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(C100147)

Complicación vascular en osteocondromatosis múltiple

Elena Casado Sanz
E. J. Ortiz Cruz, M. Peleteiro Pensado

Cirugía Ortopédica y Traumatología
HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ. Madrid (MADRID)

Supervisión

I. Barrientos Ruiz

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 42 años de edad diagnosticado de osteocondromatosis múltiple desde los 9 años que consultó por presentar dolor, tumefacción y hematoma en el brazo izquierdo de 1 semana de evolución.

Examen Físico

A la exploración, el paciente presentaba buen estado general. Se evidenciaron tumefacción y edema con hematoma y equimosis en la extremidad superior izquierda, así como una masa de partes blandas en la región axilar, en la zona lateral del músculo pectoral mayor, de consistencia rígida adherida a planos profundos, que producía un intenso dolor a la palpación.

Pruebas Complementarias

• Rx: tumoración compatible con osteocondroma sésil en el húmero proximal izquierdo (fig. 1).

• RM: lesión de partes blandas en la región axilar poliglobulada, adyacente a un osteocondroma y que sugiere una complicación secundaria del mismo. Plantea la posibilidad de que exista un hematoma secundario a la rotura del vientre muscular del bíceps braquial o a la rotura parcial de la arteria humeral, sin que se pueda descartar una posible malignización secundaria.

• Gammagrafía ósea: incremento de captación en zonas óseas de forma difusa debido a su osteocondromatosis múltiple.

• Analítica: parámetros normales.

• Angio-TC: gran exostosis osteocartilaginosa en la cara medial de la región metafisaria proximal humeral con un cuello de implantación amplia de 17 cm, con un contorno interno muy afilado. Se observa aumento de partes blandas hipodensas con probable necrosis de aproximadamente 7 x 7,7 cm, con prominencia hacia la región axilar que desplaza el paquete vasculonervioso axilar y engloba el humeral con posible rotura del mismo (fig. 2).

• Biopsia percutánea: sin malignización; probable hematoma.
 

Diagnóstico

Se estableció diagnóstico de complicación vascular secundaria a osteocondroma con sospecha de malignización en el miembro superior izquierdo, en el contexto de una osteocondromatosis múltiple.

Tratamiento

Se decidió realizar tratamiento quirúrgico. Antes de la resección del osteocondroma y debido al riesgo de sangrado de la arteria humeral, la cirugía se practicó junto con el Servicio de Cirugía Vascular. Durante la intervención, se localizó la arteria humeral, que era permeable en todo su recorrido. Como hallazgo significativo, en la zona de contacto arterial con la punta afilada del osteocondroma, se detectó tejido de cicatrización, que se correlacionó con el hematoma previo.

Evolución

La evolución clínica y radiológica ha sido satisfactoria. La anatomía patológica de las muestras intraoperatorias reveló la ausencia de malignización.

Discusión

La osteocondromatosis múltiple es una enfermedad autosómica dominante con penetrancia variable caracterizada por la presencia de múltiples exostosis en cualquier hueso del cuerpo compatibles con osteocondromas.

Tiene una prevalencia de 0,9-1,4 casos por cada 100.000 habitantes y se diagnostica, en la mayoría de los casos, a finales de la primera década de la vida. Clínicamente, cursa con una alteración en el crecimiento de las fisis, lo que lleva a deformidades articulares (las más frecuentes se localizan en el antebrazo, el tobillo y la rodilla), disminución en el rango de movilidad y artrosis precoz. Asimismo, el 40% de los pacientes presentan una talla corta.

Dentro de las complicaciones, la más grave es la malignización, que ocurre hasta en el 10% de los casos y con más frecuencia en los osteocondromas localizados en la pelvis y la región del hombro; normalmente se desarrollan condrosarcomas de bajo grado1.

Entre las complicaciones vasculares, la más frecuente es la formación de seudoaneurismas. En ocasiones, los osteocondromas tienen picos afilados que pueden lesionar los vasos circundantes y provocar un sangrado autolimitado (como en el caso que nos ocupa) o no. El diagnóstico se realiza mediante RM, angio-TAC y angiografía. El tratamiento es siempre quirúrgico, mediante resección del osteocondroma, añadiendo una trombectomía o una reparación vascular, según las necesidades. En los casos en los que se sospeche una complicación vascular, la intervención debe ser realizada en conjunto con el Servicio de Cirugía Vascular2,3.

Bibliografía

1. Schmale GA, Conrad EU, Raskind WH. The natural history of hereditary multiple exostosis.J Bone Joint Surg Am. 1994; 76: 986-92.

2. Vasseur MA, Fabre O. Vascular complications of osteochondromas. J Vasc Surg. 2000; 31: 532-8.

3. Al-Hadidy AM, Al-Smady MM, Haroun AA, Hamamy HA, Ghoul SM, Shennak AO. Hereditary multiple exostoses with pseudoaneurysm. Cardiovasc Intervent Radiol. 2007; 30: 537-40.

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C100147i_Angel Estevez Rodriguez2.jpg Fig. 1. Rx anteroposterior preoperatoria en la que se aprecia el osteocondroma del húmero izquierdo.
C100147i_Angel Estevez Rodriguez.jpg Fig. 2. Angio-TC en la que se aprecia el pico del ostecondroma en relación con la arteria humeral.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4