- Ortopedia infantil -
(C100014)

Tumoración rápidamente progresiva y deformante en miembro inferior izquierdo de paciente pediátrico

Luis Fuentes Salguero
L. Fuentes Salguero, R. Moreno Domínguez

Cirugía Ortopédica y Traumatología
HOSPITAL COMARCAL DE LA SERRANÍA. Ronda (MÁLAGA)

Supervisión

F. J. Downey Carmona

Facultativo Especialista de Área

Historia clínica

Anamnesis

Niña de 14 meses de edad que fue traída a consultas por presentar un desarrollo anormal en el crecimiento de su miembro inferior izquierdo, deformidad rápidamente progresiva del mismo desde el nacimiento y dificultad para la deambulación.

Examen Físico

A la inspección, la paciente presentaba tobillo en valgo, retropié varo y antepié valgo, actitud del pie en eversión y flexión dorsal de unos 40º. Se observaron imposibilidad de apoyo plantígrado y dismetría clínica de los miembros inferiores con aproximadamente 3 cm de acortamiento del miembro afecto. Presentaba tumoración en la cara interna de zona más distal de la pierna y del tobillo del miembro inferior izquierdo, de consistencia dura, no móvil y redondeada, con un tamaño aproximado de 5 cm de diámetro, que no se acompañaba de signos externos de infección. La movilidad activa y pasiva del tobillo estaba prácticamente abolida con el tobillo en 40º de flexión dorsal. La sensibilidad táctil epicrítica, él pulso tibial posterior y el pedio estaban conservados.
Presentaba, asimismo, tumoración en la cara anterointerna de la rodilla izquierda a la altura de la tuberosidad tibial anterior, con la misma consistencia dura y no móvil de unos 2 cm de diámetro que no limitaba la movilidad de la rodilla (balance articular completo).

Pruebas Complementarias

• Rx anteroposterior y lateral de tobillo: tumoración de la tibia distal en su parte interna y en la zona interna del astrágalo que provoca un abombamiento cortical sin romperla; ángulo tibioperoneo astragalino en proyección lateral de 40º (fig. 1).

• TC: tumoración en la zona metafisoepifisaria de la tibia distal (predominio medial), de 7,5 cm de diámetro mayor y aspecto heterogéneo con zonas delimitadas de densidad ósea que se alternan con otras de menor densidad (compatibles con cartílago), con integridad de la cortical ósea tibial. En la zona más medial del astrágalo se aprecia una lesión de similares características y tamaño. Ambas lesiones son compatibles con osteocondroma.

• Anatomía patológica intraoperatoria: proliferación de tejido osteocartilaginoso sin signos de malignidad, compatible con osteocondroma.

Diagnóstico

Se estableció diagnóstico de displasia epifisaria hemimélica de miembro inferior izquierdo (enfermedad de Trevor).

Tratamiento

Bajo anestesia general e isquemia, se procedió a realizar tratamiento quirúrgico invasivo mediante amputación de Syme, dejando un amplio colgajo de piel plantar para la adaptación de la prótesis para la marcha. Se exploró quirúrgicamente la rodilla homolateral para valorar la lesión tibial proximal interna junto a la tuberosidad tibial anterior, extraarticular, de pequeño tamaño, que no precisó ser extirpada (fig. 2)

Evolución

La evolución ha sido favorable. Actualmente, se encuentra pendiente la adaptación de la prótesis de marcha. 

Discusión

La enfermedad de Trevor se conoce también como "displasia hemimélica epifisaria", "tarsomegalia" y "aplasia tarsoepifisaria". La patogenia es desconocida y cursa con alteración del crecimiento osteocartilaginoso. Generalmente, afecta a los miembros inferiores (otras localizaciones infrecuentes son el acetábulo y la columna dorsal). La incidencia es poco superior a un caso por cada millón de habitantes y es más frecuente en varones. Histológicamente, es similar al osteocondroma benigno. Clínicamente, no cursa con dolor sino con deformidad, limitación de la movilidad y dismetría. Pueden estudiarse mediante Rx, TC y RM. El rango de opciones terapéuticas va desde la observación y la extirpación de la lesión (muy alta tasa de recurrencia en lesiones articulares; mejor resultado en lesiones yuxtaarticulares) hasta la amputación de la extremidad afecta en lesiones grandes y deformantes articulares.

Bibliografía

1. Glick R, Khaldi L, Ptaszynski K, Steiner GC. Dysplasia epiphysealis hemimelica (Trevor disease): a rare developmental disorder of bone mimicking osteochondroma of long bones. Hum Pathol. 2007; 38: 1265-72.

2. Graves SC, Kuester DJ, Richardson EG. Dysplasia epiphysealis hemimelica (Trevor disease) presenting as peroneal spastic flatfoot deformity: a case report. Foot Ankle. 1991; 12: 55-8.

3. Schrot RJ. Trevor disease of the spine. Case report. J Neurosurg Spine. 2004; 1: 342-6.

4. Wenger DR, Adamcyk MJ. Evaluation, imaging, histology and operative treatment for dysplasia epiphysealis hemimelica (Trevor disease) of the acetabulum: a case report and review. Iowa Orthop J. 2005; 25: 60-5.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100014i_laterallll.jpg Fig. 1. Rx lateral.
C100014i_esta es.JPG Fig. 2. Imagen quirúrgica de la lesión.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4