- Tumores -
(C100135)

Cordoma gigante sacro

ROSA MARÍA EGEA GÁMEZ
PANIZO MOTA, LÓPEZ HUALDA, FERRETE BARROSO

CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA
HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACIÓN ALCORCÓN (1). Alcorcón (MADRID)

Supervisión

GONZÁLEZ DÍAZ

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 43 años, sin antecedentes de interés, que acude para valoración de bultoma a nivel glúteo de 3 años de evolución. Había sido tratada previamente mediante medicina alternativa al considerar que era una posible inflamación del cóccix.

La paciente refiere no tolerar el decúbito por dolor al aplastar la masa glútea; ocasionalmente presenta sensación de prurito y parestesias.

Examen Físico

A la exploración presenta una masa que ocupa la totalidad del glúteo derecho (>20 cm de diámetro), prominente, dura (pétrea) y fija a planos profundos; no hay infiltración cutánea. Normal control de esfínteres. Maniobras de alargamiento ciático negativas sin déficit distal motor ni sensitivo. 

Pruebas Complementarias

- RM de pelvis: gran masa paramediana, de origen en sacrocoxis, de contornos lobulados que se extiende a partes blandas presacras y postsacras, de diámetros mayores de 12,5 x 13 x 20 cm. Presenta una señal hiperintensa en T2 con septos de menor atenuación y heterogénea en T1, con áreas de mayor intensidad de señal (áreas hemorrágicas o componente mucinoso). Tras administrar contraste, la masa capta de manera intensa, aunque heterogénea. Estos hallazgos sugieren una lesión tipo cordoma sacrococcígeo. Se identifican las tres primeras vértebras sacras; S4 parece afectada por el tumor; no se identifican S5 ni el coxis. El componente presacro de la masa alcanza la altura de S2; se encuentra próxima a la pared posterior del recto. Caudalmente se extiende hacia la región posterior del muslo derecho, inferior al músculo glúteo mayor (fig. 1).

- PET-TC: no se aprecia diseminación regional o a distancia.

- Anatomía Patológica (biopsia): cordoma.

Diagnóstico

Cordoma sacrococcígeo de diámetros mayores de 12,5 x 13 x 20 cm.

Tratamiento

El 23 de febrero de 2011 tras anestesia general, se realiza resección de la tumoración mediante doble abordaje, en secuencia anterior-posterior. En un primer tiempo se realiza una movilización rectal completa con preservación vascular y nerviosa, para seguidamente, mediante abordaje posterior, realizar una sacrectomía con osteotomía del sacro a través de S2-S3, incluyendo toda la masa de partes blandas con el sacro, que es resecado. Se sacrifican las raíces de S2 a distal derecho y se conservan las del lado contralateral (fig. 2).

Se requirió cobertura glútea por parte de cirugía plástica.

Evolución

Durante el postoperatorio, la paciente evolucionó satisfactoriamente, sin compromiso motor ni déficit neurológico. Los tonos de esfínteres rectal y vesical se recuperaron durante su estancia en el hospital.

En la biopsia definitiva de Anatomía Patológica confirma el diagnóstico de cordoma.

Macroscópicamente, se trata de una pieza quirúrgica de 26 x 15 x 12,5 cm de ejes mayores que, al corte, se encuentra ocupada en su totalidad por una lesión gelatinosa multinodular, rodeada por una seudocápsula fibrosa.

Histológicamente, la lesión presenta una proliferación neoplásica, dispuesta en nódulos separados por finas bandas fibrosas, constituido por cordones y pequeños grupos celulares de tamaño intermedio de citoplasma microvacuolado, de nucléolos redondeados con moderado pleomorfismo y cromatina granular, que crecen en el seno de un estroma mixoide. De manera difusa, se observan áreas parcheadas de necrosis (<10 %), con aisladas figuras de mitosis. No se reconoce componente anaplásico.

La paciente es seguida en consultas con RM de control. En la RM del 25 de noviembre de 2011 se observa una masa sólida polilobulada de unos 2 cm de diámetro máximo, situada en la fascia del músculo glúteo, superficial al mismo, en relación con probable recidiva local de cordoma sacro. Se realizó la resección de dicha recidiva con buena evolución y controles posteriores.

Discusión

Los cordomas son tumores embrionarios, desarrollados a partir de vestigios de la notocorda; se observan más a menudo en el sexo masculino (en una proporción de 2:1) después de los 50 años, y en el raquis su localización más común es la sacrococcígea1-3.

La localización, el diagnóstico tardío y la adherencia a estructuras circundantes hacen que la resección completa del tumor sea difícil y con una gran morbilidad por afectación neurológica.

A pesar de ser considerados radiorresistentes, en la literatura se describen casos en que se ha empleado radioterapia tras resecciones parciales3.

Cuando la localización es a nivel sacro, el estándar de oro de tratamiento es la sacrectomía mediante doble abordaje4, que es el tratamiento que realizamos en el caso presentado.

En el caso descrito podemos decir que la estabilidad y la movilidad de la columna se mantienen siempre que se conserve la primer vértebra sacra. A pesar de la extirpación del coxis y parcial del sacro, llama la atención la ausencia de anestesia en la región perineal y de alteraciones funcionales del recto y de la vejiga, resultado reflejado en otras publicaciones5.
 

Bibliografía

1. Khong P, Milross J, Cherukuri RK. Lumbar chordoma mimicking a neurogenic tumour. J Clin Neuroscience. 2011; 18: 302-4.

2. Casili PG, Stacchiotti S, Sangalli C, et al. Chordoma. Curr Opin Oncol. 2007; 19: 367-70.

3. Tuna H, Aydin V, Bozkurt M, et al. Chordoma of the lumbar spine: a case report. Neurocirugia. 2005; 16: 169-72.

4. Manzone P, Fiore N, Forlino D, et al. Chordoma of the lumbar L2 vertebra: case report and review of the literature. Eur Spine J. 1998; 7: 252-6.

5. Vara-López R. Cordoma sacro-coxígeo gigante y función esfinteriana anal-vesical. Anales de la Real Academia Nacional de Medicina.

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C100135i_Cordoma RM.jpg Fig. 1. Cortes axial y sagital de RM donde se muestra la tumoración extendiéndose a nivel presacro y postsacro.
C100135i_Cordoma Qx.jpg Fig. 2. A. (Izquierda) Inspección de la paciente antes de la intervención, en la que se objetiva el aumento de partes blandas en la región glútea derecha. B. (Derecha) Aspecto macroscópico de la pieza quirúrgica.

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