.png Fig. 1. Izquierda. Corte axial de RM diagnóstica de tumoración primaria anterior a la recidiva. Derecha. Corte axial de TC toracoabdominal tras la administración de contraste que es compatible con una masa de 10 x 7 cm de diámetro en el lecho quirúrgico; ensancha el espacio subcapsular e infiltra los músculos subescapular, intercostales y dorsal ancho derechos. Parece corresponder con una recidiva tumoral.
C100152i_Imagen2 def.png Fig. 2. Izquierda. Obsérvese la pieza quirúrgica de resección con el cuerpo de la escápula y la tumoración en su cara ventral. Derecha. Rx simple posteroanterior de tórax postoperatoria en la que se visualizan la escapulectomía subtotal y el enfisema subcutáneo en la región cervical derecha.

Palabras Clave para Búsqueda (tag)

Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4