- Miscelánea -
(C100150)

Displasia espondilometafisaria tipo Sutcliffe o ‘corner-fractures’

CARLOS BEJARANO LASUNCIÓN
J. Muñoz Marín, S. Rebollo González, M. E. Monge Vázquez

CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA
HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET. Zaragoza (ZARAGOZA)

Supervisión

E. Suñén Sánchez

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 11 años de edad que era controlada en consultas externas de la Unidad de Columna Infantil por presentar hiperlordosis lumbar con escoliosis progresiva dolorosa de varios años de evolución, que le dificultaba cada vez más la deambulación, hasta el punto de necesitar silla de ruedas para desplazarse.

Examen Físico

Se evidenciaron una talla baja para la edad (114 cm), marcha dificultosa, una hiperlordosis lumbar manifiesta, y una escoliosis importante y dolorosa. Existía actitud en flexo de caderas bilateral.

Pruebas Complementarias

• Rx de columna vertebral total en bipedestación (fig. 1): hiperlordosis lumbar y escoliosis dorsolumbar con un ángulo de Cobb de 40° dorsal y lumbar.

• Rx de pelvis: coxa vara y flexa bilateral, con alteración de la osificación del cuello femoral bilateral.

Diagnóstico

Se estableció diagnóstico de displasia espondilometafisaria de tipo Sutcliffe.

Tratamiento

Primero se trató la columna vertebral (19 de febrero de 2010) realizando una reducción y una artrodesis posterior desde T4 a iliaco. En un segundo tiempo (3 de junio de 2010), se realizó una osteotomía extensora subtrocantérea de ambas caderas y osteosíntesis con placas atornilladas, consiguiendo una extensión completa en decúbito supino (fig. 2) Dichas placas se retiraron el 28 de abril de 2011.  

Evolución

En la última revisión realizada, la paciente puede deambular por sí sola y sin dolor en trayectos cortos; para los largos necesitaba la silla de ruedas. Los controles radiológicos fueron satisfactorios. En la exploración física aún persistía una ligera actitud en flexo de ambas caderas, aunque subjetivamente la paciente se encontraba muy bien y satisfecha con el tratamiento recibido.

Discusión

Las displasias espondilometafisarias constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades asociadas a problemas de la marcha y del crecimiento que se manifiestan a lo largo del segundo año de vida, con retraso del crecimiento, acortamiento del tronco y alteraciones en las metáfisis de los huesos largos y de las vértebras fundamentalmente. Se distinguen diferentes tipos de displasia espondilometafisaria, en función de la localización y de la gravedad de las afecciones metafisarias. La forma más habitual es el tipo Kozlowski1: su transmisión es autosómica dominante y provoca una cifoscoliosis grave. La forma que presentamos, conocida como "fracturas de esquina" o tipo Sutcliffe2,3, también de transmisión autosómica dominante, presenta, además. una coxa vara grave.

El tratamiento de estos pacientes debe ser, ante todo, personalizado y multidisciplinar, fundamentalmente para mantener una función aceptable en pro de mejorar su calidad de vida.  

Bibliografía

1. Kozlowski K, Beemer FA, Bens G, Dijkstra PF, Iannaccone G, Rodriguez-Barrionuevo C, et al. Spondylometaphyseal dysplasia (report of cases and essay of classification). Prog Clin Biol Res. 1982; 104: 89-10.

2. Sutton VR, Hyland JC, Phillips WA, Schlesinger AE, Brill PW. A dominantly inherited spondylometaphyseal dysplasia with "corner fractures" and congenital scoliosis. Am J Med Genet A. 2005; 133A: 209-12.

3. Kozlowski K, Napiontek M, Beim ER. Spondylometaphyseal dysplasia, Sutcliffe type: a rediscovered entity. Can Assoc Radiol J. 1992; 43: 364-8.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100150i_PREOP.JPG Fig. 1. Columna total en bipedestación anteroposterior y lateral.
C100150i_POST.JPG Fig. 2. Fijación T4-iliaco y osteotomía extensora de caderas.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4